Ewing-Sarkom

Allgemeinheit

Das Ewing-Sarkom ist ein besonders bösartiger Knochentumor, dem bis heute keine eindeutige Ursache zugeordnet werden konnte. Meist wirkt es auf den Femur, die Tibia oder den Humerus und kann bei nicht rechtzeitiger Diagnose zur Bildung von Lungenmetastasen führen.
Ein Patient mit Ewing-Sarkom leidet an anhaltenden und fortschreitenden Schmerzen am betroffenen Knochen; Manchmal ist das schmerzhafte Gefühl begleitet von Schwellungen, Brennen, hohem Fieber und sinkendem Körpergewicht.
Nur mit einer genauen Diagnose kann die am besten geeignete Behandlung festgestellt werden; Behandlung bestehend aus Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation.

Kurzer Hinweis darauf, was die Sarkome sind

Sarkome sind seltene bösartige Tumoren, die mehrere Bezirke und Körpergewebe beeinflussen können: Knochen, Knorpel, Fett, Muskeln, Sehnen, Blut- und Lymphgefäße, hämatopoetischen Zellen und Nerven.
Aus histologischer Sicht werden Sarkome in Knochensarkomen und Weichteilsarkomen unterschieden. Die ersten, wie man aus dem Namen erraten kann, sind bösartige Tumore, die ihren Ursprung in den Knochen haben; die letzteren wiederum sind jene, die allen oben erwähnten Stoffen, mit Ausnahme der Knochen, angelastet werden.
Angesichts der zahlreichen beteiligten Bezirke des Körpers gibt es eine große Vielfalt von Sarkomen, sogar etwa 100 Arten.
In Italien erkranken jedes Jahr etwa 3.000 Menschen an einem Sarkom.

Was ist das Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist ein primärer (oder primärer) bösartiger Tumor der Knochen. Der primitive Ausdruck bedeutet, dass das Neoplasma im Knochengewebe beginnt und nicht das Ergebnis einer Metastase (sekundärer Tumor) ist.
Alle Knochen können Ewing-Sarkom, entwickeln aber in der Regel am stärksten betroffen sind die langen Arme und Beine (Femur, Tibia und Humerus), die der Becken, Rippen und Schlüsselbein.
Das Ewing-Sarkom verdankt seinen Namen Dr. James Ewing, der es 1920 zum ersten Mal beschrieben hat.

NB: Im onkologischen Bereich sind alle primitiven Knochentumoren Knochensarkome. Diese Klärung ist notwendig, da es sekundäre Knochentumoren gibt, die auf Metastasen zurückzuführen sind, die überhaupt keine Sarkome sind. In Anbetracht dessen, sagen wir primitiven Knochentumor oder Knochensarkom ist das gleiche.

Verschiedene Arten von Knochen SARCOMI

Ewing-Sarkom ist nicht der einzige existierende primitive Knochentumor; In der Tat, basierend auf den Zellen des Knochens, aus dem die Neoplasie stammt, gibt es auch:

• Osteosarkom. Es ist der am weitesten verbreitete Knochenkrebs. Es betrifft vorzugsweise Jugendliche und junge Menschen; es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass es auch im Erwachsenenalter auftreten kann. Die am stärksten betroffenen Knochen sind der Femur und Tibia.
• Chondrosarkom. Weniger verbreitet Osteosarkom und Sarkom Ewing, entwickelt zunächst im Knorpel Knochen und erst später wirkt sich auf die Knochen selbst. Obwohl der Ausgangspunkt nicht wirklich ein Knochen ist, wird er immer noch als Knochensarkom betrachtet. Die am meisten betroffenen Knochen sind: Femur, Becken, Schulterblatt, Humerus und Rippen.
• Das Post-Zell-Sarkom. In symptomatischer Hinsicht ist es dem Osteosarkom sehr ähnlich, aber es scheint, als ob es in jungen Jahren auftritt, normalerweise um das 40. Lebensjahr herum.
• Das Chordom. Es ist ein Tumor der Knochen, die die Wirbelsäule bilden. Die am meisten betroffenen Wirbel sind die sakralen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 40 und 50 Jahren.

Epidemiology

Ewing-Sarkom, das entspricht 16% aller primären Knochentumoren, ist ziemlich selten: nach einer italienischen Studie, in der Tat, wenn Sie krank werden etwas weniger als 100 Menschen pro Jahr.
Diese Personen sind in den meisten Fällen Jugendliche und junge Erwachsene, also in der Altersgruppe zwischen 10 und 20 Jahren.
Das Ewing-Sarkom kommt bei Kindern selten vor (etwa zwei Fälle pro Million) und gilt bei Erwachsenen als fast außergewöhnliches Ereignis.
Epidemiologischen Daten zufolge scheinen Männer stärker gefährdet zu sein als Frauen.

