Hypertrophe Kardiomyopathie

Allgemeinheit

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die sich durch eine Verdickung der Ventrikelwände und eine Verringerung ihrer inneren Hohlräume auszeichnet.

Unter solchen Umständen ist die Pumpwirkung, die vom Herzen ausgeführt wird, beeinträchtigt, und das den Geweben zur Verfügung stehende Blut ist knapp.

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich immer um den linken Ventrikel des Herzens, während das Recht nur in seltenen Fällen betroffen ist.
Im Allgemeinen liegt die Ursache der Krankheit in einem genetischen Defekt, der von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.
Wenn vorhanden, sind die Hauptsymptome: Dyspnoe, Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen und Ödeme in verschiedenen Teilen des Körpers.
Die Diagnose erfordert die Durchführung mehrerer Tests, von denen einige invasiv sind.
Ein Patient mit hypertrophischer Kardiomyopathie kann nicht heilen, aber mit den richtigen Behandlungen kann seine Gesundheit deutlich verbessern.

Kurzer Hinweis auf die Anatomie des Herzens

Das Herz ist ein Hohlorgan, das aus vier kontraktilen Hohlräumen besteht: zwei sind auf der rechten Seite und heißen rechtes Atrium und rechter Ventrikel; die anderen beiden sind auf der linken Seite und werden als linker Vorhof und linker Ventrikel bezeichnet. Durch das Atrium und den rechten Ventrikel gelangt das nicht mit Sauerstoff angereicherte Blut, das zur Lunge gepumpt wird; Durch das Atrium und die linke Herzkammer gelangt das sauerstoffreiche Blut jedoch zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers.
Die Pumpwirkung wird durch die Muskelstruktur gewährleistet, die die vier Herzhöhlen bildet, die als ganzes Myokard bezeichnet werden.
Um den Blutfluss zwischen den verschiedenen Kompartimenten und zwischen Herz und Blutgefäßen zu regulieren, gibt es vier Ventile, die auch als Herzklappen bezeichnet werden.

Abbildung: Anatomie und Blutzirkulation im Herzen. Die rechten Herzhöhlen (einschließlich der Gefäße, die hinkommen und abgehen) sind mit blauen Pfeilen markiert, während die finsteren Höhlen (auch in diesem Fall einschließlich der Gefäße) mit roten Pfeilen markiert sind. Wie Sie sehen können, erreicht das Blut den rechten Vorhof und dann den rechten Ventrikel durch die Hohlvenen. Vom rechten Ventrikel beginnt es in Richtung Lunge, um mit Sauerstoff versorgt zu werden; Einmal mit dem nötigen Sauerstoff "beladen", kehrt es vom linken Atrium durch die Lungenvenen zum Herzen zurück. In den linken Ventrikel gelangt, wird es in den Kreislauf gepumpt, um Organe und Gewebe des Körpers zu sprühen.

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der Zellen, die sie bilden, und durch eine Verdickung der Wände eines (der linken) oder beider Ventrikel.
Unter solchen Bedingungen sind der ventrikuläre Hohlraum oder die ventrikulären Räume reduziert und die Pumpwirkung, die durch das Herz ausgeführt wird, ist weniger effektiv. Infolgedessen wird selbst die Menge an Blut, die zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers gedrückt wird, unweigerlich beeinträchtigt.

WAS IST EINE KARDIOMYOPATHIE?

Die wörtliche Bedeutung der Kardiomyopathie ist: Herzmuskelerkrankung. Es ist also kein Zufall, dass Kardiomyopathien eine Reihe von Pathologien darstellen, die das Myokard betreffen und die durch eine anatomische Modifikation des Myokards gekennzeichnet sind. Dieser anatomischen Veränderung folgt, wie im Fall der dilatativen Kardiomyopathie, eine funktionelle Veränderung: das Herz wird tatsächlich schwach und in seiner Blutpumpwirkung weniger wirksam.
Es gibt mindestens zwei Kriterien für die Klassifizierung von Kardiomyopathien.
Das erste Kriterium ist auf dem Herkunftsort des Problems basiert und unterscheidet die primäre Kardiomyopathien, in dem es nur im Herzen interessiert ist, von den sekundären Kardiomyopathien, wo das Problem des Myokards auf Erkrankungen anderer Organe oder bestimmte Situationen abhängt.
Das zweite Kriterium basiert stattdessen auf den Merkmalen der Veränderungen, die eine Myokardstruktur durchlaufen, und identifiziert vier Arten von Kardiomyopathien:

• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie
• Arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

MYOKARDISCHE ZELLULÄREN DISORGANISATION

Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann neben einer Verdickung des Myokards auch eine desorganisierte Anordnung ihrer Zellen verursachen, die als Fachbegriff "myocardial disarray" (myokardiale Desorganisation) bezeichnet wird.
Myokarddisarration begünstigt den Beginn von Herzrhythmusstörungen.

