Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die sich durch eine Verdickung der Ventrikelwände und eine Verringerung ihrer inneren Hohlräume auszeichnet.
Abbildung: Darstellung eines von hypertropher Kardiomyopathie betroffenen Herzens. Von der Website en.wikipedia.org.
Unter solchen Umständen ist die Pumpwirkung, die vom Herzen ausgeführt wird, beeinträchtigt, und das den Geweben zur Verfügung stehende Blut ist knapp.
Bei der hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich immer um den linken Ventrikel des Herzens, während das Recht nur in seltenen Fällen betroffen ist.
Im Allgemeinen liegt die Ursache der Krankheit in einem genetischen Defekt, der von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.
Wenn vorhanden, sind die Hauptsymptome: Dyspnoe, Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen und Ödeme in verschiedenen Teilen des Körpers.
Die Diagnose erfordert die Durchführung mehrerer Tests, von denen einige invasiv sind.
Ein Patient mit hypertrophischer Kardiomyopathie kann nicht heilen, aber mit den richtigen Behandlungen kann seine Gesundheit deutlich verbessern.
Das Herz ist ein Hohlorgan, das aus vier kontraktilen Hohlräumen besteht: zwei sind auf der rechten Seite und heißen rechtes Atrium und rechter Ventrikel; die anderen beiden sind auf der linken Seite und werden als linker Vorhof und linker Ventrikel bezeichnet. Durch das Atrium und den rechten Ventrikel gelangt das nicht mit Sauerstoff angereicherte Blut, das zur Lunge gepumpt wird; Durch das Atrium und die linke Herzkammer gelangt das sauerstoffreiche Blut jedoch zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers.
Die Pumpwirkung wird durch die Muskelstruktur gewährleistet, die die vier Herzhöhlen bildet, die als ganzes Myokard bezeichnet werden.
Um den Blutfluss zwischen den verschiedenen Kompartimenten und zwischen Herz und Blutgefäßen zu regulieren, gibt es vier Ventile, die auch als Herzklappen bezeichnet werden.
Abbildung: Anatomie und Blutzirkulation im Herzen. Die rechten Herzhöhlen (einschließlich der Gefäße, die hinkommen und abgehen) sind mit blauen Pfeilen markiert, während die finsteren Höhlen (auch in diesem Fall einschließlich der Gefäße) mit roten Pfeilen markiert sind. Wie Sie sehen können, erreicht das Blut den rechten Vorhof und dann den rechten Ventrikel durch die Hohlvenen. Vom rechten Ventrikel beginnt es in Richtung Lunge, um mit Sauerstoff versorgt zu werden; Einmal mit dem nötigen Sauerstoff "beladen", kehrt es vom linken Atrium durch die Lungenvenen zum Herzen zurück. In den linken Ventrikel gelangt, wird es in den Kreislauf gepumpt, um Organe und Gewebe des Körpers zu sprühen.
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der Zellen, die sie bilden, und durch eine Verdickung der Wände eines (der linken) oder beider Ventrikel.
Unter solchen Bedingungen sind der ventrikuläre Hohlraum oder die ventrikulären Räume reduziert und die Pumpwirkung, die durch das Herz ausgeführt wird, ist weniger effektiv. Infolgedessen wird selbst die Menge an Blut, die zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers gedrückt wird, unweigerlich beeinträchtigt.
Abbildung: Darstellung von Herzveränderungen in den verschiedenen Kardiomyopathien. Von der Website: merckmanuals.com.
Die wörtliche Bedeutung der Kardiomyopathie ist: Herzmuskelerkrankung. Es ist also kein Zufall, dass Kardiomyopathien eine Reihe von Pathologien darstellen, die das Myokard betreffen und die durch eine anatomische Modifikation des Myokards gekennzeichnet sind. Dieser anatomischen Veränderung folgt, wie im Fall der dilatativen Kardiomyopathie, eine funktionelle Veränderung: das Herz wird tatsächlich schwach und in seiner Blutpumpwirkung weniger wirksam.
Es gibt mindestens zwei Kriterien für die Klassifizierung von Kardiomyopathien.
Das erste Kriterium ist auf dem Herkunftsort des Problems basiert und unterscheidet die primäre Kardiomyopathien, in dem es nur im Herzen interessiert ist, von den sekundären Kardiomyopathien, wo das Problem des Myokards auf Erkrankungen anderer Organe oder bestimmte Situationen abhängt.
Das zweite Kriterium basiert stattdessen auf den Merkmalen der Veränderungen, die eine Myokardstruktur durchlaufen, und identifiziert vier Arten von Kardiomyopathien:
Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann neben einer Verdickung des Myokards auch eine desorganisierte Anordnung ihrer Zellen verursachen, die als Fachbegriff "myocardial disarray" (myokardiale Desorganisation) bezeichnet wird.
Myokarddisarration begünstigt den Beginn von Herzrhythmusstörungen.
Es gibt zwei Subtypen der hypertrophen Kardiomyopathie:
Zu veranlassen, einen solchen Unterschied im Verhalten von Herzen ist die Anwesenheit, in Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, eine Verdickung auch an der interventrikulären Septums erstreckt (dh die anatomische Struktur, die die beiden Kammern trennt).
Nach einigen statistischen Untersuchungen ist die hypertrophe Kardiomyopathie in allen ethnischen Gruppen der Welt weit verbreitet und kann junge Menschen und Erwachsene ohne Unterschied betreffen.
Im Vereinigten Königreich sind etwa 2 Menschen alle 1000 betroffen.
