Kraniopharyngeoms

Allgemeinheit

Ein Kraniopharyngeom ist ein meist gutartiger Hirnventrikel, der aus bestimmten Zellen in der Nähe der Hypophyse, des Sehnervs und des dritten Ventrikels stammt.
KraniopharyngeomsHäufiger bei jungen Menschen und aus unbekannten Gründen, ein Kraniopharyngeom kann das Auftreten verschiedener Störungen, einschließlich: Kopfschmerzen, Übelkeit, erbrechen, Sehstörungen und Störungen im Zusammenhang mit abnormen Mengen von Hypophysenhormonen induzieren.
Für eine korrekte Diagnose ist es notwendig, ein ziemlich genaues Verfahren zu befolgen, das in der Regel mit einer objektiven Untersuchung und einer neurologischen Untersuchung beginnt.
Wenn die richtigen Bedingungen erfüllt sind, ist die am besten geeignete Behandlung für ein Kraniopharyngeom seine chirurgische Entfernung.

Kurzer Hinweis auf Gehirntumore

Wenn es darum geht, Hirntumoren oder Gehirnkrebs oder Gehirntumoren, die sich auf gutartig oder bösartig Massen von Krebszellen, die das Gehirn (und somit einen Bereich des Vorderhirns, Mittelhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms) oder des Rückenmarks beeinflussen. Gehirn und Rückenmark bilden zusammen das zentrale Nervensystem (ZNS).
Frucht von genetischen Mutationen, von denen sehr oft die genaue Ursache unbekannt ist, können Hirntumoren:

  • stammen direkt aus einer Zelle des Zentralnervensystems (in diesem Fall wird es auch als primärer Hirntumor bezeichnet);
  • von einem bösartigen Tumor abstammen, der an anderen Stellen des Körpers, wie den Lungen, vorhanden ist (in diesem zweiten Fall werden sie auch sekundäre Hirntumoren genannt).

In Anbetracht der extremen Komplexität des zentralen Nervensystems und der großen Anzahl von verschiedenen Zellen, die sie zusammensetzen, gibt es viele verschiedene Arten von Hirntumoren: nach den neuesten Schätzungen zwischen 120 und 130.
Abgesehen von ihrer bösen Macht oder nicht, Hirntumore sind fast immer entfernt und / oder mit einer Strahlentherapie behandelt und / oder Chemotherapie, da sie häufig neurologische Probleme nicht mit einem normalen Leben führen.

Was ist Kraniopharyngeom?

Das Kraniopharyngeom ist ein Hirntumor, der in der Regel gutartig ist und von embryonalen Zellresten in der Nähe der Hypophyse stammt.
Im Allgemeinen hat die Tumormasse, die es bildet, feste Bereiche und Bereiche, die mit Flüssigkeit gefüllt sind, sehr Zysten ähnlich.


Unterschied zwischen einem gutartigen Tumor und einem bösartigen Tumor

Ein gutartiger Tumor ist eine Masse von abnormalen Zellen, die langsam wächst, wenig Infiltrationskraft und eine ebenso schlechte (wenn nicht gar keine) Metastasierungskraft aufweist.
Im Gegensatz dazu ist ein bösartiger Tumor eine abnormale Zellmasse, die schnell zunimmt, eine hohe Infiltrationskraft und fast immer eine hohe Metastasierungskraft aufweist.

N.B: Unter infiltrativer Kraft verstehen wir die Fähigkeit, benachbarte anatomische Regionen zu beeinflussen. Mit Netz metastasierenden statt, bezieht er sich auf die Fähigkeit von Tumorzellen zu verbreiten, über das Blut oder das lymphatische Zirkulation, in anderen Organen und Geweben des Körpers (Metastasierung).