Untertitel der hypertrophen Kardiomyopathie

Es gibt zwei Subtypen der hypertrophen Kardiomyopathie:

• obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie, bei der ein schwerwiegendes Hindernis für den Austritt von Blut aus dem linken Ventrikel gebildet wird;
• nicht obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie, bei der im Gegensatz zum vorherigen Fall der aus dem linken Ventrikel austretende Blutstrom nur moderat reduziert ist.

Zu veranlassen, einen solchen Unterschied im Verhalten von Herzen ist die Anwesenheit, in Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, eine Verdickung auch an der interventrikulären Septums erstreckt (dh die anatomische Struktur, die die beiden Kammern trennt).

Epidemiology

Nach einigen statistischen Untersuchungen ist die hypertrophe Kardiomyopathie in allen ethnischen Gruppen der Welt weit verbreitet und kann junge Menschen und Erwachsene ohne Unterschied betreffen.
Im Vereinigten Königreich sind etwa 2 Menschen alle 1000 betroffen.

Ursachen

Hypertrophe Kardiomyopathie kann sein:

• Eine genetische / erbliche Krankheit. Viele Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie erben die Störung von einem der beiden Elternteile (Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie).
  Es gibt jedoch auch Fälle von hypertropher Kardiomyopathie, die aus spontanen genetischen Mutationen resultieren.
• Eine erworbene Krankheit. Im Leben entwickelte hypertrophe Kardiomyopathien werden aus einem bestimmten Grund oder aus keinem ersichtlichen Grund erworben (idiopathische Form).

Genetische / erbliche hypertrophe Kardiomyopathie

Die Gene, die, wenn sie von einem Elternteil zum Kind mutiert und übertragen werden, eine familiäre hypertrophe Kardiomyopathie verursachen können, sind die wichtigsten, weil für die meisten Fälle der Krankheit verantwortlich sind, der sogenannte MYH7 (der einen grundlegenden Teil eines Proteins produziert genannt Myosin) und die sogenannte MYBPC3 (die ein Protein für das reibungslose Funktionieren von Myosin produziert).

NB: In der nicht-familiären genetischen Form (sehr selten) sind die verantwortlichen Gene die gleichen wie die bekannte Form.

HYPOTHOPISCHE KARDIOMYPATHIE NICHT-IDIOPATISCH ERWORBEN: WAS SIND DIE MÖGLICHEN URSACHEN?

erworbene hypertrophe Kardiomyopathie, nicht idiopathisch, kann durch oder in Gegenwart von:

• Hypertonie
• Altern
• Diabetes
• Schilddrüsenprobleme (Thyreotoxikose)

Symptome und Komplikationen

Hypertrophe Kardiomyopathie kann asymptomatisch sein (dh ohne offensichtliche Symptome) oder Zeichen und Symptome verursachen, die denen sehr ähnlich sind, die durch Herzversagen oder Arrhythmien (dh Veränderungen des Herzrhythmus) verursacht werden. Daher manifestiert sich die betroffene Person in der Regel wie folgt:

• anhaltende Müdigkeit Sense
• Fehlen oder schwach beim Atmen (Dyspnoe), sowohl unter Stress (Dyspnoe durch Anstrengung) als auch in Ruhe (Dyspnoe in Ruhe)
• Synkope
• Ödemen (oder Quellen) in die Beine, Hüften, Füßen, die Venen in den Hals und Bauch (Aszites)
• Schmerzen in der Brust, die oft dazu neigt, nach einer Mahlzeit zu verschlechtern
• spezielles Herzgeräusch
• Herzrhythmusstörungen (Tachykardie Regel)

Was ist die ASynomatizität ???

Gegenwärtig ist nicht bekannt, dass der genaue Grund für einige Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie irgendeine Art von Störung zeigt.
Bei einigen Patienten ist asymptomatisch ein Merkmal der Krankheit zu Beginn; für einige andere jedoch ist es ein Problem, das alle Stadien der Zuneigung unterscheidet.
Laut einigen statistischen Daten manifestieren 70% der Menschen mit hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie das letztere mit mehr als offensichtlichen Symptomen.

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Bei Dyspnoe, ungewöhnlicher Müdigkeit, Brustschmerzen und / oder Ödemen in den Beinen (oder Schwellungen in anderen Körperteilen) ist es immer ratsam, sofort den behandelnden Arzt zu kontaktieren, um sich klinischen Untersuchungen zu unterziehen und die Ursachen von Erkrankungen herauszufinden.

Warnung: Personen mit einer hypertrophen Kardiomyopathie in der Familienanamnese (daher das Risiko einer erblichen Veranlagung) sollten sich einer regelmäßigen Herzkontrolle unterziehen, um den Gesundheitszustand ihres Herzens zu überwachen, und einem spezifischen Gentest unterzogen werden.

