Angioödem

Was ist Angioödem?

Angioödem ist eine entzündliche Reaktion der Haut, ähnlich wie Urtikaria, durch das plötzliche Auftreten von einem Bereich der Haut Schwellung der Schleimhaut und submukösen Gewebe charakterisiert. Angioödemsymptome können jeden Teil des Körpers betreffen, aber die am häufigsten betroffenen Bereiche sind Augen, Lippen, Zunge, Rachen, Genitalien, Hände und Füße.AngioödemIn schwereren Fällen, auch die innere Auskleidung der Atemwege und des oberen Teil des Darms kann beeinträchtigt werden, Schmerzen in der Brust oder Bauch auslöst. Angioödem ist kurz: in der Regel eine harte im Bereich von ein bis drei Tagen Schwellung.

In den meisten Fällen ist die Reaktion harmlos und hinterlässt keine dauerhaften Markierungen, auch ohne Behandlung. Die einzige Gefahr besteht in der möglichen Beteiligung des Rachens oder die Zunge, da ihre starke Schwellung schnelle Rachen Obstruktion, Atemnot und Bewusstlosigkeit führen kann.

Unterschied zur Urtikaria

Die Angioödem und Urtikaria ist das Ergebnis des gleichen pathologischen Prozesses, so dass sie ähnlich in mehrfacher Hinsicht:

  • Oft sind sowohl die klinischen Manifestationen koexistieren und sovrappongonoi: Hautausschlag wird durch Angioödem in 40-85% der Fälle begleitet, während Angioödem ohne Nesselsucht in nur 10% der Fälle auftreten können.
  • Urtikaria ist weniger ernst, beeinflusst nur die Oberflächenschichten der Haut. Das Angioödem, beinhaltet jedoch die tiefen Hautgewebe.
  • Urtikaria ist durch das Einsetzen einer temporären Reaktion und juckenden erythematösen in den Dermis gut definierten Bereiche (das Auftreten von Nesselsucht mehr oder weniger arrossatti und geprägten) charakterisiert. Angioödem Haut behält stattdessen ein normales Aussehen, frei von Unebenheiten bleiben. Darüber hinaus kann es ohne Juckreiz manifestieren.

Die wichtigsten Unterschiede zwischen Nesselsucht und Angioödem sind in der folgenden Tabelle dargestellt:


FeatureAngioödemNesselausschlag
Stoffe beteiligthypodermis (subkutane Schicht) und submuköse (unterhalb der Dermis)Epidermis (äußere Schicht der Haut) und die Dermis (innere Schicht der Haut)
Betroffene OrganeHaut und Schleimhäute, besonders die Augenlider, Lippen und Mund-RachenraumNur die Haut
DauerTransient (24-96 Stunden)Transient (normalerweise <24 Stunden)
Physische ZeichenÖdem (Schwellung) unter der HautoberflächeGerötete Flecken und juckende Quaddeln und auf der Hautoberfläche erhöht.
SymptomePruritus kann vorhanden sein oder Nicht. Angioödem wird oft von Schmerzen und Schwellungen begleitet.Der Ausschlag mit Urtikaria ist in der Regel juckende. Schmerzen und Schwellungen sind keine häufigen Symptome.

Ursachen

Basierend auf den ursprünglichen Ursachen können Angioödem in verschiedenen Formen eingeteilt werden: akute allergische, Arzneimittel-induzierte (nicht-allergisch), idiopathische, erbliche und erworbene.


Art des Angioödems und klinische MerkmaleUrsachen

Allergisches Angioödem


Die Quellung wird durch eine akute allergische Reaktion verursacht werden, fast immer mit Urtikaria, die nach Exposition gegenüber dem Allergen innerhalb von 1-2 Stunden erfolgt. Manchmal wird es von Anaphylaxie begleitet.
Die Reaktionen sind selbstlimitierend und abklingen innerhalb von 1-3 Tagen, aber im Fall von wiederholten Belichtungen oder zur Interaktion mit einem kreuzreaktiven Substanz entstehen kann wieder.

Nicht-allergische Arzneimittel-induzierte Reaktion


Einige Medikamente können Angioödem als Nebenwirkung verursachen. Onset kann Tage oder Monate nach der ersten Dosis des Medikaments, für eine Kaskade von Wirkungen auftreten, die die Aktivierung des, den Metabolismus von Arachidonsäure und Stickstoffoxid Generation Kinin-Kallikrein-System induzieren.

  • Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Inhibitoren, zur Behandlung von Hypertonie sind in der Regel die Hauptursache für Angioödem. Über ein in vier Fällen von Medikamenten-induzierten Form tritt während des ersten Monats der einen ACE-Hemmer. Die übrigen Fälle entwickeln viele Monate oder sogar Jahre nach Beginn der Behandlung.
Weniger häufige Ursachen von Medikamenten-induzierten Angioödem Einnahme:

Idiopathisches Angioödem


In einigen Fällen gibt es keine bekannte Ursache hinter Angioödem, obwohl einige Faktoren, die Symptome auslösen können. Die idiopathische Form ist oft chronisch und schub und tritt in der Regel zusammen mit Urtikaria. Bei manchen Menschen, in dem die Bedingung für Jahre ohne offensichtliche Ursache erneut auftritt, kann es an der Basis eines Autoimmunprozesses existiert.

  • In den meisten Fällen ist die Ursache des Angioödems unbekannt;
  • Einige besondere Reize können idiopathische Angioödeme wie Stress, Infektionen, Alkohol, Koffein, scharfes Essen, extreme Temperaturen (zB heißes Bad oder Dusche) und das Tragen enger Kleidung auslösen. Die Vermeidung dieser Auslöser kann nach Möglichkeit die Symptome verbessern.
  • Jüngste Forschungsergebnisse zeigen, dass 30-50% der Fälle von idiopathischem Angioödem mit bestimmten Arten von Autoimmunkrankheiten assoziiert sein können, einschließlich systemischem Lupus erythematodes.

Hereditäre Angioödeme.


Autosomal dominante Erbkrankheit. Das hereditäre Angioödem ist durch geringe Mengen eines Serinproteasehemmers (C1- oder C1-INH-Inhibitor) gekennzeichnet, der dazu beiträgt, die Blutgefäße stabil zu halten und den Flüssigkeitsstrom in das Gewebe zu regulieren. Die verminderte Aktivität von Inhibitor C1 führt zu einem Überschuss von Callicrein, was wiederum Bradykinin, einen starken Vasodilatator, produziert.

  • Das hereditäre Angioödem ist eine sehr seltene, aber ernste genetische Erkrankung;
  • Der Zustand tritt gewöhnlich bei ziemlich jungen Patienten auf (während der Jugend eher als in der frühen Kindheit);
  • Hereditäre Angioödeme werden normalerweise nicht von Nesselsucht begleitet; es kann zu einem plötzlichen, starken und schnellen Auftreten von Schwellungen im Gesicht, an den Armen, Beinen, Händen, Füßen, Genitalien, Verdauungstrakt und den Atemwegen führen. Bauchkrämpfe, Übelkeit und erbrechen sind die Folge der Beteiligung des Verdauungstraktes, während die Atemschwierigkeiten durch die Schwellung der Atemwege verursacht werden. Selten kann Harnverhalt auftreten.
  • Hereditäre Angioödeme können ohne jede Provokation auftreten oder durch präzipitierende Faktoren wie lokales Trauma, körperliche Anstrengung, emotionalen Stress, Alkohol und hormonelle Veränderungen ausgelöst werden. Das Ödem verbreitet sich langsam und kann 3-4 Tage dauern.
  • 3 Typen: Typ I und II - Mutation des C1NH (SERPING1) -Gens auf Chromosom 11, das für den Serpentinprotein-Inhibitor kodiert; Typ III - Mutation des Gens auf Chromosom 12, das für Gerinnungsfaktor XII kodiert.
  • Typ I: Abnahme der C1INH-Werte; Typ II: normale Niveaus, aber reduzierte Funktion von C1INH; Typ III: keine nachweisbare Anomalie bei C1INH, betrifft vor allem das weibliche Geschlecht (X-chromosomal dominant).
Erworbenes Angioödem
Erworbener Mangel an Inhibitor C1
  • C1-INH-Mangel kann während des Lebens erworben werden (nicht nur genetisch vererbt). Dies ist bei Menschen mit Lymphomen und einigen Arten von Autoimmunkrankheiten wie systemischem Lupus erythematodes möglich.

Was auch immer die Ursache des Angioödems ist, der zugrundeliegende pathologische Prozess ist in allen Fällen derselbe: Die Schwellung ist das Ergebnis des Flüssigkeitsverlustes aus den Wänden der kleinen Blutgefäße, die das subkutane Gewebe besprühen.

Histamin und andere entzündliche chemische Mediatoren, die Rötung, Juckreiz und Schwellung verursachen, werden in der Haut freigesetzt. Mastzellen der Dermis oder Schleimhaut sind an verschiedenen Ereignissen beteiligt. Die Degranulation von Mastzellen setzt vasoaktive primäre Mediatoren wie Histamin, Bradykinin und andere Chinine frei; anschließend werden sekundäre Mediatoren, wie Leukotriene und Prostaglandine, freigesetzt, die sowohl zu frühen als auch späten Entzündungsmediatoren beitragen, wobei eine erhöhte vaskuläre Permeabilität und Flüssigkeit in die oberflächlichen Gewebe austritt. Die auslösenden Faktoren und Mechanismen, die an der Freisetzung dieser Entzündungsmediatoren beteiligt sind, erlauben es, die verschiedenen Arten von Angioödemen zu definieren.