Hypertrophe Kardiomyopathie kann sein:
Die Gene, die, wenn sie von einem Elternteil zum Kind mutiert und übertragen werden, eine familiäre hypertrophe Kardiomyopathie verursachen können, sind die wichtigsten, weil für die meisten Fälle der Krankheit verantwortlich sind, der sogenannte MYH7 (der einen grundlegenden Teil eines Proteins produziert genannt Myosin) und die sogenannte MYBPC3 (die ein Protein für das reibungslose Funktionieren von Myosin produziert).
Nach einigen genetischen Studien hat der Sohn eines Individuums mit familiärer hypertropher Kardiomyopathie eine Chance von 50%, dieselbe kardiale Pathologie zu erben.
NB: In der nicht-familiären genetischen Form (sehr selten) sind die verantwortlichen Gene die gleichen wie die bekannte Form.
erworbene hypertrophe Kardiomyopathie, nicht idiopathisch, kann durch oder in Gegenwart von:
Hypertrophe Kardiomyopathie kann asymptomatisch sein (dh ohne offensichtliche Symptome) oder Zeichen und Symptome verursachen, die denen sehr ähnlich sind, die durch Herzversagen oder Arrhythmien (dh Veränderungen des Herzrhythmus) verursacht werden. Daher manifestiert sich die betroffene Person in der Regel wie folgt:
Gegenwärtig ist nicht bekannt, dass der genaue Grund für einige Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie irgendeine Art von Störung zeigt.
Bei einigen Patienten ist asymptomatisch ein Merkmal der Krankheit zu Beginn; für einige andere jedoch ist es ein Problem, das alle Stadien der Zuneigung unterscheidet.
Laut einigen statistischen Daten manifestieren 70% der Menschen mit hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie das letztere mit mehr als offensichtlichen Symptomen.
Bei Dyspnoe, ungewöhnlicher Müdigkeit, Brustschmerzen und / oder Ödemen in den Beinen (oder Schwellungen in anderen Körperteilen) ist es immer ratsam, sofort den behandelnden Arzt zu kontaktieren, um sich klinischen Untersuchungen zu unterziehen und die Ursachen von Erkrankungen herauszufinden.
Warnung: Personen mit einer hypertrophen Kardiomyopathie in der Familienanamnese (daher das Risiko einer erblichen Veranlagung) sollten sich einer regelmäßigen Herzkontrolle unterziehen, um den Gesundheitszustand ihres Herzens zu überwachen, und einem spezifischen Gentest unterzogen werden.
Hypertrophe Kardiomyopathie kann verschiedene Komplikationen mit sich bringen, von denen einige sehr ernst sind. Hier sind, woraus sie bestehen:
Um eine dilatative Kardiomyopathie zu diagnostizieren, verwendet der Arzt (in der Regel ein Kardiologe) mehrere nicht-invasive oder minimal-invasive Tests wie:
Zunächst jedoch sind sie in der Regel zur Verfügung gestellt: eine gründliche körperliche Untersuchung und eine gründliche Analyse der medizinischen und Familiengeschichte des Patienten.
Wenn all diese Tests keine ausreichenden Informationen liefern, ist es notwendig, auf verschiedene invasive Verfahren der Herzkatheterisierung (einschließlich Koronarangiographie und Myokardbiopsie) zurückzugreifen.
Ein Herz mit hypertropher Kardiomyopathie kann nicht heilen. Dank einer Kombination von Medikamenten und der möglichen Implantation bestimmter Herzgeräte, wie Herzschrittmacher, Kardioverter-Defibrillator und linkes Herzunterstützungssystem, können die Symptome jedoch teilweise verbessert werden.
Wenn Medikamente und Herzgeräte aufgrund der extremen Schwere der Situation nicht die gewünschten Ergebnisse liefern, sind im Moment folgende Behandlungen verfügbar:
Hauptdrogen bei hypertropher Kardiomyopathie:
Bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie empfehlen die Ärzte: aktiv zu bleiben (NB: die Aktivität muss der Schwere der Erkrankung entsprechen); nicht rauchen; verwende keinen Alkohol und Drogen; ein Körpergewicht im Standard beibehalten; und schließlich eine gesunde und ausgewogene Ernährung.
Hereditäre hypertrophe Kardiomyopathie (die häufigste Form) ist nicht vermeidbar, da Patienten von Geburt an von der Krankheit betroffen sind. Wenn jedoch eine Kardiomyopathie rechtzeitig diagnostiziert wird, ist es immer noch möglich, zumindest teilweise einige der oben erwähnten Komplikationen zu verhindern.
In der Tat kann der Patient dank einer frühen Diagnose die Faktoren begrenzen, die möglicherweise zu einem Herzstillstand führen könnten (beispielsweise durch Verzicht auf Sport auf hohem Niveau) und sich einem Kardioverter-Defibrillatorimplantat unterziehen.
Was ist ein implantierbarer Kardioverter (oder ICD) Defibrillator?
Es ist ein kleines elektronisches Gerät, das, sobald es in den Thorax implantiert und mit dem Herzen verbunden ist, in der Lage ist, den Herzrhythmus zu regulieren, wenn eine Arrhythmie auftritt. Dieses Gerät ist tatsächlich in der Lage, eine mögliche Veränderung des Herzschlags aufzunehmen und die richtige Abhilfe durch Abgabe einer elektrischen Entladung zu schaffen.
In den letzten Jahren wurden Behandlungen für Herzerkrankungen umfassend verbessert. Daher sind die Erwartungen und die Lebensqualität für Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie ebenfalls gestiegen.