Leberinsuffizienz

Allgemeinheit

Leberversagen ist ein ernstes Unbehagen, das die Leber betrifft.
"Insuffizienz" ist gleichbedeutend mit "Unfähigkeit" und bezieht sich auf die Fehlfunktion des Organs.
Konkret sprechen wir von Leberversagen, wenn die Leber nicht mehr in der Lage ist, die Stoffwechselfunktionen, für die sie verantwortlich ist, zu verändern.
LeberinsuffizienzDieses Unbehagen beeinträchtigt die Homöostase des gesamten Organismus und verursacht sehr ernste Komplikationen, sogar tödliche.
Leberversagen ist in zwei Arten unterteilt: akute und chronische.
Akutes Leberversagen ist durch eine sehr schnelle Entwicklung gekennzeichnet und in einigen Fällen kann es reversibel sein. Die chronische dagegen ist progressiv und ist in der fortgeschrittensten Form mit Zirrhose und Karzinom verbunden; selten können diese beiden Komplikationen der chronischen Form umgekehrt werden.
Die möglichen Ursachen für Leberversagen sind vielfältig: pathogen, pharmakologisch oder toxisch, vererbt, Autoimmun ua
Symptome, klinische Anzeichen und Komplikationen des Leberversagens können verschiedener Art sein; bestimmte Faktoren sind sowohl in der akuten als auch in der chronischen Form vorhanden, während andere spezifischer sind.
Die Behandlung ist an das auslösende Agens gebunden und kann abhängig von den Komplikationen, die damit verbunden sind, beträchtlich variieren, wie zum Beispiel: portale Hypertension, Aszites, Enzephalopathie, Blutungen usw.

Akutes Leberversagen

Akutes Leberversagen zeichnet sich durch eine sehr schnelle Entwicklung aus. In diesem Fall betrifft die Dysfunktion bis zu 80-90% der in der Leber vorhandenen Zellen.
Es manifestiert sich typischerweise ohne vorher bestehende Krankheit.
Der evolutionäre Rhythmus des akuten Leberversagens beeinflusst die Prognose; Je schneller es ist, desto größer sind die Chancen auf ein ungünstiges Ergebnis.

Unterteilung

Es ist nicht einfach, die Rate des Auftretens bei akutem Leberversagen genau zu definieren.
Es gibt viele Unterteilungen, die auf dem Beginn früher hepatospezifischer Symptome und / oder Enzephalopathie beruhen.
Eine Klassifikation definiert akutes Leberversagen als "die Entwicklung einer Enzephalopathie innerhalb von 26 Wochen nach Beginn der Lebersymptome". Es betreibt dann eine weitere Unterteilung in:

  • Fulminantes Versagen: das beinhaltet den Beginn einer Enzephalopathie innerhalb von 8 Wochen;
  • Sub-fulminant: mit dem Auftreten einer Enzephalopathie nach 8 Wochen, jedoch nicht später als 25.

Eine weitere Unterteilung definiert:

  • Hyperakutes Leberversagen: mit Beginn innerhalb von 7 Tagen;
  • Akutes Leberversagen: was beinhaltet den Beginn zwischen 7 und 28 Tagen;
  • Subakutes Leberversagen: voraussichtlich zwischen 28 Tagen und 24 Wochen.

Ursachen

Die häufigsten Ursachen für akutes Leberversagen sind:

  • Überdosierung Paracetamol: ist ein Schmerzmittel und Fieber (zum Beispiel Tachipirin).
  • Idiosynkretische Arzneimittelreaktion: Dies ist eine unerwünschte Reaktion auf normalerweise tolerierte Produkte (z. B. Tetracycline und Troglitazon).
  • Alkoholmissbrauch: über der akzeptablen Dosis von 1-3 Einheiten pro Tag (12-36 g / Tag), aber keine echte pathogenetische Schwelle ist bekannt.
  • Virusinfektion: verursacht durch HAV (Hepatitis A) und HBV (Hepatitis B); sehr selten von HCV (Hepatitis C), häufiger für chronisches Leberversagen verantwortlich.
  • Akute gravitative Steatose: tritt in der terminalen Phase der Schwangerschaft auf; es ist selten und wenig bekannt.
  • Idiopathisch: Das ist von unbekannter Ursache.
  • Reye-Syndrom: tritt beim Kind auf. Es wird durch Infektionen verursacht, die die Leber im Allgemeinen nicht beeinträchtigen (z. B. Windpockenschindeln). Die Verwendung von Aspirin kann eine signifikante Rolle bei Leberschäden spielen.
  • Wilson-Syndrom: Es ist eine Erbkrankheit, die die Ansammlung von Kupfer verursacht und die Leber schädigen kann.