IPOFISI: Einige grundlegende Informationen

Die Hypophyse oder Hypophyse ist eine anatomische Struktur von grundlegender biologischer Bedeutung. In der Tat:

  • reguliert die Funktionsfähigkeit zahlreicher Organe (einschließlich Schilddrüse, kortikaler Anteil der Nebennieren-Gonaden);
  • produziert (unter Kontrolle des Hypothalamus) 9 verschiedene Hormontypen;
  • es ist an dem Wasserstoffwechsel und an den Prozessen der Laktation und des Körperwachstums beteiligt.

Hypophyse - Adenohypophysis NeurohypophyseEs befindet sich an der Basis des Diencephalons, hinter dem optischen Chiasmus, und besteht aus zwei Teilen: einer Anteil, Adenohypophyse genannt, und einer hinteren, als neurohypophyse bekannt. Adenohypophyse und Neurohypophyse unterscheiden sich sowohl hinsichtlich der durchgeführten Funktionen als auch hinsichtlich der embryonalen Herkunft.
Vor der Hypophyse und zu deren Schutz befindet sich eine Vertiefung des Os sphenoidale, die als der türkische Sattel bekannt ist.

MÖGLICHE LOKALISIERUNG EINES CRANIOFARINGIOMA

Die Kraniopharyngeome befinden sich meist sehr nahe am Turcic-Sattel (supra-posterior) und können gelegentlich den 3. Hirnventrikel, den Sehnerv und die Hypophyse betreffen.

Arten von CRANIOFARINGIOMA

Es gibt zwei Arten von Kraniopharyngeomen:

  • Das adamantinomatöse Kraniopharyngom, charakterisiert durch zahlreiche Kalkablagerungen und besonders verbreitet bei jungen Menschen;
  • papilläres Kraniopharyngeom, mit wenigen Kalziumablagerungen und häufiger bei Erwachsenen.

CRANIOFARINGIOMA MALIGNO

Bis vor kurzem wurden Kraniopharyngeome nur als gutartige Tumoren angesehen.
Jüngste Forschungen haben andererseits gezeigt, dass diese Tumore auch maligne sind, oder besser gesagt, dass sie von gutartig bösartig werden können.
Es passiert selten und betrifft in der Regel die adamantinomatösen Kraniopharyngeome.

Epidemiology

Kraniopharyngeom ist ein seltener Hirntumor. In der Tat, mit einer Inzidenz von weniger als 2 Fällen pro 100.000 Menschen, entspricht es 2-4% aller primären Hirntumoren.
Es ist häufiger bei jungen Menschen (N.B: es bildet 5-13% aller Neoplasien des Gehirns gegen sie) und insbesondere bei denen im Alter zwischen 5 und 14 Jahren.
Bei Erwachsenen ist es häufiger bei Personen im Alter von 45-50 Jahren und älter.
Nach einigen Studien ist die am stärksten betroffene ethnische Gruppe der Afroamerikaner, während das männliche Geschlecht am stärksten betroffen ist (N.B: 55% der Patienten sind Männer in fast allen ethnischen Gruppen).

Ursachen

Kraniopharyngeome sowie fast alle menschlichen Hirntumoren entstehen aus noch nicht bekannten Gründen.
Darüber hinaus ist das Vorhandensein von Bedingungen oder Risikofaktoren, die ihr Aussehen in irgendeiner Weise begleiten oder begünstigen, noch nicht geklärt.

Symptome und Komplikationen

Die Symptome und Zeichen eines Kraniopharyngeoms hängen hauptsächlich von der Stelle ab, die die Tumormasse besetzt.
In der Tat, wenn Letzteres in der Nähe der Hypophyse ist und es komprimiert, kann es die Produktion der Hypophysenhormone verändern und bestimmen:

  • Übergewicht, anhaltende Müdigkeit, Schläfrigkeit (oder Lethargie in schweren Fällen) und trockene Haut. Diese Symptome werden zusammen berichtet, da sie alle von einer Veränderung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (oder TSH) abhängig sind.
  • Erhöhtes Durstgefühl und / oder Harndrang. Dies sind zwei Wirkungen, die mit den veränderten Spiegeln von ADH (oder antidiuretischem Hormon) zusammenhängen.
  • Bei Kindern und Jugendlichen verlangsamtes Wachstum. Es ist ein Problem im Zusammenhang mit den Spiegeln des somatotropen Hormons (oder Wachstumshormons oder GH).