Symptome

Die klinischen Anzeichen von Angioödem können zwischen den verschiedenen Formen leicht variieren, aber im Allgemeinen treten die folgenden Manifestationen auf:

  • Lokalisierte Schwellung, in der Regel periorbital Bereich, Lippen, Zunge, Oropharynx und Genitalien;
  • Die Haut kann normal erscheinen, dh ohne Nesselsucht oder andere Hautausschläge;
  • Schmerzen, Hitze, Juckreiz, Kribbeln oder Brennen in den betroffenen Gebieten;

Andere Symptome können sein:

  • Bauchschmerzen durch Schwellung der Schleimhaut des Magen-Darm-Traktes, mit Übelkeit, Erbrechen, Krämpfe und Durchfall;
  • Schwellung der Blase oder Harnröhre, die Schwierigkeiten beim Wasserlassen verursachen kann;
  • In schweren Fällen kann eine Schwellung des Rachens und / oder der Zunge das Atmen und schlucken erschweren.

Diagnose

Die Diagnose eines Angioödems ist relativ einfach. Dank seines unverwechselbaren Aussehens sollte ein Arzt in der Lage sein, es nach einer einfachen körperlichen Untersuchung und einer ausführlichen Anamnese zu erkennen.
Weitere Tests, wie Bluttests, können erforderlich sein, um genau die Art des Angioödems zu definieren. Der Pricktest kann zur Erkennung von Allergenen (allergisches Angioödem) durchgeführt werden. Hereditäre Angioödeme können mit einem Bluttest diagnostiziert werden, um das Niveau der Proteine ​​zu überprüfen ??? reguliert durch das C1-INH-Gen: Ein sehr niedriger Spiegel bestätigt die Krankheit. Diagnose und Behandlung des hereditären Angioödems sind hochspezialisiert und müssen von einem Spezialisten für klinische Immunologie durchgeführt werden. Angioödeme können mit anderen medizinischen Provokation wie Eisenmangel, Lebererkrankungen und Schilddrüsenproblemen in Verbindung gebracht werden, die Ärzte durch einfache Bluttests untersuchen werden (nützlich, um das Vorhandensein dieser Erkrankungen zu überprüfen oder auszuschließen). Das idiopathische Angioödem wird üblicherweise durch einen Prozess bestätigt, der als "Ausschlussdiagnose" bekannt ist; in der Praxis wird die Diagnose erst bestätigt, nachdem die verschiedenen Untersuchungen eine andere Krankheit oder einen ähnlichen Zustand aus ähnlichen Manifestationen ausgeschlossen haben.

Behandlung

Die Behandlung von Angioödemen hängt von der Schwere der Erkrankung ab. In den Fällen, in denen die Atemwege betroffen sind, besteht die erste Priorität darin, sicherzustellen, dass die Atemwege durchdrungen sind. Patienten benötigen möglicherweise eine Notfallbehandlung im Krankenhaus und benötigen eine Intubation.
In vielen Fällen ist die Schwellung selbstlimitierend und löst sich spontan nach einigen Stunden oder Tagen auf. In der Zwischenzeit können Sie zur Linderung milderer Symptome versuchen, diese Maßnahmen in die Praxis umzusetzen:

  • Beseitigen Sie bestimmte auslösende Reize;
  • Nehmen Sie eine kalte Dusche (aber nicht zu viel) oder wenden Sie eine kalte Kompresse auf das betroffene Gebiet an;
  • Tragen Sie lose Kleidung;
  • Vermeiden Sie es, den betroffenen Bereich zu reiben oder zu zerkratzen;
  • Nehmen Sie ein Antihistaminikum, um Juckreiz zu lindern.

In schweren Fällen, wenn die Schwellung, Juckreiz oder Schmerzen hartnäckig sind, können folgende Medikamente indiziert sein:

Das Ziel der Behandlung von Angioödemen besteht darin, die Symptome auf ein erträgliches Maß zu reduzieren und normale Aktivitäten (z. B. Arbeit oder Nachtruhe) zu gewährleisten.
Ein Angioödem, das mit einer chronischen Autoimmun- oder idiopathischen Urtikaria einhergeht, ist oft schwierig zu behandeln und die Reaktion auf die Medikation ist variabel. Im Allgemeinen werden die folgenden Behandlungsschritte empfohlen, wobei jeder Schritt dem vorherigen hinzugefügt wird, falls er nicht zu einer unzureichenden Reaktion führt: