Kraniostenose

Allgemeinheit

Die Kraniosynostosen sind eine Gruppe von Missbildungen des Schädels durch vorzeitige Fusion von einem oder mehreren Schädelnähte gekennzeichnet.
Ein Kraniosynostosen kann ein isoliertes Phänomen, ohne erkennbare Ursache oder die Folge einer speziellen genetisch bedingten Krankheiten, wie zum Beispiel sein, das Syndrom der Crouzon oder Apert Syndrom.

Kraniostenose

Kind mit einem vorzeitigen Verschluss (Kraniosynostose) von lambdoide Naht. Beachten Sie die Schwellung an der rechten Seite des Kopfes. Bild genommen von wikipedia.org

Die Anwesenheit von Kraniosynostose entzieht die Gehirnstrukturen von Raum, der zu dieser dient, um richtig zu wachsen. Dies kann schwerwiegende Folgen haben, darunter auch kognitive Defizite, permanente Gesichts Veränderungen im Auge und niedrigen IQ.
Mit wenigen Ausnahmen Vorfall von Kraniosynostose erfordern chirurgische Behandlung, die für den Umbau der Knochen sieht den Schädel zu bilden.

Die Elemente der Anatomie des menschlichen Schädels

Bestehend aus Knochen und Knorpeln, ist der Schädel die Skelettstruktur des Kopfes, die das Gesicht und schützt das Gehirn, das Kleinhirn, Hirnstamm und die meisten der Sinnesorgane.
Der Schädel ist strukturell sehr komplex; seine Verfassung, in der Tat sind sie teilnehm zwischen 22 und 28 Knochen, einigen anderen Peers und lernen, die unregelmäßige Form besitzen und einem flachen Typs.
Um die Untersuchung und das Verständnis des Schädels zu erleichtern, haben die Anatomen beschlossen, es in zwei Kammern geteilt, beschriftet mit den Bedingungen und neurocranium splanchnocranium.

neurocranium

Das neurocranium ist der obere Bereich des Schädels, in der sie das Gehirn und Augen befinden.
Seine wichtigsten Knochen sind die Knochen frontal, Schläfen, Scheitel- und Hinterhaupts; zusammen bilden diese Elemente die sogenannten Knochen Schädelkalotte.

splocnocranio neurocranium
Abbildung: menschlicher Schädel. Es zeigt die wichtigsten Knochen des Schädeldaches und das anatomischen Unterteilung neurocranium / splanchnocranium (NB: die rote Linie trennt in idealer Weise das neurocranium von splanchnocranium).

splanchnocranium

Auch bekannt als Gesicht-Massiv ist das splanchnocranium der antero-inferior Bereich des Schädels.
Es stellt die Skelettstruktur des Gesichts, der daher knöcherne Elemente wie den Kiefer enthält, der Oberkiefer, die Wangenknochen, Nasenknochen, etc.

Was ist Kraniosynostosen?

Kraniostenose ist der medizinische Begriff, der eine Reihe von morphologischen Anomalien des Schädelnähte, durch vorzeitige Verschmelzung eines oder mehrere Schädelnähte an.
Die Schädelnähte sind die faserigen Typ Gelenke, die zusammen die Knochen der Schädelhöhle kommen (dh die frontalen Knochen, zeitliche, parietalen und okzipitalen).

Stenosis“ ist das Wort, das in der medizinischen Fachsprache, die anormale Verengung eines Hohlorgans anzeigt, einen Knochenbruch, eine Bluttest und alle jene rohrförmigen anatomischen Strukturen (zB Harnröhre).

Wann sollte das Schließen des Schädelnähte? Warum ist es wichtig?

Unter normalen Bedingungen nimmt die Fusion der Schädelnähte in der postnatalen Periode und endet für einige Knochen des Schädels, zur 20-jährigen Schwelle. Dieser lange Schmelzprozess ermöglicht es dem encephalon in angemessener Weise zu wachsen und sich zu entwickeln.

Was sind die Folgen der vorzeitigen Fusion der Schädelnähte?

Wenn, wie im Fall von Kraniosynostose, die Fusion der Schädelnähte pränatal auftritt, perinatale (*) oder in der frühen Kindheit, zerebrale Organe wie das Gehirn, Kleinhirn und Hirnstamm, und Sinnesorgane wie Augen, unterziehen Veränderungen in beide in dem Wachstum und die Form.
* NB: Der Begriff „perinatale“ bezieht sich auf die Zeit des Lebens eines Menschen, der von der 27. Schwangerschaftswoche an den ersten 28 Tagen nach Lieferung geht.

Synonyme von Kraniosynostose

In der Medizin ist das Wort, mit Kraniosynostose Kraniosynostose synonym.

Ursachen

Die vorzeitige Fusion der Schädelnähte kann ein isoliertes Phänomen sein , die nicht abhängig von irgendeiner Krankheitszustand ist - oder eine Folge von spezifischen genetischen Syndromen Form.
Auf der Grundlage der Klassifizierung mehr in Mode sind die Kraniostenose Reaktion auf das erste Umstand Beispiele für nicht-syndromic Kraniosynostosen, während Kraniostenose in Reaktion auf den zweiten Umstand Beispiele für syndromic Kraniosynostosen sind.

Kraniostenose nicht-syndromale und syndromic Kraniosynostosen sind die von Ärzten gewählten Namen in zwei große Kategorien möglich Kraniostenose aufgeteilt werden, die den Menschen beeinflussen können.
Es ist eine Unterscheidung basierend auf Trigger.

Kraniostenose nichtsyndromale

Derzeit sind die genauen Ursachen für das Phänomen der Nicht-syndromale Kraniosynostosen unbekannt.
Zum Thema haben mehrere Ärzte und Forscher in der Vergangenheit mehrere Theorien vorgeschlagen, die jedoch nicht von den experimentellen Ergebnissen bestätigt haben.
Diese Theorien berücksichtigte den möglichen Einfluss von Umweltfaktoren oder hormonelle Probleme.

Kraniostenose syndromic

Nach den neuesten medizinischen Untersuchung, genetische zum syndromic Kraniosynostosen Phänomenen verknüpft Syndrome würden mehr als 150 sein.
Unter all diesen Syndromen, zeichnen sich durch ihre Bedeutung und Ruhm:

  • Das Crouzon Syndrom. Es betrifft etwa ein Baby jeden 60.000;
  • Apert-Syndrom. Es betrifft etwa ein Baby auf 100.000;
  • Pfeiffer-Syndrom. Sie betrifft etwa ein Neugeborenen pro 100.000;
  • Das Saethre Chotzen-Syndrom. Es wird alle 50.000 bei einem Neugeborenen gefunden.

Epidemiology

Die Kraniosynostosen sind seltene Missbildungen; laut Statistik, in der Tat wäre es ein neues jedes 1800-3000 geboren zu tragen.
Aus Gründen noch unbekannt ist, bevorzugen die Kraniostenose das Männchen (3 von 4 Patienten männlich).
Unter den zwei Arten von Kraniosynostosen erkannt (die nicht-syndromic und syndromic), die nicht-syndromic Kraniosynostosen ist definitiv die häufigste, mit einem Prozentsatz der Frequenz, die zwischen 80 und 90% (dh etwa 100 Säuglinge mit Kraniosynostosen oszilliert, in 80-90 hängt die vorzeitige Verschmelzung der Schädelnähte nicht von einer bestimmten Krankheit ab).

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren der Kraniostenose gehören:

Symptome und Komplikationen

Die charakteristischen Symptome der Kraniostenose hängen von einem Druckanstieg im Schädel ab; In der Medizin wird dieser Anstieg als intrakranielle Hypertension oder intrakranielle Hypertension bezeichnet.

Was verursacht intrakranielle Hypertension?

In Gegenwart von Kraniosynostosen ist intrakraniale Hypertonie das Ergebnis des anormalen Drucks, die das Gehirn in Wachstum ausübt, von der Innenseite, das Gewölbe kraniale suturatasi vorzeitig, näher als normal und kann nicht mehr formbar zu laden.
Um zu verstehen, denken Sie sich in einem starren Gehäuse mit reduzierten Abmessungen eine Gymnastikball aufzuzublasen: wenn der Ball erreicht eine bestimmte Größe drückt gegen die Wände des Kastens durch einen gewissen Druck auszuüben (die im Fall von Kraniosynostose, ist die intrakranielle Hypertension ).
Es ist wichtig, klarzustellen, dass das Vorhandensein von intrakranieller Hypertonie einen entscheidenden Einfluss auf die Anzahl von Schädelnähten hat, die einer vorzeitigen Fusion unterliegen; Ärzte in der Tat beobachtet man, dass die Einbeziehung eines einzelnen kranialen Naht für intrakraniale Hypertonie bei 15% der Patienten verantwortlich ist, während die Einbeziehung von mindestens zwei Schädelnähte im Schädel von mindestens 60% der Erhöhung des Innendrucks bestimmt, von Patienten.