Klinische Anzeichen, Symptome und Komplikationen

Akutes Leberversagen kann aufgrund von Symptomen, frühen und späten klinischen Anzeichen identifiziert werden.
Die wichtigsten sind:

  • Gelbsucht: Gelbliche Pigmentierung der Haut, Augen und Schleimhäute. Es wird durch die Ansammlung von Bilirubin im Blut verursacht. Es ist das früheste klinische Zeichen und bestimmt eine juckende Symptomatologie.
  • Hirnödem: Es ist auf eine übermäßige Konzentration von Flüssigkeiten in den intra-und extrazellulären Räumen des Gehirns zurückzuführen. Es wird durch die Veränderung des onkotischen Blutdrucks und durch den Überschuss an toxischen Substanzen verursacht, die üblicherweise von der Leber metabolisiert werden. Die stickstoffhaltigen Verbindungen, die aus dem Proteinmetabolismus (zum Beispiel Ammoniak) stammen, scheinen beteiligt zu sein. Die Verringerung des onkotischen Drucks wird durch die Unzulänglichkeit von Proteinen im Blut verursacht (indem die Synthese durch die Leber beeinträchtigt wird).
  • Enzephalopathie: Es ist ein zerebrales Leiden, das, wenn es unbehandelt bleibt, von einer sehr leichten Anfangsphase zu Koma und Tod verschlimmern kann. Es wird durch Ödeme und Hirnintoxikation verursacht.
  • Koagulopathie: Es ist die Veränderung der Gerinnungsfunktion des Blutes. Es wird durch einige Labortests gemessen, die nachweisen: Serumproteinspiegel, Prothrombinzeit und möglichen Thrombozytenmangel. Letzteres, Thrombozytopenie genannt, ist der häufigste Gerinnungsdefekt.
  • Blutungen: Sie sind Ergüsse, Hämatome und Petechien, die durch Koagulopathien verursacht werden. Sie können triviale Blutergüsse oder ernsthafte Verschüttungen sein (zum Beispiel im Magen).
  • Niereninsuffizienz: Es wird hauptsächlich durch die pharmakologische Schädigung (zum Beispiel durch das Paracetamol) oder durch den Kreislaufdefekt verursacht. Induziert das sogenannte epatorenale Syndrom oder das funktionelle Nierenversagen. Akutes Leberversagen tritt in 50% der Fälle auf. Die Diagnose kann durch normale Harnstoffwerte im Blut (sie sollten erhöht sein) verwechselt werden.
  • Entzündung und Infektion: Eine systemische Entzündung ist in 60% der Fälle vorhanden. Dies induziert progressiv Multiorganversagen und erhöht das Sepsisrisiko.Sepsis oder systemische Infektion tritt bei 30-60% der Patienten auf.
  • Stoffwechselstörungen: Hyponatriämie (Blut-Natrium-Reduktion), Hypoglykämie (Glucose), Hypokaliämie (Kalium), Hypophosphatämie (Phosphor) und metabolische Alkalose. Sie sind unabhängig von der Nierenfunktion. Manchmal tritt Laktatazidose (Überschuss an Milchsäure) aufgrund von peripherer Hypoxie (Sauerstoffmangel in den Geweben) auf.
  • Hämodynamische und kardiorespiratorische Beeinträchtigung: Sie bestimmen die Senkung des Blutdrucks (Hypotonie) und der Gewebehypoxie (Sauerstoffmangel an der Peripherie). In 60% der Fälle tritt die Nebenniereninsuffizienz auf und in 50% treten die pulmonalen Komplikationen auf.

Das klinische Bild der akuten gravitativen Steatose bestimmt: hämodynamische Beeinträchtigung, verminderter Appetit, dunkler Urin, Gelbsucht, Übelkeit, erbrechen und Blähungen.

Pathophysiologie

Akutes Leberversagen entwickelt sich im Allgemeinen mit zentraler Zellnekrose, die sich zu Portalbahnen ausdehnt.
Der Grad der Entzündung ist variabel und proportional zur Dauer der Erkrankung.

