akromegalie

Siehe auch: gigantismus

Definition

Akromegalie ist ein chronisches Syndrom, eine seltene, Deaktivieren verursacht durch Hypersekretion des Hormons hGH im Erwachsenenalter.

Symptome und Komplikationen

Zu vertiefen: Akromegalie Symptome


gigantismus

gigantismus: Robert Wadlow, 2 m und 72 cm, neben seinem Vater, zeigt die Auswirkungen einer hyper Sekretion von GH während der Entwicklung.

Überschüssiges GHAkromegalie: Primo Carnera, die berühmte Box-Champion, von Akromegalie litt, endokrine Erkrankung, die durch übermäßige Produktion von GH auch im Erwachsenenalter gekennzeichnet

Ein Überschuss an Wachstumshormon während der Kindheit und Pubertät wird von übertriebenem Höhenwachstum (Gigantismus) begleitet. Im Erwachsenenalter, im Gegenteil - ist unmöglich, eine weitere Erhöhung der Länge der Welle - die Krankheit verursacht eine Zunahme des Volumens der distalen Teile der Körper (Knochen und Weichgewebe). Der von der Akromegalie befallene Patient entwickelt somit singuläre Züge bis zu einer tiefgehenden Subversion seiner Physiognomie. Diese Veränderungen führen zu einer erheblichen Vergrößerung der Hände, Füße, Supraorbitalbogen und Kiefer (mit unvermeidlichen diastasis und Verschärfung der Zahnfehlstellungen); was sich auf electively körperlichen Extremitäten, wie in der Tat erinnert an die gleichen Stückelung der Krankheit (aus dem Griechischen akros „Enden“ und megalos „groß“).

Die charakteristischen Symptome der Akromegalie entwickeln sich in einem sehr langsam und allmählich, so dass in der Regel weder der Patient noch die Menschen um ihn herum, dass zu sehen. Nur in einem ziemlich fortgeschrittenen Stadium kann das Subjekt zum Beispiel erkennen, dass die Phalangen vergrößert werden, weil Handschuhe, Schuhe oder Ringe nicht länger tragen; die Veränderungen des Schädels machen die Hüte zu klein, während die Speisereste zwischen den Zähnen stecken bleiben.

Gleichzeitig vergrößern sich Nase und Lippen, die Wangenknochen ragen hervor und der charakteristische Prognathismus tritt auf; sogar die Zunge unterliegt einem abnormalen Wachstum (Hyperglossie). Häufiger jedoch geht der Akromegalie-Patienten an den Arzt von Symptomen und Komplikationen beschweren, die typischerweise die physiognomische Veränderungen vorausgehen und begleiten, unter denen sind: Kopfschmerzen, Schmerzen Karpaltunnelsyndrom, Arthrose und Gelenkschmerzen, verringert die Beweglichkeit der Gelenke, Muskeln , Asthenie, Veränderungen im Menstruationszyklus oder sogar Amenorrhoe, Impotenz bis erektile Dysfunktion, verdickte und fettiger Haut, Hypertrichose, Hyperhidrose und schlechten Körpergeruch, die Erweiterung einiger inneren Organe (einschließlich der Leber, Herz, Nieren, Milz, Darm und im allgemeinen Eingeweide - visceromegaly -), Knotenstruma, Kardiomyopathie, Hypertonie, belegter Stimme, tief, Darm-Polyposis, Sehstörungen, Diabetes, schwere Insulinresistenz, Sehstörungen und Urolithiasis.

Eine frühzeitige Behandlung von Akromegalie kann den Beginn und die Verschlechterung der verschiedenen Komplikationen verhindern, die in Ermangelung einer geeigneten medizinischen Behandlung und Medikamente tödlich werden kann.

Übermäßige pharmakologische Behandlung mit hGH, um die Muskelmasse zu erhöhen, kann auch Akromegalie verursachen. Wir bemerken, dieses Phänomen durch Fotos von Jugendlichen und die einige Wettkampfbodybuilding Proben, die die typischen physiognomische Veränderungen dieses Syndroms zu vergleichen.

Die Diagnose der Akromegalie auf dem Prüfungsziel basiert, assoziiert mit verschiedenen instrumentellen Untersuchungen (MRI und CT Hypophyse) und Labor (Dosierung von GH, IGF-1, GH-RH, Prolactin, in einem oralen Glucosetoleranzlast, Meßtest des Gesichtsfeldes und andere).

Ursachen

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Basis des Gehirns, hinter dem oberen Rand der Nase. Unter den Hormonen der Hypophyse nimmt GH in den Prozess der Entwicklung und das Skelettwachstum während der Kindheit und der Pubertät, während beim Erwachsenen die trophischen Muskeln und Knochen gewährleistet. In diesem Lebensabschnitt ist die Hypersekretion von WH im allgemeinen auf einen gutartigen Tumor zurückzuführen, der die Hypophyse befällt; seltener Akromegalie wird durch externe Tumoren verursacht (zum Beispiel in der Lunge lokalisierte, in der Bauchspeicheldrüse oder in den Nebennieren), die GH direkt erzeugen (sehr selten) oder die Hypophyse stimulieren, so zu tun, das GHRH Hormon freigibt.

Pflege und Behandlung

Um mehr zu erfahren: Medikamente zur Behandlung von akromegalie


Das Ziel der Behandlung ist, die Produktion von GH und Hypophysentumor-Masse zu reduzieren. Zu diesem Zweck ist es möglich, durch Verabreichung von bestimmten Medikamenten, wie beispielsweise Somatostatinanaloga (Octreotid und Lanreotid, die üben eine leistungsfähige Hemmwirkung auf die GH-Sekretion), Dopaminagonisten (Bromocriptin) und Antagonisten von Wachstumshormon-Rezeptor (Pegvisomant) eingreifen. Die chirurgische Therapie wird auf transphenoidalem Weg durch eine Operation durchgeführt, die durch die Nasenhöhle durchgeführt wird, um die abnormale Masse zu entfernen. Die Behandlung von Akromegalie mit Strahlentherapie ist angezeigt, da die Operation nicht praktikabel ist oder nicht die gewünschten Wirkungen hat; es ist immer noch eine Behandlung der zweiten Wahl, sowohl für die lange Zeit eine deutliche Verbesserung erreichen erforderlich, sowohl für die dauerhaften Schäden verursacht es auf die Hypothalamus-Hypophysen-Ebene.