Medikamente zur Behandlung von Hämochromatose

Definition

Typischerweise erbliche Hämochromatose eine Bedingung identifiziert, in denen Eisen in Körpergeweben anreichert übertrieben: wir sprechen über eine ziemlich schwere Krankheit, da das Eisen in verschiedenen Organen abgelagert wird, kann zu schweren Schäden führt, vor allem in der Leber, Herz, Pankreas und Gelenk. Da es sich häufig um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, kann eine Hämocormatose nicht definitiv behandelt werden, obwohl einige Medikamente und einige Ernährungs-Verhaltensregeln die Symptome reduzieren können.

Ursachen

Es wird geschätzt, dass die erbliche Variante der Hämochromatose die häufigste ist: Die Veränderung eines Gens, das an der Regulierung der Eisenmenge beteiligt ist, die von der Fütterung absorbiert wird, ist in diesem Fall die auslösende Ursache. In anderen Fällen wird die übermäßige Ansammlung von Eisen durch Pathologien begünstigt, wie zum Beispiel: sideroblastische Anämie, alkoholische Lebererkrankung, Vitamin C und Eisenmissbrauch mit Diät, Thalassämie.

  • Risikofaktoren: männliches Geschlecht, Alter über 50 Jahre

Normale Dosis von Eisen von einem gesunden Menschen absorbiert: 1-2 g / Tag
Aufgenommene Eisendosis bei Hämochromatose: 4-6 g / Tag → Die Eisenablagerungen im Körper erreichen sogar 20-30 Gramm.

Symptome

In der Vergangenheit wurde Hämochromatose „Bronze-Diabetes“, in Bezug auf die Bronze-Farbe aus der Haut einer Person mit dieser Krankheit genommen genannt: Verfärbung der Haut eines der frühesten Symptome ist die Hämochromatose beginnt; dazu kommen noch weitere charakteristische Merkmale hinzu: Gelenkschmerzen, Hepatomegalie, Hypogonadismus, Somnolenz, Müdigkeit.


Informationen zur Hämochromatose - Medikamente zur Behandlung der Hämatochromatose sollen nicht die direkte Beziehung zwischen dem Arzt und dem Patienten ersetzen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Facharzt, bevor Sie Hemochromatosis - Hemochromatosis Kuren nehmen.

Drogen

Die Hämochromatose muss rechtzeitig behandelt werden, auch wenn die Krankheit leider nicht immer frühzeitig diagnostiziert wird; das Auftreten der Symptome sowie die Intensität, mit der sie auftreten, ist eher allmählich und wird stark durch die Menge an überschüssigem Eisen durch den Körper absorbiert beeinflusst. Nach diesen Worten ist es verständlich, wie die Entfernung von Eisenüberschuß - vor degenerierter Hämochromatose - wesentlich ist, um den Komplikationen der Krankheit zu entgehen.
Die Behandlung der Wahl, auch in der genetischen Form von Hämochromatose, ist somit die Entfernung des Eisens im Überschuß: Diese Praxis, die Phlebotomie, besteht in Extrahieren regelmäßiges Blut (in einer Art und Weise analog zu der Blutspende), um die Wiederherstellung das normale Niveau von Plasmaeisen. Es ist nicht möglich, eine ungefähre Blutmenge zu melden: dies hängt vom Alter des Patienten, der Konzentration von Eisen im Blut und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab.
Im Falle von Hämochromatose ermittelt, muss der Patient auch auf die richtige Nahrungs Einstellung trainiert werden: vermieden werden daher alle Lebensmittel, in denen das Eisen in Hülle und Fülle vorhanden ist, wie rotes Fleisch, Innereien und Muscheln. Dagegen ist die ballaststoffreiche Lebensmittel (Vollkornbrot, Vollkornnudeln, Gemüse, etc.) sollten in großen Mengen im Rahmen der Hämochromatose genommen werden, da die Phytat und die Faser vermindert die intestinale Resorption von Eisen. Der Konsum von Alkohol ist verboten: Die Einhaltung dieser Ernährungsregel ist sehr wichtig, um die Schädigung der Leber einzudämmen.
Im Hinblick auf Medikamente ist die Verabreichung chelatbildender Substanzen am besten geeignet: Chelatbildende Substanzen begünstigen den Ausstoß von Eisen aus dem Körper, durch Kot oder Urinieren. Chelat-Therapie ist oft mit der gleichzeitigen Verabreichung von Ascorbinsäure verbunden.