Ursachen

Am Ursprung der Tumoren gibt es eine oder mehrere genetische Mutationen der DNA. Solche Veränderungen verursachen an der Stelle, an der sie auftreten, das schnelle und unkontrollierte Wachstum einer zellulären Masse (Tumor oder neoplastische Masse genannt).
In 85% des Ewing-Sarkome, wird die Tumormasse aus einer Translokation abgeleitet, oder durch einen wechselseitigen Austausch von DNA-Stücken zwischen dem Chromosom 11 und 22 sind EWS, befand beteiligten Gene auf dem Chromosom 22 und FLI1, auf Chromosom 11 platziert.
Aber was verursacht plötzlich diesen schädlichen Austausch zwischen Chromosomen?
Abgesehen von der Feststellung einer Reihe von Umständen, die Knochensarkome begünstigen, ist diese Frage immer noch nicht präzise und befriedigend beantwortet.

RISIKOFAKTOREN VON KNOCHENSARKOMMEN

Dank der Analyse der klinischen Anamnese von Patienten mit Knochensarkom konnten einige günstige Faktoren identifiziert werden.
Hier ist, was es ist:

• Paget Knochenkrankheit. Es ist eine sehr seltene Pathologie, die die Knochen des Körpers schwächt. Im Durchschnitt entwickelt jedes zehnte erkrankte Kind im Laufe seines Lebens ein Knochensarkom.
• Li-Fraumeni-Syndrom. Es ist eine weitere sehr seltene Krankheit, die eine Person alle 140.000 betrifft.
• Prädisposition für Retinoblastom. Retinoblastom ist ein Krebs der Augen, der typischerweise bei Kindern auftritt. Diejenigen, die krank sind, haben ein großes Risiko, Knochensarkome zu entwickeln.
• Strahlungsexposition. Wie alle Tumore werden auch Knochensarkome durch Strahlung und Strahlung begünstigt.
• Nabelhernie. Es scheint, dass Kinder mit Nabelbruch im Vergleich zu gesunden Kindern dreimal mehr dem Ewing-Sarkom ausgesetzt sind. Trotzdem ist die Gefahr immer noch gering.
• Schnelles Knochenwachstum im Pubertätsalter. Bei einigen jungen Menschen ist ein auffälliges und plötzliches Knochenwachstum zu beobachten. Dies scheint den Beginn genetischer Mutationen in den Zellen des Knochengewebes zu begünstigen.

Klasse und Stadium eines Knochen SARCOMA

Der Schweregrad von Knochensarkomen hängt von der medizinischen Analyse zweier miteinander verbundener Parameter ab: Grad und Stadium (oder Staging).
Der Grad gibt die Rate des Tumorwachstums an: Wenn es hoch ist, bedeutet dies, dass das Wachstum sehr schnell ist; umgekehrt, wenn es niedrig ist, bedeutet dies, dass das Wachstum langsam ist. Ein langsam wachsender Tumor ist weniger schwerwiegend als ein schnell wachsender Tumor, weil er sich weniger ausbreiten und ausbreiten kann; Es gibt jedoch Ausnahmen von dieser Aussage, da einige Tumore eine langsame Wachstumsrate haben können, aber die gleiche Metastase verursachen; oder sie können plötzlich ihre Wachstumsrate erhöhen.
Das Stadium oder Staging ist ein Index für die Größe der Tumormasse und wie viel im Körper verbreitet ist. Die Unterscheidung von 4 verschiedenen Evolutionsstufen erlaubt es, die Eigenschaften eines Knochensarkoms zu beschreiben (siehe folgende Tabelle).

Symptome und Komplikationen

Das Hauptsymptom des Ewing-Sarkoms ist der Schmerz des Knochens, der vom Neoplasma betroffen ist. Dieser Schmerz ist hartnäckig und hat eine Besonderheit: schlimmer nachts.
Die Intensität der schmerzhaften Empfindung hängt davon ab, wie groß die Tumormasse ist und auf welcher Fläche sie sich befindet.