Unter normalen Bedingungen machen die noch nicht miteinander verwachsenen Schädelnähte den Schädel entsprechend dem Wachstum des Gehirns modellierbar. Aus diesem Grund bleibt unter solchen Umständen der Druck im Schädel normal.

Symptome einer intrakraniellen Hypertension

Sobald der Mechanismus der intrakraniellen Hypertension erklärt wurde, ist es jetzt notwendig, seine typischen Symptome zu berichten; diese sind:

Neugier

Bei einer nicht schweren Kraniostenose beginnt die intrakranielle Hypertonie erst nach 4-8 Jahren symptomatisch zu sein.

Anzeichen einer Kraniostenose

Kraniostenosen sind auch für charakteristische Merkmale verantwortlich, wie:

  • Vorhandensein von starren Rippen entlang der Schädelnähte;
  • Fehlbildungen in den Schädel-Fontanellen;
  • Kopf mit Dimensionen, die nicht proportional zum Rest des Körpers sind;
  • Kopf mit einer abnormalen Form.

Morphologische Formen der Kraniostenose

Die Form des Kopfes von Patienten mit Kraniostenose hängt davon ab, welche Schädelnähte Gegenstand eines vorzeitigen Schmelzens waren.
Entsprechend der Form des Kopfes - basierend auf Schädelnähten, die einer vorzeitigen Fusion unterliegen - unterscheiden die Ärzte die Kraniostenose in mindestens 4 verschiedenen morphologischen Typen, die sie nennen:

  • Dolichozephalie (oder sagittale Kraniostenose). Es ist die Kraniosynostose durch vorzeitige Fusion der Schädelnähte sagittal, dh die Schädelnähte mit dem Sitz im vorderen Teil des Schädels, einschließlich der Scheitelbeine.
    In etwa der Hälfte der klinischen Fälle gefunden, stellt es den morphologischen Typ der häufigsten Kraniostenose dar.
  • Brachycephalie (oder koronare Kraniostenose). Seine Anwesenheit beinhaltet eine vorzeitige Verschmelzung der Koronalnähte, die zwischen dem Os frontale und den Scheitelbeinen verlaufen.
    In etwa einem klinischen Fall alle 4 Fälle gefunden, stellt es den zweiten morphologischen Typ der weit verbreiteten Kraniostenose dar.
  • Trigonocephalie (oder metopische Kraniostenose). Es ist das Ergebnis des Antitempo-Schmelzens der metopischen (oder frontalen) Naht, die von der Nase bis zum oberen Teil des Kopfes verläuft und das Stirnbein in zwei Teile trennt.
    Trigonocephalie ist eine eher seltene Kraniostenose; tatsächlich charakterisiert es nur 4-10% der klinischen Fälle.
  • Plagiozephalie (oder lambdoidea craniostenisis). Es ist die Kraniostenose aufgrund der vorzeitigen Verschmelzung der Lambdoidea-Naht, die zwischen den Scheitelbeinen und dem Hinterhauptsbein im hinteren Teil des Kopfes liegt.
    In nur 2-4% der klinischen Fälle gefunden, stellt Plagiozephalie den seltensten morphologischen Typ der Kraniostenose dar.

Creaniosinostosi
Von der Website: http://www.wkomsi.com/

Komplikationen

Von einer schweren oder unzureichend behandelten Kraniostenose können verschiedene Komplikationen abhängen, einschließlich:

  • Reduzierte Entwicklung der kognitiven Fähigkeiten und niedriger IQ;
  • Das Syndrom der obstruktiven Schlafapnoe;
  • Permanente Gesichtsveränderungen, insbesondere auf Augen- und Ohrenebene;
  • Bleibende Deformitäten an der Schädelbasis (zB: Fehlbildung oder Arnold-Chiari-Syndrom);
  • Hydrocephalus.

Diagnose

Im Allgemeinen basiert die Diagnose einer Kraniostenose auf einer genetischen objektiven Untersuchung, einer gewissenhaften Anamnese und radiologischen Bildern, die aus instrumentellen Tests wie Röntgenbilder oder CT-Scans am Kopf gewonnen werden können.
Wenn gescannten Patienten vorhanden zusätzliche Fehlbildungen, die typisch für einen syndromic Kraniosynostosen, der Diagnostiker Arzt verschreibt, zusätzlich zu den oben genannten Untersuchungen, einen Bluttest und einen genetischen Test, um die genaue Ladung des gesamten Syndroms, um herauszufinden, symptomatisches Bild.