Wenn sich das Kraniopharyngeom dagegen in der Nähe des Sehnervs befindet, kann es sich gegen das Sehnervenkreuz anlehnen und bewirken:

  • Sehprobleme, einschließlich der unteren Quadrantiopie (Verlust eines Viertels des Gesichtsfelds) und Hemianopie (Verlust der Hälfte des Gesichtsfeldes).
  • Papillenödem oder Ödem der Papilla optica. Die Papilla optica oder Papille ist die Entstehung des Sehnervs im Augapfel.

Darüber hinaus vervollständigen in beiden Fällen die folgenden Symptome (die bei vielen anderen Arten von Hirntumoren vorkommen) das symptomatische Bild:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen, besonders am Morgen
  • Probleme des Gleichgewichts und Schwierigkeiten beim gehen
  • Plötzliche Veränderungen in Persönlichkeit oder Verhalten

Wenn das Kraniopharyngeom besonders groß ist, kann es sowohl das Chiasma opticum als auch die Hypophyse komprimieren und eine sehr mannigfaltige und problematische Symptomatologie bestimmen.

KOPF, NAUSEA UND VOMITEN

Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sind auf einen erhöhten intrakraniellen (oder intrakraniellen) Druck zurückzuführen. Dieser Anstieg kann aus zwei Gründen auftreten, oft gleichzeitig:

  • Weil die wachsende Tumormasse verhindert, dass die Cefalorachidiano Flüssigkeit (oder Flüssigkeit) normal fließt.
  • Weil sich Ödeme um die Tumormasse bilden.

Kraniopharyngeom SymptomeWenn sie schwerwiegend ist und die Hirnventrikel betrifft, kann die Veränderung des Flusses der Flüssigkeit das Auftreten von Hydrocephalus bestimmen.

KOMPLIKATIONEN

Bei längerer Einnahme kann die verminderte Produktion des Hormons ADH das Auftreten von Diabetes insipidus bestimmen.
Darüber hinaus kann ein schwerer (und unbehandelter) Mangel an somatotropem Hormon nur bei jungen Patienten ein Grund für Kleinwuchs und unangemessene körperliche Entwicklung sein.

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Das Auftreten von Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, verbunden mit Sehstörungen und / oder Hormonen Veränderungen - oder besser deren Wirkungen - ist ein Signal, das nicht übersehen werden sollte und für das es gut ist, sofort Ihren Arzt zu kontaktieren.

Diagnose

Ärzte beginnen ihre eigenen diagnostischen Untersuchungen durch sorgfältige körperliche Untersuchung und neurologische Untersuchung.
Danach führen sie einen Sehtest und einige Bluttests durch.
Um schließlich Zweifel auszuräumen und den Ort und die genaue Größe des Tumors zu kennen, verwenden Sie spezifische Tests wie:

  • Kernmagnetische Resonanz
  • TAC (oder computerisierte axiale Tomographie)
  • Die Biopsie des Tumors

ZIEL- UND NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG, OCULAR-TEST UND BLUTANALYSE