ANDERE SYMPTOME UND ZEICHEN

Manchmal kann der entzündete Bereich anschwellen und ein brennendes Gefühl übertragen. Wie im Fall von Schmerz hängt die Menge an Schwellung und Brennen von der Größe und dem Ort der Tumormasse ab.
Außerdem wird der betroffene Knochen brüchiger und zerreißt leicht, selbst nach kleineren Traumata.
Obwohl es sich um sehr seltene pathologische Manifestationen handelt, kann das Ewing-Sarkom bewirken:

• Fieber
• Unerklärlicher Verlust des Körpergewichts
• Übermäßiges Schwitzen
• Motorische Schwierigkeiten (wenn der Tumor in der Nähe der Gelenke liegt)

KOMPLIKATIONEN

Komplikationen treten auf, wenn sich das Ewing-Sarkom im ganzen Körper ausbreitet, also wenn es zu Metastasen führt.
Dieser Prozess beeinflusst, wenn er auftritt, zunächst die Lungen (Lungenmetastasen) und verursacht Atemprobleme wie Kurzatmigkeit, Bluthusten, Husten und Brustschmerzen. Danach kann es auch andere Organe betreffen.

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Eine ärztliche Beratung ist eine Pflicht, wenn der Schmerz eines bestimmten Knochens plötzlich und ohne erkennbare Erklärungen auftritt, während der Nacht anhaltend und schlimmer ist.
Neben den Schmerzen sind auch andere Zeichen zu beachten: ein ungeklärtes hohes Fieber und ein unmotiviertes Absinken des Körpergewichts.

Diagnose

Um das Ewing-Sarkom zu diagnostizieren, sind verschiedene Arten von Kontrollen erforderlich.
Wie so oft beginnen wir mit einer objektiven Untersuchung, bei der die Symptomatik und die Krankengeschichte des Patienten ausgewertet werden. Danach wird die Untersuchung mit mehreren radiologischen und nuklearmedizinischen Untersuchungen und einer Biopsie des Knochengewebes fortgesetzt. Alle diese Tests, die definitiv den Ursprung und die Eigenschaften der Störung klären, erlauben, die passendste Behandlung zu planen.

OBJEKTPRÜFUNG

Die Untersuchungen zu Symptomen und der Anamnese sind für den Arzt hilfreich, um zu verstehen, ob die vom Patienten manifestierten Störungen tatsächlich dem Ewing-Sarkom zuzuschreiben sind.

Sehr oft liefert eine genaue körperliche Untersuchung wertvolle Informationen und gibt der Diagnose eine präzise Richtung.

Radiologische Untersuchungen

Es gibt zwei radiologische Untersuchungen, an denen ein Patient mit Verdacht auf Ewing-Sarkom unterzogen werden kann:

• Kernspinresonanz (NMR): liefert klare Bilder des schmerzhaften Knochens. Wenn eine Tumormasse vorhanden ist, ist dies leicht zu erkennen. Die Einschränkung besteht darin, dass die Art des Knochentumors nicht festgestellt werden kann. Die Prüfung ist nicht invasiv.
• Computerized Axial Tomography (CT): liefert ein detailliertes Bild von mehreren Bereichen des Körpers. Es wird geübt, um zu sehen, ob sich der Tumor anderswo ausgebreitet hat (Metastasierung). Die TAC verwendet schädliche ionisierende Strahlung, wenn auch in kleinen Dosen.

Nuklearmedizin

Die Nuklearmedizin verwendet radioaktive Substanzen (oder Radiopharmazeutika) und verwendet sie sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie.
Die folgenden Prüfungen bieten nützliche Informationen:

• Knochenszintigraphie. Durch die Injektion eines intravenösen Radiopharmakons ermöglicht es, Bilder zu erhalten, die sich auf die Anatomie und die metabolische Aktivität der Knochen beziehen. Dies ist ein sehr sensitiver diagnostischer Test, da er deutlich zeigt, ob pathologische Veränderungen vorliegen; gleichzeitig ist es jedoch eine unspezifische Untersuchung, da es die Art der hervorgehobenen Störungen nicht verdeutlicht.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET). Es ermöglicht Ihnen, die Aktivität der Zellen zu visualisieren, aus denen die verschiedenen Gewebe und Organe des Körpers bestehen. Eine Tumormasse oder Metastasen sind sehr aktive zelluläre Einheiten, daher für PET sichtbar. Wie bei der Skelettszintigraphie wird ein intravenöses Radiopharmakons injiziert.

Biopsie

Biopsie ist der diagnostische Test, der den Typ des Knochensarkoms festlegt.
Es beinhaltet die Entfernung von einigen Zellen, die die Tumormasse bilden, und ihre Beobachtung unter einem Mikroskop.
Normalerweise wird es durch eine Nadel und unter örtlicher Betäubung getan; In manchen Situationen sind jedoch offene Operationen und eine Vollnarkose (offene Biopsie) erforderlich.

WARUM EINE DIAGNOSE ROUTE SO? LONG?