Auswertung und Diagnose

Alle Patienten mit suggestiven klinischen Anzeichen eines mittelschweren bis schweren akuten Leberversagens sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und des mentalen Status beurteilt werden.
Die Ziele der Untersuchungen sind folgende:

  • Überwachen Sie geistiges Leiden
  • Schätze die Effizienz der Koagulation
  • Bewerten Sie die Schnelligkeit des globalen Auftretens
  • Um das Fehlen von vorbestehenden Krankheiten festzustellen.

Insgesamt basiert die Diagnose von akutem Leberversagen auf:

  • Körperliche Unterteilung
  • Laborprüfungen
  • Anamnese
  • Anamnese.

Es ist immer notwendig, mögliche Expositionen gegenüber Viren, Drogen oder anderen Toxinen, die die Krankheit auslösen können, zu untersuchen.
Darüber hinaus müssen die Anamnese und klinische Untersuchungen des Patienten das Vorhandensein chronischer Krankheiten ausschließen, die möglicherweise eine andere Behandlung erfordern als das akute Leberversagen.

Behandlung

Patienten mit akutem Leberversagen sollten so schnell wie möglich auf der Intensivstation behandelt werden.
Die Krankheit beinhaltet eine plötzliche Verschlechterung des mentalen Zustandes und multiples Versagen verschiedener Organe.
Tod durch akutes Leberversagen ist möglich und wahrscheinlich. Manchmal, um den Tod zu vermeiden, ist es notwendig, auf Lebertransplantation zurückgreifen. Die Einführung dieser Praxis hat das Überleben um bis zu 60% erhöht (im Vergleich zu den bereits vorhandenen 15%).
Die frühzeitige Gabe von Gegenmitteln, Kuren und spezifischen Therapien trägt dazu bei, diese ominösen Möglichkeiten zu verhindern.
Die Behandlung von akutem Leberversagen sollte die morbiden Zustände und die verschiedenen Komorbiditäten berücksichtigen. Speziell:

  • Neurologische Komplikationen: Es ist notwendig, die Hyperhydratation und die daraus folgende Erhöhung des Drucks im Schädel und der Neuropathie zu vermeiden; außerdem ist es notwendig, eine Ammoniumionenvergiftung zu vermeiden. Manchmal wird die Ausscheidung von überschüssigen stickstoffhaltigen Gruppen und Flüssigkeiten durch Verabreichung von Lactulose gefördert (ein Abführmittel, das wässrigen Durchfall verursacht); Diuretika werden manchmal auch verwendet. Der Zustand der unkontrollierbaren Agitation der Neuropathie wird mit Sedativa bekämpft.
  • Lungenkomplikationen: Ödeme und Lungeninfektionen sind häufig und können eine mechanische Beatmung erfordern. NB. Manchmal verschlimmert die Verwendung der Maschine Hirnödeme.
  • Koagulopathien und gastrointestinale Blutungen erfordern oft eine Supplementierung mit Vitamin K und die Gabe von Gerinnungsfaktoren oder Ersatztherapien. Um Magenblutungen zu vermeiden, sind Protonenpumpenhemmer oder ähnliche Medikamente notwendig.
  • Ernährung: Manchmal ist es notwendig, das enterale Ernährungssystem (mit einer Naso-Magensonde) frühzeitig zu etablieren. Der parenterale sollte vermieden werden, was den Patienten mehr dem Risiko einer systemischen Infektion aussetzt. übermäßige Proteinrestriktion ist NICHT so vorteilhaft wie in der Vergangenheit angenommen. Heute wird eine Proteinaufnahme von ca. 60g / Tag empfohlen. Kolloidale Lösungen (basierend auf Albumin), Glukose (zur Aufrechterhaltung des Blutzuckers) und Mineralsalze gegen Elektrolytstörungen sollten bevorzugt werden.
  • Infektionen: treten in 80% der Fälle auf und sind auf Fehlfunktionen des Immunsystems zurückzuführen. Diffuse Fungemia (Mykose im Blut) ist ein sehr ernster Indikator. Prophylaktische pharmakologische Therapien sind nicht besonders wirksam.

Prognose

Die Sterblichkeit aufgrund eines akuten Leberversagens ist hoch. Vor der technologischen Entdeckung der Lebertransplantation überschritt es 80% der Fälle. Derzeit liegt das kurzfristige Gesamtüberleben bei Transplantationen bei über 65%.

