Fallot-Tetralogie

Allgemeinheit

Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die die Struktur des Herzens verändert und die normale Funktion beeinträchtigt. Betroffene Patienten weisen von Geburt an ein bläuliches Erscheinungsbild auf: Es ist die sogenannte Zyanose.

Fallot-TetralogieDie genauen Ursachen der Fallot-Tetralogie sind derzeit nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren verantwortlich sind.
Die einzige wirksame Therapie ist eine Operation, die darauf abzielt, die Anomalien des Herzens aufzulösen. Ohne diese Operation kann der Patient kein normales Leben führen.

Kurzer Hinweis auf die Anatomie des Herzens

Vor der Beschreibung des Fallot-Tetralogie, ist es sinnvoll, einige anatomischen Elemente der Bild cuore.Con Hilfe zu erinnern, erinnert sich die Leser, dass:

  • Das Herz ist in zwei Hälften geteilt, rechts und links. Das rechte Herz besteht aus dem rechten Vorhof und dem darunter liegenden rechten Ventrikel. Das linke Herz besteht aus dem linken Vorhof und dem linken Ventrikel darunter. Jedes Atrium ist über ein Ventil mit dem darunterliegenden Ventrikel verbunden.
  • Der rechte Vorhof erhält sauerstoffarmes Blut durch die Hohlvene, und schiebt ihn in den rechten Ventrikel.
  • Der rechte Ventrikel pumpt Blut in die Lungenarterie, das Blut zu den Lungen führt. In den Lungen ist das Blut mit Sauerstoff beladen.
  • Das linke Atrium empfängt Blut mit Sauerstoff angereichert, aus den Lungen durch die Lungenvenen zurückkehrt, und schiebt ihn in die linke Ventil.
  • Der linke Ventrikel pumpt mit Sauerstoff angereichertes Blut durch die Aorta zu den Organen und Geweben des menschlichen Körpers.

Herz Anatomie Physiologie

Was ist die Tetralogie von Fallot?

Die Fallot-Tetralogie ist eine Fehlbildung des Herzens, die durch vier anatomische Anomalien gekennzeichnet ist. Diese Fehlbildung ist angeboren, dh zur Zeit der Geburt vorhanden und verändert den normalen Blutfluss, der durch den menschlichen Körper fließt.
Das bläuliche Erscheinungsbild des Patienten, dh die Zyanose, ist eines der charakteristischen Merkmale von Fallots Tetralogie.

Betrachten wir nun die anatomischen Anomalien des für die Zyanose verantwortlichen Herzens.

DIE VIER ANATOMISCHEN ANOMALIEN. PATHOPHYSIOLOGIE

  • Verengungen (oder Stenose) der Pulmonalklappe und dem rechten Ventrikel Abschnitt umgibt das Ventil selbst.
  • Wirkung: es verringert den Blutfluss, die in die Lungenarterie drehen und gelangt dann in die Lunge.
    Folgen: Es gibt eine Stagnation des Blutes im rechten Ventrikel und das Blut mit Sauerstoff angereichert Teil geringer ist als die normale Aktie.

  • Interventrikulärer Septumdefekt. Das interventrikuläre Septum trennt den rechten Ventrikel von links. Der Defekt besteht aus einem Loch im Septum.
  • Wirkung: Die beiden Ventrikel kommunizieren miteinander.
    Folgen: die Stagnation von Blut nicht fließen aus dem rechten Ventrikel mit Sauerstoff angereichert und vermischt sich mit Sauerstoff angereichertes Blut (Mischblut) des linken Ventrikels. Es ist der sogenannte "Rechts-nach-links-Shunt".

    N.B: In der Medizin bedeutet der Begriff Shunt ein Loch oder eine Passage, die die Übertragung einer Flüssigkeit von einem Kompartiment zu einem anderen ermöglicht.

  • Biventrikulärer Ursprung der Aorta (Aorta a Cavaliere). Die Aorta nimmt eine andere Position ein als ein normales Herz. Es ist leicht nach rechts verschoben. Daher kommuniziert es auch aufgrund des Lochs im interventrikulären Septum direkt mit dem rechten Ventrikel.
  • Wirkung: Mischblut (mit Sauerstoff angereichert und nicht mit Sauerstoff angereichert) nimmt die Aorta und erreicht die Gewebe des menschlichen Körpers.
    Konsequenzen: Zyanotische Farbe.

  • Hypertrophie des rechten Ventrikels. Wegen der Pulmonalklappenstenose dient eine größere Kraft des nicht mit Sauerstoff angereicherten Blut in die Lunge zu schieben. Um dies zu tun, erhöht und stärkt der Muskel der Ventrikel.
  • Wirkung: Die Ventrikelwand verdickt sich.
    Folgen: Der Ventrikelmuskel verliert an Elastizität und versteift.