Radiologische Untersuchungen

Die Röntgenbilder und der CT-Scan am Kopf werden verwendet, um die bei der objektiven Untersuchung und der Anamnese gesammelten Informationen zu bestätigen und endgültig zu klären, welche Schädelnähte den Prozess der vorzeitigen Fusion durchlaufen haben.
Eine genaue Kenntnis der Schädelnähte ist für die Therapieplanung unerlässlich.

Therapie

Abgesehen von seltenen Fällen und nur bei leichten Kieferfehlbildungen erfordern die Kraniostenosen immer einen chirurgischen Eingriff, um die Schädelnähte zu trennen, die schon früh eingeschmolzen sind.
Das letzte therapeutische Ziel der oben genannten chirurgischen Operation besteht darin, den Gehirnstrukturen und den Sinnesorganen, wie den Augen, den Raum zu geben, der für ihr Wachstum und ihre korrekte Entwicklung notwendig ist.

Was ist nicht-chirurgische Therapie?

Die nichtoperative Behandlung der leichten Kraniostenose erfordert die Verwendung eines speziellen Helms, der nach Maß des Patienten die Modellierung des Schädels ermöglicht und dessen Deformierungen beseitigt.
Die Anwendung einer nicht-operativen Behandlung ist nur wenigen klinischen Fällen vorbehalten und nur bei leichter Kraniosynostose; außerdem muss es in den ersten Lebensjahren auftreten, wenn die Geschmeidigkeit der Schädelknochen größer ist.

Was ist die beste Zeit, um chirurgisch einzugreifen?

Die beste Zeit für die Kraniostenose-Chirurgie war immer Gegenstand von Debatten und Diskussionen.
Nach Meinung einiger Experten wäre die ideale Zeit für die Operation die späte Kindheit (6-12 Lebensmonate), aufgrund eines geringeren Risikos für chirurgische Komplikationen; nach anderen Experten wäre die am besten geeignete Zeit für die Intervention die frühe Kindheit (4-6 Monate des Lebens), aus Gründen, die mit der größeren Plastizität der Schädelknochen zusammenhängen.
In jedem Fall verpflichtet sich die gesamte medizinische Gemeinschaft, die chirurgische Therapie nach dem Lebensjahr nicht zu verschieben, da von nun an das Risiko eines Scheiterns der Intervention steigt.

Mögliche chirurgische Ansätze

Es gibt zwei verschiedene chirurgische Ansätze: traditionelle Chirurgie, auch "Open Air" genannt, und endoskopische Chirurgie.
Der "Open Air" -Ansatz ist eine invasive, aber sehr effektive Praxis; der endoskopische chirurgische Ansatz ist stattdessen eine minimal-invasive Behandlung, jedoch mit einem konkreten Risiko des Versagens.

Der "Open Air" -Ansatz ist für Kinder über 6 Monate indiziert, während der endoskopische chirurgische Zugang nur bei Kindern unter 6 Monaten sinnvoll ist.

Post-Krankenhaus-Aufnahme

Ungeachtet des angewandten chirurgischen Ansatzes sieht die Operation zur Beseitigung einer Kraniostenose bei ihrem Abschluß immer eine Krankenhausaufnahme von 4-5 Tagen vor. Während dieser Zeit überwacht das medizinische Personal periodisch die Vitalparameter des Patienten und stellt bei verschiedenen Untersuchungen sicher, dass die Intervention die gewünschten Ergebnisse geboren hat.

Was passiert nach dem Rücktritt?

Nach der Entlassung muss ein Patient, der sich einer Operation unterziehen muss, um eine Kraniosenose zu korrigieren, eine Reihe von regelmäßigen Überprüfungen seines Zustandes auf kranialer Ebene durchführen.
Anfangs sind die Kontrollen halbjährlich; Danach werden sie Jahrbücher.

Prognose

Die Prognose bei Kraniostenosen hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:

  • Die Ursache der Kraniostenose. Einige genetische Krankheiten, die eine Kraniosynostose verursachen, sind sehr ernst, manchmal unvereinbar mit dem Leben.
  • Die Position der kranialen Fusel näht vorzeitig. Wenn die kranialen Nähte, die einer vorzeitigen Fusion unterliegen, eine vom Chirurgen schwer zu erreichende Position einnehmen, ist die chirurgische Operation komplex und liefert möglicherweise nicht die gewünschten Ergebnisse.

Wie oft tritt ein Wiederauftreten auf?

Laut der Statistik benötigt ein Kind alle 15 Jahre Kraniostenose eine zweite Operation wegen eines Rückfalls.