Chronische Leberinsuffizienz

Ein chronisches Leberversagen tritt aufgrund von Leberschäden auf, die auf lange Sicht bestehen bleiben. Es entwickelt sich oft zu einer Leberzirrhose und schließlich zum Leberkarzinom.


Hepatitis Zirrhose Leberinsuffizienz

Ursachen

Die Ursachen des chronischen Leberversagens können verschiedener Art sein, manchmal auch gleichzeitig.
Zum Beispiel:

Andere, weniger häufige Formen sind: Indian Kindheit Zirrhose (neonatale Cholestase mit Kupfer-Akkumulation in der Leber), Mangel an Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, kardiale Zirrhose, Galaktosämie, Morbus Andersen, zystische Fibrose und unter hepatotoxischen Arzneimitteln oder anderen Toxinen.
Weltweit ist das 57% der Fälle zurechenbare virale Hepatitis (Typ B in 30% der Fälle und Typ C in 27%). Alkoholmissbrauch entfallen 20% der Fälle. Chronische Leberversagen wird nicht durch eine Infektion mit HAV verursacht, stattdessen verantwortlich - wenn auch relativ selten - die akute Form.

Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen und Symptome der chronischen Leberversagen sind oft Nekrose (Tod) von Leberzellen zusammen. Zweitens binden sie Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader) zum Portal.
Die einzigen frühen klinischen Anzeichen und Symptome sind Schwäche und Gewichtsverlust.
Späte sind diejenigen, die schwerste und im Zusammenhang mit Leberfunktionsstörungen oder fortgeschrittener Erkrankung. Es geht um:

  • Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut, den Augen und Schleimhäuten, verursacht durch erhöhte Bilirubin. Manchmal ordnet es all'imbrunimento Urin.
  • Angioma Spider: ist vaskulärer durch einen Estradiol verursacht Läsionen (typischerweise weibliches Hormon).
  • Erythema Handheld: es zeigt, wie die Rötung der Handflächen durch eine erhöhte Östrogen verursacht.
  • Gynäkomastie: Dies ist dell'ingrossamento der Brustdrüse bei Männern. Auch sie wird durch eine erhöhte Östrogen (manchmal durch Fettlebererkrankung) verursacht.
  • Hypogonadismus ist ein Rückgang der Sexualhormone; Es kann sich von primären gonadalen Verletzung oder Unterdrückung der Hypothalamus-Funktion (Teil des Gehirns) oder Hypophyse (Hirnanhangdrüse) führen.
  • Eine Veränderung in der Leber Größe: variiert in Abhängigkeit von dem Fall. In Zirrhose ist das Organ geschrumpften.
  • Stench Leber: Der Atem riecht nach Schimmel aufgrund erhöhter Blut Dimethylsulfid.
  • Quetschungen und Blutungen: verursacht durch Beeinträchtigung der Leber Synthese von Gerinnungsfaktoren.
  • Portal Hypertonie wird durch die Verwendung des Medikaments Propranolol verhindert. Es kann den Ausbruch von verursachen:
    • Ösophagusvarizenblutung; in schweren Fällen müssen sie gemacht werden.
    • Ascites: Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle. E ‚nachweisbar mit der Zunahme des Bauchumfangs.
    • Hypersplenie: Erhöhung der Größe der Milz und verringerte Blutplättchen im Blut.
  • Drug Überempfindlichkeit: wird durch die Verringerung der die Fähigkeit der Leber verursacht Medikamente verstoffwechseln.
  • Portal hypertensive Gastropathie: bezieht sich auf Veränderungen der Magenschleimhaut. Es geschieht bei Menschen mit portalen Hypertension. E ‚mit einer Verschlimmerung der Leberzirrhose.
  • Hepatische Enzephalopathie, Nierenschäden und Neigung zur Infektion: sie sind die gleiche wie im Kapitel: „Klinische Anzeichen, Symptome und Komplikationen“ akutes Leberversagen.
  • Hepatozelluläres Karzinom ist der primäre Tumor häufiger bei Patienten mit Leberzirrhose.

