gigantismus

Siehe auch: akromegalie

Allgemeinheit

Gigantismus ist das übertriebene staatliche Wachstum eines Individuums im Vergleich zur Referenzbevölkerung.

Statur MännchenStatur WeibchenPerzentile des WachstumsgigantismusRobert Wadlow, 2 Meter und 72 cm neben seinem Vater, zeigt uns die Auswirkungen einer Hypersekretion von GH während der Entwicklung.gigantismusAndré René Roussimoff, 224 cm von 230 kg Gewicht, berühmter professioneller Wrestler und schnell der 80er Jahre.

In Italien beträgt die durchschnittliche Größe im Erwachsenenalter etwa 175 cm für das Männchen und 162 cm für das Weibchen.

Abhängig von den Quellen sprechen wir von Gigantismus, wenn die Höhe die durchschnittliche Höhe der Referenzpopulation um 15-20% übersteigt (201-210 cm für den italienischen erwachsenen Mann, 186-194 cm für die erwachsene italienische Frau). Dennoch ist es notwendig, die Fälle von konstitutionellem oder erblichem Gigantismus von denen pathologischer Art zu unterscheiden.

Ursachen

Hypophysen-Gigantismus

Morbid Gigantismus kann durch übermäßige Sekretion von hGH verursacht werden. In diesen sehr seltenen Fällen sprechen wir von Hypophysen-Gigantismus, einem Syndrom, das häufig durch ein Adenom der Hypophyse verursacht wird.

Die übertriebene Freisetzung dieses Hormons während des Entwicklungsalters beschleunigt die Verlängerung langer Knochen erheblich; in der post-pubertären Phase nimmt die Größe der Extremitäten zu (siehe Akromegalie).

Wachstum in Höhe und Pubertät

Das Wachstum eines Individuums wird durch die Anwesenheit kleiner Regionen ermöglicht, die Epiphysen-Plaques genannt werden, die zwischen der Epiphyse und der Diaphyse der langen Knochen angeordnet sind. Diese Knochenwachstumskeime produzieren Zellen, die sich kontinuierlich teilen und neues knorpeliges Gewebe synthetisieren können, das dann nach und nach verknöchert wird.

Das Verschweißen von Epiphysen-Plaques, das normalerweise im Alter von 18 bis 20 Jahren auftritt, führt zu einer definitiven Hemmung des Wachstums in der Höhe. Da dieses Ereignis auf den chronischen Anstieg des zirkulierenden Anteils von Sexualhormonen (insbesondere Östrogen) zurückzuführen ist, ist es nicht überraschend, dass einige Formen des gigantismus typisch für eine verzögerte Pubertät sind; in diesen Fällen sprechen wir von einem Eunucoid-Gigantismus, der durch eine überproportionale Längenzunahme der unteren Extremitäten gegenüber den oberen charakterisiert ist (Eunuchen sind kastrierte männliche Probanden). Die vorzeitige Pubertät hingegen wird von einem schnellen vorzeitigen Wachstum begleitet, das jedoch ebenso schnell zum Erlöschen der gesetzlichen Defizite im Erwachsenenalter führt. Pubertätsstörungen sind auch im hypophysären Gigantismus ziemlich häufig.

Andere Formen des Gigantismus

Eine andere Form, die zerebraler Gigantismus genannt wird, ist mit dem sogenannten Sotos-Syndrom assoziiert, bei dem die zirkulierenden GH-Spiegel normal sind; Die betroffenen Kinder zeigen in den ersten zwei bis drei Lebensjahren ein übermäßiges Körperwachstum mit einer deutlichen Zunahme des Kopfumfangs und einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung.

Exzeß staturali Sie auch in Marfan-Syndrom, eine genetische Erkrankung (gleich die vorherigen), die das Bindegewebe auswirkt, und dass Klinefelter, wobei die hohe Statur mit Hypogonadismus, Gynäkomastie und schlechter Follikelentwicklung verbunden ist.