Krankheiten, die durch den Zuckerstoffwechsel verursacht werden

Unter den verschiedenen metabolischen Veränderungen von Nährstoffen gibt es auch eine breite Palette von Krankheiten, die mit dem Zuckerstoffwechsel zusammenhängen. Diese Störungen sind alle sehr heterogen, sowohl für die ätiologischen Ursachen, sowohl für die Symptome als auch für die klinischen Symptome, die sie charakterisieren; Im Folgenden beschreiben wir die häufigsten pathologischen Formen, Symptome und damit verbundenen Therapien.

Galaktosämie

Krankheiten ZuckerGalaktosämie ist eine Erbkrankheit (Mutation des GALAT-Gens), die den Metabolismus Einfacher Zucker, insbesondere von Galactosemonosaccharid, verändert.
NB. In der Nahrung ist Galaktose fast ausschließlich mit Glukose verbunden, die Laktose bildet.
Die Galaktosämie wird durch Enzymmangel von Galaktose-l-phosphat uridintrasferasi und tritt früh bei Säuglingen verursacht, Trinkmilch, die sie benötigen das obige Enzym für den Stoffwechsel von Galactose aus Laktoseverdauung erhalten.
Die Symptome sind: erbrechen und Stunting, dann vergrößerte Leber, Gelbsucht, Leberzirrhose, Nierenversagen, Krämpfe und geistige Behinderung. Die Ernährungstherapie für diese Zuckerkrankheit ist einfach, dh die Eliminierung aller Lactose / Galactose-Quellen; Es ist notwendig, früh Muttermilch mit alternativen und homogenisierten Milch ohne diese Zucker bis zum Erwachsenenalter zu ersetzen, wenn der Körper einen alternativen Weg zur Metabolisierung von Galaktose entwickelt.
Es gibt auch eine andere ähnliche Form, nämlich den Mangel des Enzyms Galactochinas, das ähnlich wie der vorhergehende eine Anhäufung von Galactose im Organismus hervorruft. Die Ernährungstherapie ist der oben beschriebenen überlegen.

Glykogen

Es ist eine Gruppe von Zuckerkrankheiten, die durch Akkumulation von Glykogen mit manchmal anomaler Struktur gekennzeichnet sind; Die Ätiologie wird durch enzymatische Mängel im Stoffwechsel dieses Zuckers bestimmt.
Glykogen ist ein "verzweigter Reservekomplex-Glucid", der in der Leber und in den Muskeln enthalten ist, der freie Glukose hydrolysiert; Die eine in den Muskeln wird zur Kontraktion verwendet, während die Leber zur glykämischen Kontrolle verwendet wird. Fehlen in der Leber Enzyme für die Glykogenhydrolyse, baut diese auf und schädigt den Körper, was die Glykogenspeicherung fördert.
Es gibt verschiedene Formen der Glykogenose, die durch den Mangel verschiedener Leberenzyme bedingt sind:

  • Typ-I-Glykogenose oder von Gierke-Krankheit: Mangel an dem Enzym Glucose-6-Phosphatase, die Leber- und Nierenakkumulation bestimmt
  • Typ-III-Glykogenose: Mangel an "deramischem" Enzym und dadurch bedingte strukturelle Veränderung von Glykogen
  • Typ-IV-Glykogenose: Fehlen des "ratifizierenden" Enzyms, bestimmt die Leberinsuffizienz von früher Kindheit an.

Die Ernährungstherapie dieser Krankheiten zielt auf die Aufrechterhaltung der Glykämie ab; es ist enteral (tube) mit der Prävalenz von Kohlenhydraten auf den Protiden. Leider sind in den Formen I und III diätetische Maßnahmen NICHT ausreichend, um die Glykämie konstant zu halten, und die Aufnahme von roher Maisstärke, die in Wasser verdünnt ist, ist notwendig; Dank eines niedrigen glykämischen Index ist letzteres nützlich für die optimale Blutzuckerkontrolle.

Mukopolysaccharidose

Mukopolysaccharidose ist eine weitere Krankheit, die durch eine genetische Veränderung des Zuckerstoffwechsels verursacht wird. Verwandte Komplikationen sind Skelett, Nerven- (SN) und viele andere Organe (Hornhaut, Herzklappen usw.); stellt eine breite Palette von Krankheiten dar, unter denen das Hurler-Syndrom am wichtigsten ist, aufgrund des Fehlens des Enzyms α-L-Iduronidase.

