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Krankheit von Caroli

Allgemeinheit -Diagnose - Therapie

Allgemeinheit

Eine besondere Pathologie, oft unter den zystische Krankheiten der Leber, ist die Krankheit oder Caroli-Syndrom: es wird von Cisti charakterisiert, die mit dem kommunizieren intrahepatische Gallenwege.

Caroli-Krankheit ist selten und liegt an einem angeborene Fehlbildung der Gallenwege, isoliert oder mit einer anderen Lebererkrankung assoziiert, kongenitale Leberfibrose.

In diesem Fall wird die Krankheit durch Vererbung übertragen und es ist möglich, dass man auch assoziiert ist Nierenmissbildung wie die polyzystische Niere.

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Diagnose

Caroli-Syndrom kann so lange asymptomatisch dauern.

Die ersten klinischen Manifestationen sind Fieber: Beginn mit einem zitternden Schauer, fiebrige Gipfel, die 39 ° C und darüber erreichen, und schnelles Beenden mit reichlich Schwitzen.

Wenn diese Fieberkrämpfe nicht von Gelbsucht oder Schmerzen begleitet sind, ist die Beziehung zu einer biliäre Infektion es wird oft übersehen. Das Auftreten von Gelbsucht und Schmerzen zusammen mit Fieber bedeutet in der Regel, dass sich Berechnungen in zystischen Dilatationen gebildet haben.

die Diagnostik muss auf Ultraschall basieren, auf der Computertomographie (TAC) und weiter Cholangiographie in Magnetresonanztomographie und zeigt die wichtigsten differentiellen Eigenschaften dieser Zysten, vertreten durch ihre Kommunikation mit intrahepatischen Gallengängen.

die endoskopische Cholangiographie es ist zu vermeiden, da es dem Risiko einer biliären Infektion ausgesetzt ist, die in diesen Fällen sehr schwerwiegend sein kann.

Die Entwicklung des Syndroms wird durch das Wiederauftreten von Fieberkrisen dominiert, die mit variabler Häufigkeit auftreten und die im Allgemeinen sehr ernst sind. Das Vorhandensein von Berechnungen in der zystische Dilatationen es verursacht echte Gallenkolik und kann sowohl obstruktive Gelbsucht als auch eine verursachen akute Pankreatitis.

Wenn eine Infektion vorliegt, kann sie unvorhersehbar zu Sepsis und der Bildung von Leberabszessen führen. Schließlich wird das Risiko für Krebs dieser Krankheit erkannt.

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Therapie

Die Behandlung ist ausschließlich chirurgisch. Bestimmte Eingriffe müssen jedoch vermieden werden.

Die Behandlung des Caroli - Syndroms ist die chirurgische Entfernung des zystische Dilatationen aber das ist möglich, wenn die Krankheit nur einen Teil der Leber betrifft.

Wenn sich die Krankheit jedoch auf die ganze Leber ausbreitet, ist eine Operation nicht gerechtfertigt, selbst wenn das einzige Ziel darin besteht, den am meisten erkrankten Teil zu entfernen. Der restliche Teil wäre weiterhin Neuinfektionen und dem Krebsrisiko ausgesetzt. Die logischste Behandlung der Krankheit, die sich auf die gesamte Leber ausbreitet, ist die Transplantation, die in jenen Fällen erschwert werden kann, in denen bereits chirurgische Eingriffe durchgeführt wurden.

Durch die Prof. Gennaro Nuzzo
Ärztlicher Direktor, verantwortlich für die komplexe Struktur
Allgemeine und hepatobiliäre Chirurgie (UOC)

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