Fallot-Tetralogie

Epidemiology

Die Fallotot-Tetralogie ist ein Fall für alle 3.600 Neugeborenen. Es ist die angeborene Fehlbildung des häufigsten Herzens, unter denen, die Zyanose bestimmen. Er befällt Männer und Frauen gleichermaßen.

Ursachen

Die genaue Ursache der Fallot-Tetralogie ist unbekannt. Es werden jedoch zwei Arten von Begünstigungsfaktoren vermutet:

  • Genetische Faktoren
  • Umweltfaktoren

die Herzfehler mit Fallot-Tetralogie, Umwelt und Genetik einzeln oder kombiniert und wirken wirken können gemeinsam zugeordnet zu bestimmen.

GENETISCHE FAKTOREN

Die Fallot-Tetralogie wird sehr oft mit einigen genetischen Krankheiten in Verbindung gebracht:

Die folgende Tabelle zeigt die Hauptmerkmale der oben genannten genetischen Krankheiten:


Genetische KrankheitOrt der MutationMutationstyp
DiGeorge-SyndromChromosom 22Fehlen (Deletion) eines Teils von Chromosom 22
Down-SyndromChromosom 21Trisomie, also drei Kopien von Chromosom 21
PhenylketonurieChromosom 12Punktmutation einiger DNA-Basen

UMWELTFAKTOREN

Es wurde eine Beziehung zwischen einigen Umweltbedingungen und der Fallot-Tetralogie beobachtet. Sie sind:

WENN MALFORMATION auftritt? WAS BEDEUTET DAS?

Die Fehlbildung tritt im pränatalen Alter auf, also vor der Geburt. Dank moderner Diagnosetechniken hat es identifiziert worden, da der Prozess Vorrücken in den vier Herzanomalien der Fallot-Tetralogie gibt. Es ist eine Fehlausrichtung des Aorten-pulmonalen Septum, während der embryonalen Phase der Bildung des Herzens (das Aorten-pulmonales Septum ist der Schnitt, den das rechte Herz von dem linken Herzen trennt, sondern die Aorta von den Pulmonalarterien unterscheidet und trennt die beide Ventrikel).
Eine falsche Ausrichtung des Aorten-pulmonaler Septum bestimmt die ersten drei oben Anomalien beschrieben. Die vierte Anomalie, rechtsventrikuläre Hypertrophie, ist eine Folge der drei anderen.

SYMPTOME, Zeichen und Assoziationen

Wie oben erwähnt, anatomische Anomalien des Herzens und die Bildung gemischter Abstammung Eintrag bestimmen (oxygeniertem und desoxygeniertem) in einem Kreis. Das gemischte Blut, das Gewebe des menschlichen Körpers erreicht bestimmt die Haupt Zeichen der Fallot-Tetralogie: Zyanose.

Andere Symptome / Zeichen typisch für Fallot-Tetralogie sind zahlreich. Daher das Verständnis zu erleichtern, wurde beschlossen, sie zu unterteilen in:

  • General
  • Herz-
  • Ophthalmologika

Symptome und allgemeine Zeichen

Die Cyanose bestimmt das bläuliche Aussehen (Zyanoteint) des Patienten, Neugeborenes oder Erwachsenen. Je höher das Blut desoxygeniert aus dem rechten Ventrikel an die linken Ventrikel Gießen ( „Rechts-nach-Links-Shunt“), desto höher ist die cyanotic Farbe. Wenn Zyanose schwerwiegend ist, bestimmt sie die asphyktischen Krise (wegen des Mangels an Sauerstoff im Blut), deren Ausgang tödlich ist.

Andere Symptome / Anzeichen allgemeiner Natur sind:

  • Niedriges Geburtsgewicht
  • Aufregung
  • Wachstum und verzögerte Pubertät
  • Dyspnoe, Atemlosigkeit und Müdigkeit. Insbesondere während der Stillzeit oder nach längerem Weinen
  • Tendenz, eine Hockstellung einzugehen. Der Patient sieht, dass er besser atmet und erleichtert ist
  • Trommelfinger Figur: die Finger „in Trommelstock“ charakterisieren verschiedene Herz, Lungen, Magen-Darm, etc... Das Aussehen der Nägel ist ebenfalls besonders und wird "Uhrglas" genannt. Von http://en.wikipedia.org/
    "Drumstick" Finger, aufgrund des Mangels an sauerstoffreichem Blut im Blutkreislauf
  • Facies weinend, aufgrund der Abwesenheit (Agenesie) oder Hypoplasie des Drückers Muskel des Mundes.