  • Die objektive Untersuchung umfasst die Analyse von Symptomen und Anzeichen, die vom Patienten berichtet oder ausgedrückt werden. Obwohl es keine bestimmten Daten zur Verfügung stellt, kann es sehr nützlich sein, um die Art der Krankheit zu verstehen, die gerade durchgeführt wird.
  • Während der neurologischen Untersuchung beurteilt der Arzt die Sehnenreflexe, das Vorhandensein oder Fehlen neuromuskulärer Störungen, die Koordinationsfähigkeit, den psychischen Zustand und das Verhalten der untersuchten Person.
  • Mit einem Augen-Test beobachtet der Arzt den Sehnerv und analysiert seinen Gesundheitszustand.
  • Die Analyse einer Blutprobe kann durch die Tatsache erklärt werden, dass Substanzen, die die Krankheit anzeigen, im Blut enthalten sein könnten.
    Darüber hinaus erlauben sie, das Niveau (und die Veränderungen) einiger Hypophysenhormone, wie zum Beispiel TSH oder ACTH, zu bewerten.

NUKLEARE MAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Die Kernspinresonanztomographie (MRT) ist ein schmerzfreier Diagnosetest, der die Darstellung der inneren Strukturen des menschlichen Körpers ohne den Einsatz von ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) ermöglicht.
Ihr Arbeitsprinzip ist ziemlich komplex und basiert auf der Erzeugung von Magnetfeldern, die Signale aussenden, die von einem Detektor in Bilder umgewandelt werden können.
Die Magnetresonanz des Gehirns bietet eine befriedigende Sicht auf dieses Kompartiment. In einigen Fällen kann jedoch, um die Qualität der Visualisierung zu optimieren, eine venöse Injektion einer Kontrastflüssigkeit unverzichtbar sein. In diesen Situationen wird der Test minimal invasiv, weil die Flüssigkeit (oder das Medium) des Kontrastmittels Nebenwirkungen haben könnte.
Ein klassischer RMN dauert etwa 30-40 Minuten.

TAC

TAC ist ein diagnostisches Verfahren, das ionisierende Strahlung nutzt, um ein sehr detailliertes dreidimensionales Bild der inneren Organe des Körpers zu erstellen.
Obwohl es schmerzlos ist, wird es wegen der Röntgenaufnahme als invasiv angesehen, und ebenso wie bei der Magnetresonanztomographie kann es erforderlich sein, ein Kontrastmittel (Gadolinium) zu verwenden, das frei von möglichen Nebenwirkungen ist, um die Qualität zu verbessern der Anzeige.
Ein klassischer TAC dauert etwa 30-40 Minuten.

Biopsie

Eine Tumorbiopsie besteht in der Entnahme und in der histologischen Analyse im Labor einer Probe von Zellen, die aus der neoplastischen Masse stammen.
Es ist der am besten geeignete Test, um die Hauptmerkmale eines Tumors zu definieren (Typ, Ausgangszelle des Neoplasmas, Malignität usw.).
In der Regel unter Vollnarkose (dh bei schlafendem Patienten) kann die Zellernte eines Kraniopharyngeoms auf mindestens drei verschiedene Arten erfolgen:

  • Mit einer speziellen Nadel und nach dem Öffnen des Schädels ("Open-Air-Biopsie"). Die Öffnung des Schädels erfolgt an der Stelle, an der sich der Tumor nach den bildgebenden Verfahren (CT und MRT) befindet.
  • Mit einer speziellen Nadel und unter der Führung von Bildern eines CT-Scans ("geführte Biopsie"). In diesem Fall wird die Nadel durch ein kleines Loch eingeführt.
  • Mit Kanülen, die speziell für die Insertion durch die Nase und das Os sphenoidale (an der Schädelbasis vor der Hypophyse gelegen) entwickelt wurden.

Histologie: Das zystische Erscheinungsbild des Kraniopharyngeoms

In Zysten, die einen Teil der Tumormasse eines Kraniopharyngeoms bilden findet eine gelbe viskose Flüssigkeit, die reich an Cholesterin-Kristalle.