Glucose-6-Dehydrogenase-Mangel

Diese Pathologie wird durch die Veränderung des "Pentose-Phosphat-Zyklus" bestimmt und spiegelt sich in einer deutlichen Erhöhung der Membranfragilität der roten Blutkörperchen wider.
Eines der durch den Mangel an Glucose-6-Dehydrogenase verursacht Krankheiten ist Favismus, die durch Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) und Ikterus nach 12-48 Stunden nach der Einnahme von Bohnen manifestiert. Bei Glucose-6-Dehydrogenase-Mangel schwächt die Aufnahme dieser Leguminosen die Erythrozytenmembranen weiter und fördert deren Zerstörung. Es ist eine Erbkrankheit des Zuckerstoffwechsels, wird mit dem X-Chromosom übertragen und die Weibchen, die Träger sind, erkranken weniger schwer als Männer.

Fructosurie

Fruktosurie ist eine Krankheit, die durch den Stoffwechsel von Zuckern seltener Organismen verursacht wird; das defekte Enzym ist Fructose-Phosphat-Aldolase, die die Verwendung von Fructose-Nahrung verhindert.
Es kann mit postprandialen Hypoglykämie resultierenden Einnahme von Fructose-reiche Lebensmittel (wahrscheinlich aufgrund Insulin) auftreten, aber bei Kindern verursachen können: Defekte auf das Wachstum, epastosplenomegalia, Ikterus und Hyperurikämie von Leber Schäden und Niere. Diät-Therapie ist einfach und basiert auf der vollständigen Beseitigung von Fructose aus der Ernährung.

Saccharose
Intoleranz

Es ist eine Krankheit, die durch den veränderten Zuckerstoffwechsel aufgrund eines Darmdefekts des Saccharase-Enzyms verursacht wird, der mit dem Mangel an anderen Enzymen assoziiert sein kann: Maltase und Isomaltase.
Die diätetische Behandlung basiert auf der Eliminierung von Saccharose aus der Nahrung.

Hereditäre Malabsorption von Laktose

Malabsorption oder Laktoseintoleranz ist eine Krankheit, die durch den Metabolismus von Zuckern und speziell durch das Fehlen oder Fehlen von intestinalem Laktaseenzym verursacht wird. Sie kann sich mit dem Alter verschlimmern und als Folge von Darmschleimhaut als bakterielle oder virale Infektion leiden.
NB. Hereditäre und erworbene Malabsorption sind ätiologisch verschiedene Krankheiten, die mit spezifischen Nahrungstherapien behandelt werden müssen (die erworbene Malabsorption kann durch die Wiedereinführung von Laktose verbessert werden).
Zu den Symptomen gehören Erbrechen und Durchfall. Bei der erblichen Malabsorption wird die Laktose aus der Nahrung eliminiert.

Diabetes Mellitus

Zu den Erkrankungen, die durch den Zuckerstoffwechsel verursacht werden, gehören Diabetes Mellitus Typ 1 und Diabetes mellitus Typ 2 (sehr unterschiedliche Störungen unter ihnen).
Diabetes ist eine multifaktorielle Erkrankung, die durch den absoluten oder relativen Mangel an Insulin sowie durch den peripheren Widerstand gegen seine Aufnahme verursacht wird; es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die durch Hyperglykämie aufgrund der verminderten Produktion des oben genannten Hormons und / oder durch die gleichzeitige Einnahme eines mehr oder weniger signifikanten peripheren Widerstandes gekennzeichnet ist.
Diabetes mellitus ist äußerst komplex und weit verbreitet (plus Typ 2 vom Typ 1) und Typ 2 ergänzt häufig das metabolische Syndrom. Die Symptome und klinischen Symptome unterscheiden sich zwischen den beiden Formen des Diabetes und auch in den verschiedenen Stadien der Krankheit; Die Heilung ist diätetisch durch die Kontrolle: der Verteilung der Kohlenhydrate, der glykämischen Last, des glykämischen Index und der Gesamtkalorien, und die körperliche Aktivität verstärkt die therapeutischen Wirkungen.
Um mehr über dieses Thema zu erfahren, ist es ratsam, den Artikel "Diabetes" unter http://www.salute/diabete. html zu lesen.