SYMPTOME UND KARDIAC ZEICHEN

Diese Enthüllungen sind auscultate vom Kardiologen. Sie bläht oder Lärm, aus dem Herzen kommt, ist fehlerhaft; dieses Geräusches, der Atem pulmonalen systolischen (dh, die durch den Durchtritt von Blut durch die Pulmonalklappe Stenose erzeugt wird) ist das wichtigste. Tatsächlich entsprechend seiner Intensität, kann der Kardiologe den Grad der Stenose abzuschätzen und das Ausmaß des interventrikulären Loch.


Vertiefenden - Kriterien für die pulmonale Systolikum Bewertung:
  • Je niedriger die Lautstärke des pulmonalen Systolikum, desto größer ist die Stenose und die Menge des ausgetretenen Blutes in der linken Ventrikel. Der zyanotische Teint ist intensiver.
  • Im Gegensatz dazu ist desto stärker ist das Rauschen des Atems, desto geringer ist die Stenose und die Menge des ausgetretenen Blutes im linken Ventrikel. Der zyanotische Teint ist weniger intensiv.

SYMPTOME UND OFTALMOLOGISCHE ZEICHEN

Bei Patienten mit Fallot-Tetralogie, kann beobachtet Überlastung des Netzhautblutgefäßes sein.

ANDERE ASSOZIIERTE STÖRUNGEN

In Partnerschaft mit Fallot-Tetralogie, können Sie andere Anomalien haben, Herz- und nicht. Eine davon ist die Lungenatresie. Sehr ernst, es besteht in der vollständigen Obstruktion des Hubs, der das Austreten von Blut aus dem rechten Ventrikel erlaubt, nämlich die Lungenarterie. Der einzige Weg, pervia ist die von dem interventrikulären Loch geschaffen: Bluttransfer ( „rechts-nach-links-Shunt“) abgeschlossen und Zyanose wird schwerer.

Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten assoziierten Erkrankungen:


Fehlbildungen im Zusammenhang mit der Fallot-Tetralogie:Prozentsatz der Erscheinung
Vorhofseptumdefekts (mit seinem Aussehen, ist es Pentalogie Logie bezeichnet)10%
Aortenbogen rechts (statt links)25%
Bicuspidale Lungenklappe60%
Abnormalitäten der Koronararterien10%
Pulmonalatresie (oder pseudo Truncus arteriosus)unbekannt
Skolioseunbekannt

Diagnose

Die cyanotic Farbe bei der Geburt und der Atem pulmonale systolische haben bereits zwei gute Hinweise darauf, dass die Fallot-Tetralogie vor.
Heute zur Bestätigung dieses Verdachts, können Sie verschiedene Tests verwenden. Zu einer Zeit, jedoch waren die Alternativen wenige und wir verließen Röntgen-Thorax, mit seinen Grenzen und Gegenanzeigen. Daher ist der mögliche TEST für die Diagnose von Fallot-Tetralogie, sind:

Echokardiographie FETAL UND TRANS CHEST

Die Echokardiographie ist der Test der Wahl für Fallot-Tetralogie. Die Vorteile dieser diagnostischen Tests sind: Drehzahl, keine schädliche Strahlung und die Fähigkeit, sie in pränatalem Alter (Echokardiographie) durchzuführen.
Mit Hilfe der Echokardiographie, fötale und transthorakale, erhält der Arzt eine vollständige Beschreibung der inneren Anatomie des Herzens: Zustand des Ventrikelseptums, Pulmonalklappenstenose, Aorten-Position, rechtsventrikuläre Hypertrophie.

ELEKTROKARDIOGRAMM

Das EKG-Muster zeigt deutlich rechtsventrikuläre Hypertrophie. Vorteile: Es ist nicht invasiv.

N. B: rechtsventrikuläre Hypertrophie tritt zu einem späteren Zeitpunkt und wird immer schwerer im Laufe der Zeit, da es sich um eine Folge der ersten drei Anomalien ist.

Ultraschall Vorweihnachtliche UND TRI TEST

Ultraschall pränataler und Triple-Test sind zwei Untersuchungen auf den schwangeren Müttern durchgeführt, um das Vorhandensein, die in dem Fötus, eine Chromosomenanomalien zu untersuchen. Eine dieser Anomalien ist die Down-Syndrom, ein Zustand, oft mit Fallot-Tetralogie verbunden.
Vorteile: Es ist nicht schädlich, weder für die Mutter, noch für den Fötus.

Blutuntersuchungen

Es ist ziemlich üblich für Patienten, eine hohe Anzahl von roten Blutkörperchen (Erythrozytose) zu haben. In diesem Zusammenhang fahren wir mit einer einfachen Blutprobe fort.

Radiologie der Brust

Früher, ohne moderne Techniken, war es die am meisten vertraute Untersuchung. Aus den Röntgenbildern nimmt das Herz eines Patienten mit Fallotscher Tetralogie eine dem Stiefel ähnliche Form an ("herzförmig wie ein Stiefel").
Nachteile: Emission schädlicher ionisierender Strahlung.