Die Symptomatik des Ewing-Sarkoms ist der anderer Erkrankungen wie Infektionen (Osteomyelitis) und akzidentellem Knochentrauma sehr ähnlich. Dies bedeutet, dass für eine korrekte Diagnose zahlreiche Untersuchungen und Kontrollen erforderlich sind.

Behandlung

Zur Behandlung des Ewing-Sarkoms wird die kombinierte Anwendung von Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie eingesetzt. Die Etappen des therapeutischen Pfades richten sich nach den Eigenschaften des Tumors (Größe, Position, Grad und Stadium).
Im Allgemeinen beginnt es mit der Einnahme von Chemotherapeutika, setzt sich mit chirurgischer Entfernung und Strahlentherapie fort und endet wiederum mit einer Chemotherapie. Jede Veränderung liegt im Ermessen des behandelnden Onkologen und hängt von der Entwicklung des Tumors ab.

CHEMOTHERAPIE

Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Medikamenten, die alle schnell wachsenden Zellen einschließlich Krebszellen abtöten können.
Bei dem Ewing-Sarkom wird diese Therapie, die den Behandlungsverlauf öffnet und beendet, mit dem Ziel durchgeführt, das Wachstum der Tumormasse zu verlangsamen und die Ausbreitung von Metastasen zu verhindern.
Die Dauer der Erstbehandlung beträgt ca. 8-12 Wochen; Die Dauer der postoperativen ist variabel.

OPERATION

In der Vergangenheit, als die Medizin noch sehr rückständig war, war eine Operation die einzige verfügbare Behandlung und bestand in der drastischen Amputation des vom Tumor betroffenen Gliedes (klar, wenn die betroffenen Knochen sich von denen der Arme und Beine unterschieden, nicht einmal die Amputation war lebensfähig).
Heute jedoch ist die Amputation zu einer zweitrangigen Wahl geworden, weil dank des Fortschreitens der Operation Interventionsmethoden entwickelt worden sind, durch die der Tumor entfernt und der betroffene Knochenteil durch eine Prothese ersetzt wird eine Knochentransplantation.
Der Erfolg der heutigen Operation hängt von der Schwere und dem Ort des Tumors ab.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie besteht darin, den Patienten mehreren Zyklen ionisierender Strahlung (Hochenergie-Röntgen) zu unterziehen, um die Tumorzellen zu zerstören.
Im Falle des Ewing-Sarkoms findet die Strahlentherapie in der Regel am Ende der Operation statt, um die letzten Krebszellen definitiv zu eliminieren. Es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sie noch vor der Chemotherapie eingesetzt werden können.
Die Intensität der Strahlentherapie sowie ihr Erfolg hängt von der Schwere des Tumors ab.
Nebenwirkungen bestehen aus: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hautreizungen und erhöhtem Risiko, andere Tumore zu entwickeln.

kontinuierliche Überwachung

Während des gesamten therapeutischen Prozesses wird der Patient regelmäßigen Kontrollen und diagnostischen Tests unterzogen.
Durch diese kontinuierliche Überwachung kann der Arzt beurteilen, wie der Krebs auf die Behandlung anspricht. Die Daten, die auftauchen, sind von grundlegender Bedeutung, da sie uns erlauben festzustellen, ob wir die laufenden Therapien ändern müssen oder nicht.

Prognose

Bei Patienten mit Ewing-Sarkom hängt die Prognose von folgenden Faktoren ab:

• Früh- oder Spätdiagnose. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht den Beginn der Behandlung, wenn der Tumor noch klein und nicht weit verbreitet ist. Dies stellt sicher, dass gute Heilungschancen bestehen.
• Tumor Stadium. Fortgeschrittene Tumoren haben eine schlechte Prognose, auch wenn die Diagnose nicht so spät ist.
• Qualität und Nebenwirkungen der Therapie. Wenn sich das Ewing-Sarkom in einer unbequemen Position befindet und / oder besonders schwerwiegend ist, können Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie auch sehr invasiv sein. Tatsächlich sind die Amputation und das Auftreten anderer Tumore mögliche Umstände, die die Prognose negativ machen.
• Metastasierung. Sie sind die natürliche Folge einer späten Diagnose oder eines sehr schweren Krebses. Ihr Auftreten hat fast immer einen tödlichen Ausgang, so dass die Prognose des Ewing-Sarkoms schlecht wird.

Es wurde berechnet, dass, wenn alle oben genannten Bedingungen günstig sind (dh frühe Diagnose, Fehlen von Metastasen, nicht schwerwiegender Tumor und effiziente Behandlungen), die Überlebensrate des Ewing-Sarkoms 5 Jahre nach seinem Auftreten 70-80 beträgt %.