Das Folgende sind die Klassen von Drogen, die am meisten in der Behandlung gegen Hämochromatose verwendet werden, und einige Beispiele von pharmakologischen Spezialitäten; Es liegt an dem Arzt, den Wirkstoff und die Dosierung zu wählen, die für den Patienten am besten geeignet sind, basierend auf der Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seiner Reaktion auf die Behandlung:

Langzeitchelatherapie zur Behandlung der Hämochromatose

  • Desferrioxamin (z. B. Desferal): ein sehr wichtiger Chelatbildner, der das Eisen komplexieren und seine Ausscheidung nach außen durch Urinieren begünstigen kann. Das Medikament ist als Pulver und Lösungsmittel zur Herz einer Injektionslösung erhältlich; In den meisten Fällen sollte die Therapie mit Desferal nach 10-20 Bluttransfusionen eingeleitet werden. Die Dosierung sollte vom Arzt aufgrund der Schwere der Hämochromatose sowie der Konzentration von Eisen im Blut sorgfältig festgelegt werden. Es wird auch empfohlen, die Menge des im Urin ausgeschiedenen Eisens (nach der Dosis des Arzneimittels) während der 24 Stunden nach der Verabreichung des Arzneimittels zu überwachen. Als ungefährer Wert ist es möglich zu berichten, dass die durchschnittliche Tagesdosis des Arzneimittels zwischen 20 und 60 mg / kg liegt; das Medikament wird durch subkutane Infusion von 8-12 Stunden, 3-7 mal wöchentlich verabreicht. Desferrihoxamin ist das Medikament der Wahl in der Therapie zur Behandlung von Hämochromatose eingesetzt.
  • Deferasirox (z. B. Exjade): Dies ist ein weiterer Chelat-Wirkstoff, der oral eingenommen wird und in unserem Land nicht vermarktet wird. Das Medikament, erhältlich als Tabletten in Wasser oder Saft aufgelöst, ist für Kinder ab 6 Jahren und für Erwachsene mit Hämochromatose, die zu zahlreichen Bluttransfusionen gezwungen wird, indiziert. Das Medikament wird im Allgemeinen verschrieben, wenn Desferriboxamin für diesen Patienten nicht indiziert ist. Als Indikation starten Sie die Therapie mit einer geschätzten Dosis von 10-30 mg / kg einmal täglich (basierend auf der Ferritinkonzentration im Blut und der während der Transfusion verwendeten Blutmenge); Es wird empfohlen, die Droge mindestens 30 Minuten vor dem Essen auf nüchternen Magen einzunehmen, ungefähr zur gleichen Zeit jeden Tag.Die Erhaltungsdosis sollte in jedem Fall verbessert werden; Im Allgemeinen sollte die Dosierung alle 5-6 Monate um 5-10 mg / kg angepasst werden. Überschreiten Sie nicht 30 mg / kg pro Tag.
  • Deferipron (es.Ferriprox): als Alternative zu Desferrioxamin (bei Patienten mit Hämochromatose, die nicht Standard-Chelat-Therapie tolerieren können), wird empfohlen, Deferipron zu nehmen, ein relativ neues mündliches Chelat-Medikament, angegeben für die Anhäufung von Eisen (vor allem für Patienten mit Thalassämie major). Das Medikament ist als 500 mg Tabletten oder als 100 mg / ml Lösung zum Einnehmen erhältlich. Die Dosierung schlägt vor, 75-100 mg / kg des Arzneimittels pro Tag in drei gleichmäßig aufgeteilten Dosen einzunehmen. Zur Behandlung der Hämochromie darf die Dosis von 100 mg / kg / Tag nicht überschritten werden.

Integrative Therapie mit Vitamin C, um mit Chelat-Therapie assoziiert werden

  • Vitamin C (., Z. B. Ex Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): ist ein wichtiger Zusatz von Ascorbinsäure bei Patienten Chelat-Therapie für Eisen unterzogen. Es wird angenommen, sehr wahrscheinlich, dass das überschüssige Eisen bestimmt, als eine Folge, ein Mangel an Vitamin C (bis in Skorbut degenerieren): Die Erklärung im Vorstehenden besteht in der Annahme, daß die Eisen Vitamin C. Das Vitamin C-Supplementierung Oxiden in Verbindung mit einer Chelat-Therapie für die Behandlung von Hämochromatose ist wesentlich Eisenausscheidung über zu erhöhen und zu fördern. Es wird deshalb eine zusätzliche Therapie mit Vitamin C zu unternehmen empfohlen, nach 28 Tagen aus der ersten Verabreichung von Chelat-Medikamente zu starten. Als Hinweis geben Sie 50 mg Ascorbinsäure bei Kindern unter 10 Jahren; doppelte Dosis für ältere Kinder. Für Erwachsene Chelat-Therapie für die Behandlung von Hämochromatose unterziehen, können Sie täglich bis 200 mg Ascorbinsäure in Anspruch nehmen.