Pathophysiologie

Chronisches Leberversagen wird oft durch Hepatitis oder Fettlebererkrankung voraus.
Wenn die Ursachen in angemessener Zeit beseitigt werden, ist der Zustand reversibel. Ansonsten ist der Schaden dauerhaft, und kann nur noch schlimmer.
Chronisches Leberversagen ist typisch für Zirrhose; Dies wird durch die Entwicklung von Narbengewebe (Fibrose) gekennzeichnet, die die normalen ersetzt.
Auf diese Weise tritt eine Veränderung des Blutflusses; Darüber hinaus ist es durch eine Hyperaktivierung von Sternzellen und Fibroblasten ersetzt, die die Fibrose verschlechtert. Zugleich erhöht es die Sekretion von verschiedenen chemischen Mediatoren, die die Synthese von fibrösem Gewebe fördern und verhindern, dass der Abriss.
Die Milz ist überlastet und verursacht hypersplenism, mit einer größeren Sequestration von Thrombozyten im Blut.
Vergleichen Sie auch die portale Hypertension, die die primäre Komplikation verantwortlich für eine Vielzahl von schweren morbiden Bildern ist.

Auswertung und Diagnose

Die Verfahren für die Diagnose einer chronischen Lebererkrankung sind die gleichen wie akut. Für Zirrhose, jedoch ist die Leberbiopsie erforderlich.
Die Prädiktoren für Zirrhose: Aszites, sehr niedrige Thrombozytenzahlen, Spinne Angioma und eine Punktzahl von 7 bis Bonacini Test (Diagnosewerkzeug).

Vorbeugung

Die Prävention für chronische Leberversagen in großem Maßstab sieht vor:

  • Reduktion von Ethylalkohol Verbrauch.
  • Reduktion der viralen Hepatitis-Übertragung.
  • Screening von Angehörigen von Menschen mit erblicher Lebererkrankung.

Sehr wenig Informationen über das Risiko und Modulatoren der Zirrhose Progression.

Management und -aufbereitung

Leberversagen und fortgeschrittene Zirrhose sind nicht umkehrbar.
Die Behandlung könnte den Krankheitsverlauf stoppen oder verzögern und Komplikationen oder die Möglichkeit von Krebs. Jede Komplikation kann eine spezifische Behandlung erfordern.
Und ‚notwendig, auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung mit der richtigen Menge beginnen: Kalorien (Zirrhose kann mehr Energie benötigen), Nährstoffe (besonders wichtig) und Antioxidantien.

Hauptartikel: Diät für Leberversagen '


Aus pharmakologischer Sicht kann man verschiedene Drogen den Juckreiz und einige Antibiotika gegen bakterielle Infektionen zu reduzieren.
Abführmittel verringern das Risiko einer Verstopfung; Lactulose wird verwendet, um die Ansammlung von Ammoniumionen und Überwässerung zu vermeiden.
Es ist immer notwendig, den Ethylalkohol zu entfernen.
Im Fall von Virushepatitis kann auf die Verabreichung von Interferon nützlich sein. In der Autoimmun, helfen Kortikosteroide. Zu vertiefen: Medikamente zur Heilung von Hepatitis
Leberversagen durch Wilson-Krankheit wird mit einer Chelat-Therapie zur Entfernung von Kupfer behandelt. Für weitere Informationen: Arzneimittel zur Behandlung der Morbus Wilson.

Komplikationen und Behandlung

Es gibt typische Komplikationen bei chronischem Leberversagen, die besondere Maßnahmen erfordern.
Diese sind:

  • Aszites: Einschränkung von Speisesalz ist notwendig. Die Verabreichung von Diuretika, Aldosteronantagonisten und osmotischen Abführmitteln (selten verwendet) kann entscheidend sein. In dringenden Fällen wird Parazentese (Drainage) angewendet.
  • Blutung Ösophagusvarizen: aufgrund von portaler Hypertension, werden mit der Verwendung von Propranolol verhindert. In den schwersten Fällen fahren wir mit der Operation fort.
  • Hepatische Enzephalopathie: verursacht durch einen Überschuss an Azotämie und Ödem, kann verhindert werden, indem die Gesamtproteine ​​teilweise reduziert werden oder indem verzweigtkettige Aminosäuren als Ersatz für aromatische verwendet werden. Die Verringerung der Proteinaufnahme kann nicht übermäßig sein oder es besteht das Risiko, die Proteinsynthesekapazität der Leber weiter zu verkomplizieren.
  • Portal hypertensive Gastropathie: bezieht sich auf Veränderungen in der Schleimhaut des Magens bei Menschen mit portaler Hypertension; ist mit der Verschlimmerung der Zirrhose verbunden.
  • Hepatozelluläres Karzinom: ist der Primärtumor der Leber oder am häufigsten bei Menschen mit Leberzirrhose. Um mehr zu erfahren: Medikamente zur Behandlung von Leberkrebs