Behandlung

Im Fall des Kraniopharyngeoms ist die am meisten angegebene Heilung die chirurgische Entfernung der Tumormasse.
Wenn diese Operation nicht oder nur teilweise möglich ist, sollte eine Strahlentherapie eingesetzt werden.
Für bösartige Kraniopharyngeome wird neben der Operation und der Bestrahlung auch eine Behandlung mit Chemotherapeutika angeboten.
Wenn bei ihnen hormonelle Störungen diagnostiziert werden, ist es besonders bei Kindern von größter Bedeutung, eine Hormonersatztherapie zu planen.

OPERATION

In Gegenwart eines Kraniopharyngeoms (sowie für alle Hirntumoren), so ist zu hoffen, dass seine Lage an die Hände des Chirurgen vollständig zugänglich ist, da dies die vollständige Entfernung der Tumormasse ermöglicht.Kraniopharyngeom-OperationDie vollständige Entfernung bedeutet größere Überlebenschancen und eine geringere Wahrscheinlichkeit von Rückfällen.

In jenen unglücklichen Fällen, in denen der Tumor in der Lage, „unangenehm“ befindet, muss der Arzt versucht Tumor wie möglich zu entfernen, um das Risiko eines Rückfalls zu verringern.
Aus rein technischer Sicht ist der Eingriff bis zu einem Team von Neurochirurgen und HNO-Ärzte und besteht aus einem Verfahren oder Exzision subfrontale Transphenoidal.


Nachteile der totalen Entfernung eines Kraniopharyngeoms

Da Kraniopharyngeoms sind in der Nähe des Hypophyse gebildet wird, mit ihrem vollständigen Entfernung Neurochirurgen gehen könnte den Hypophyse oder den Hypothalamus (die in der Nähe Ziel befindet) nicht zu beschädigen.

Strahlentherapie

Die Tumor-Strahlentherapie ist eine Behandlungsmethode, die auf der Verwendung von hochenergetischer ionisierender Strahlung basiert, mit dem Ziel, die neoplastischen Zellen zu zerstören.
Es wird im Fall von Kraniopharyngeom angenommen, wenn:

  • Die operative Entfernung ist aufgrund der unzugänglichen Lage des Tumors nicht durchführbar.
  • Die chirurgische Entfernung des Kraniopharyngeoms war partiell. In diesem Fall ist es notwendig zu versuchen, die verbleibenden neoplastischen Zellen zu zerstören, um das Risiko eines Rückfalls zu verringern.

Chemotherapie

Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Medikamenten, die alle schnell wachsenden Zellen einschließlich Krebszellen abtöten können.
Es kann in Gegenwart eines Rückfalls in Betracht gezogen werden, während es entscheidend ist, wenn das Kraniopharyngeom ein bösartiger Tumor wird.

Hormontherapie

Hormontherapie besteht aus der Verabreichung von synthetischen Hypophysenhormonen und variiert aufgrund der Mängel.

ANDERE BEHANDLUNGEN

Zur Linderung von Kopfschmerzen und Papillenödem sind Kortikosteroide nützlich, die starke Entzündungshemmer sind.
Zur Behandlung des Hydrocephalus gibt es eine spezielle chirurgische Therapie, die es der Flotte ermöglicht, wieder normal zu fließen.

Prognose

Die Prognose eines Kraniopharyngeoms hängt ab von:

  • Die Größe und Lage der Tumormasse. Je mehr die Kraniopharyngeome groß oder in besonders unbequemen Positionen sind, desto mehr ist ihre vollständige Entfernung komplex.
    30-50% der entnommenen Kraniopharyngeome kommen nach einiger Zeit nur teilweise wieder (Rezidiv). Dies tritt auch in 90% der Fälle auf, wenn nach der Entfernung keine Strahlentherapie durchgeführt wurde.
  • Das Alter des Beginns. Die jungen Menschen am meisten durch die Anwesenheit eines Kraniopharyngeoms betroffen, vor allem, wenn es die Produktion von Hormonen der Hypophyse verändert.
  • Wenn die Diagnose aufgetreten ist. Ein später diagnostiziertes Kraniopharyngeom ist schwieriger zu behandeln.