MESSUNG DER SAUERSTOFFEBENE

Durch einen an einem Finger der Hand angelegten Sensor werden die Sauerstoffkonzentrationen im Blut ausgewertet.
Vorteile: Es ist nicht invasiv.

Herzkatheterismus

Bei der Herzkatheterisierung werden Katheter verwendet, die durch die Gefäße und die Hohlräume des Herzens verlaufen. Es liefert Informationen über die Anatomie der inneren Herzhöhlen und über die Sauerstoffkonzentration im Blut.
Nachteile: Es ist invasiv. Katheter können die Wand von Blutgefäßen beschädigen.

Therapie

Die Fallot-Tetralogie erfordert zwangsweise die Operation. In der Tat ist die Fehlbildung des Herzens nicht mit einem normalen Leben vereinbar.

Es gibt zwei Arten von Interventionen:

  • intrakardiale Reparatur. Es ist die wichtigste und entscheidende Operation.
  • Das palliative Verfahren. Es ist eine Operation mit temporären Effekten.

Darüber hinaus erfordern die schwersten Fälle eine Notfallbehandlung. Es ist wichtig, das Leben des Neugeborenen zu retten, bevor es operiert wird.

NOTHERAPIE

Säuglinge und Kinder mit schwerer Zyanose und mit erstickenden Krisen benötigen eine Notfallversorgung. Diese Interventionen sollen sofort praktiziert werden, da das Leben der Patienten sehr gefährdet ist. Unter solchen Umständen bestehen therapeutische Maßnahmen aus einer Sauerstofftherapie und der Verabreichung bestimmter Arzneimittel: Betablocker, Morphin, Vasopressoren und Prostaglandin E1. Mit verschiedenen Mechanismen fördern diese Medikamente die Sauerstoffversorgung des Blutes und mildern die erstickten Krisen.

INTRACARDIACA REPARATUR

Intrakardiale Reparatur ist die einzige Behandlung, die in der Lage ist, die Herzfehlbildungen der Fallot-Tetralogie zu lösen.
Die Operation findet mit offenem Herzen statt.
Es wird empfohlen, es bei Patienten von mindestens einem Jahr zu praktizieren. In der Tat muss sich das Herz in den ersten Lebensmonaten entwickeln, sodass eine Intervention in diesem Stadium nutzlos und gefährlich sein könnte. Einige schwere Fälle erfordern jedoch bereits im sechsten oder neunten Lebensmonat eine Operation.


Das Verfahren besteht aus:

  • Stressreduktion
  • Anwendung eines "Gore-Tex" -Pflasters auf das interventrikuläre Septum

Wenn es gelingt:

  • Erhöhte Konzentrationen von sauerstoffreichem Blut
  • Cyanose und erstickte Krisen werden reduziert

PALLIATIVE VERFAHREN

Das palliative Verfahren ist eine nicht abschließende chirurgische Operation. Es ist in der Tat eine vorübergehende Maßnahme, die darauf wartet, dass das Herz des Babys wächst und für die intrakardiale Reparatur bereit ist.
Das Verfahren beinhaltet die Anwendung eines Bypasses oder Shunts, der die Aorta mit der Lungenarterie verbindet. Diese Kommunikation wird auch Anastomose genannt und fördert den Blutfluss in die Lunge. Wenn entschieden wird, bei einer intrakardialen Reparatur einzugreifen, wird der Bypass entfernt.

Prognose

Die Bedeutung des chirurgische Eingriffs wird durch die folgenden statistischen Daten zum Überleben nicht operierter Patienten unterstrichen:

  • 75% übertrifft das erste Lebensjahr
  • 60% erreichen 4 Lebensjahre
  • 30% übersteigen 10 Lebensjahre
  • 5% überleben über 40 Jahre

Zu diesen Prozentzahlen sollte hinzugefügt werden, dass ein unbehandeltes Kind an einer verzögerten Entwicklung leidet und dass seine ganze körperliche Aktivität (sogar moderat) Atemlosigkeit verursacht. Es ist daher offensichtlich, dass das Leben stark durch die Fehlbildung des Herzens bedingt ist.

Die Prognose der Fallot-Tetralogie verbessert sich signifikant, wenn Patienten operiert werden. Tatsächlich zeigen die meisten Patienten nach der Operation keine Symptome mehr und führen ein normales Leben. Es ist jedoch ratsam, dass Familienmitglieder den jungen Patienten regelmäßigen Kontrollen unterziehen, um postoperative Komplikationen zu vermeiden.
Der Erfolg der Operation hängt von der Schwere der Pulmonalklappenstenose und von der Erfahrung des Chirurgen mit der intrakardialen Reparatur der Fallot-Tetralogie ab.