KOMPLIKATIONEN

Hypertrophe Kardiomyopathie kann verschiedene Komplikationen mit sich bringen, von denen einige sehr ernst sind. Hier sind, woraus sie bestehen:

• Herzversagen. Es besteht in einer verminderten linksventrikulären Funktion, die zu einer unzureichenden Blutversorgung von Organen und Geweben führt.
• Schwerwiegende Behinderung des Blutflusses aus dem linken Ventrikel. Dies geschieht bei obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathien.
• Dilatative Kardiomyopathie. Es ist eine Myokarderkrankung, die durch Dilatation des linken Ventrikels des Herzens und reduzierte Herzkontraktilität gekennzeichnet ist.
• Klappeninsuffizienz. Es tritt auf, wenn die Herzklappen, abnormal in der Struktur, nicht mehr funktionieren, wie sie sollten, so dass Blut zurück zu gehen, wo es angefangen hat. Das am stärksten betroffene Ventil ist die Mitralwand, die sich zwischen dem Vorhof und dem linken Ventrikel befindet.
• Lungenembolie, durch eine Verschlechterung des Ödems.
• Auftreten von Herzrhythmusstörungen. Es ist aufgrund des Prozesses der Desorganisation der Herzmuskelzellen. Die häufigsten Arrhythmien sind: Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern.
• Plötzlicher Herztod (oder Herzstillstand). Verursacht durch ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern ist es ein seltenes, aber mögliches Ereignis (besonders bei Menschen unter 30 Jahren und jungen Sportlern).

Diagnose

Um eine dilatative Kardiomyopathie zu diagnostizieren, verwendet der Arzt (in der Regel ein Kardiologe) mehrere nicht-invasive oder minimal-invasive Tests wie:

• Blutanalyse
• RX-Brust, MRI und / oder CT-Scan
• Trans- und Holter
  Elektrokardiogramm (EKG).
• Echokardiogramm
• Belastungstest

Zunächst jedoch sind sie in der Regel zur Verfügung gestellt: eine gründliche körperliche Untersuchung und eine gründliche Analyse der medizinischen und Familiengeschichte des Patienten.

Wenn all diese Tests keine ausreichenden Informationen liefern, ist es notwendig, auf verschiedene invasive Verfahren der Herzkatheterisierung (einschließlich Koronarangiographie und Myokardbiopsie) zurückzugreifen.

Behandlung

Ein Herz mit hypertropher Kardiomyopathie kann nicht heilen. Dank einer Kombination von Medikamenten und der möglichen Implantation bestimmter Herzgeräte, wie Herzschrittmacher, Kardioverter-Defibrillator und linkes Herzunterstützungssystem, können die Symptome jedoch teilweise verbessert werden.
Wenn Medikamente und Herzgeräte aufgrund der extremen Schwere der Situation nicht die gewünschten Ergebnisse liefern, sind im Moment folgende Behandlungen verfügbar:

• Secturale Myektomie. Es handelt sich um eine Operation am offenen Herzen, die bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie angezeigt ist. während der Operation entfernt der operierende Arzt einen Teil des verdickten interventrikulären Septums.
  Diese Operation wird in der Hoffnung durchgeführt, die Behinderung zu beseitigen, die das Austreten von Blut aus dem linken Ventrikel behindert und die Effizienz der Mitralwand (deren Schaden bei obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathien häufiger auftritt) zu verbessern.
  Die sektale Myektomie erfordert natürlich eine Vollnarkose.
• Die Alkoholische Ablation des Septums.Es ist eine ziemlich neue Alternative zum Eingriff der Septum-Myektomie. Die Zerstörung des interventrikulären Septums erfolgt dank der Injektion von Alkohol in die Arterie, die den verdickten Septumbereich reizt. Um Alkohol zu injizieren, verwendet der Chirurg einen Herzkatheter.
  Der Vorbeugung dieses Verfahrens ist, dass es keine Vollnarkose oder chirurgische Schnitte erfordert; der Nachteil ist, dass es eine Blockade von Signalen verursachen kann, die das Herz kontrahieren.
• Herztransplantation. Es ist eine empfindliche und leicht zu Komplikationen Operation.

Einige nützliche Rechtsmittel

Bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie empfehlen die Ärzte: aktiv zu bleiben (NB: die Aktivität muss der Schwere der Erkrankung entsprechen); nicht rauchen; verwende keinen Alkohol und Drogen; ein Körpergewicht im Standard beibehalten; und schließlich eine gesunde und ausgewogene Ernährung.

Vorbeugung

Hereditäre hypertrophe Kardiomyopathie (die häufigste Form) ist nicht vermeidbar, da Patienten von Geburt an von der Krankheit betroffen sind. Wenn jedoch eine Kardiomyopathie rechtzeitig diagnostiziert wird, ist es immer noch möglich, zumindest teilweise einige der oben erwähnten Komplikationen zu verhindern.

In der Tat kann der Patient dank einer frühen Diagnose die Faktoren begrenzen, die möglicherweise zu einem Herzstillstand führen könnten (beispielsweise durch Verzicht auf Sport auf hohem Niveau) und sich einem Kardioverter-Defibrillatorimplantat unterziehen.

Prognose

In den letzten Jahren wurden Behandlungen für Herzerkrankungen umfassend verbessert. Daher sind die Erwartungen und die Lebensqualität für Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie ebenfalls gestiegen.