Medikamente zur Behandlung von Marfan-Syndrom

Definition

Marfan-Syndrom ist eine autosomal dominante Erkrankung (dh ist eine genetische Erkrankung), die das Bindegewebe wirkt und vor allem wirkt sich auf das Herz-Kreislauf-System, die Muskel-Skelett-System, Augen und Lungen.
Da jedoch Bindegewebe in unserem Körper allgegenwärtig ist, kann das Marfan-Syndrom auch andere Bereiche des Körpers betreffen.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, ist das Marfan-Syndrom eine autosomal-dominante genetische Erkrankung. Die auslösende Ursache ist daher eine genetische Veränderung. Genauer gesagt, das veränderte Gen ist FBN1, das auf Chromosom 15 lokalisiert ist. Dieses Gen kodiert ein fundamentales Protein für das Bindegewebe: Fibrillin-1.

Symptome

Menschen mit Marfan-Syndrom sind in der Regel sehr groß und dünn, wobei die oberen und unteren Gliedmaßen im Vergleich zum Rumpf übermäßig lang sind. Selbst die Finger sind zu lang im Vergleich zur Handfläche (in diesem Fall sprechen wir von Arachnodaktylie).
Das Syndrom Marfan - beeinflusst insbesondere das Herz-Kreislauf-System, Muskel-Skelett-okulare und pulmonale - kann dazu führen: Mitralklappenprolapssyndroms, Mitralklappe Insuffizienz, Aortenwurzel Dilatation und Aortendissektion, Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen und andere cardiovaskulären Erkrankungen, Veränderungen des Ansicht, Glaukom, Netzhautablösung, Skoliose, Plattfüße und anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates, Dyspnoe und idiopathischer pulmonaler obstruktiven Erkrankung.
Darüber hinaus kann das Marfan-Syndrom auch die Haut, das Gesicht, den Gaumen und das zentrale Nervensystem betreffen und auch Sprachschwierigkeiten verursachen.


Informationen zum Marfan-Syndrom - Drogen und Pflege sollen nicht die direkte Beziehung zwischen Gesundheitsfachkräften und Patienten ersetzen. Konsultieren Sie vor der Einnahme von Marfan-Syndrom - Medikamente und Pflege immer Ihren Arzt und / oder Facharzt.

Drogen

Da es sich um eine genetische Krankheit handelt, gibt es keine richtigen Medikamente zur Behandlung des Marfan-Syndroms. Die pharmakologische Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu verringern und den Verlauf zu verlangsamen, mit dem Ziel, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, die daran leiden, und so mögliche Komplikationen, insbesondere solche des Herztyps, zu vermeiden. In diesem Zusammenhang können Therapien auf der Basis von blutdrucksenkenden Medikamenten verordnet werden, insbesondere auf der Basis von Sartanen, ACE-Hemmern und Betablockern.
Patienten, die muskuloskelettale Probleme (wie Skoliose) entwickeln, müssen sich dann einer spezifischen Behandlung unterziehen. Eine analoge Rede kann für Störungen in der Haut, Augen und Lunge gemacht werden.
In sehr schweren Fällen des Marfan-Syndroms kann der Arzt entscheiden, eine übermäßige Aortendilatation durch Operation zu korrigieren.


Marfan Mani-Syndrom

Hand in offener und geschlossener Position: Normal (links) und in einem Individuum mit Marfan-Syndrom (rechts)


Im Folgenden sind die am häufigsten verwendeten Medikamente in der Therapie gegen Marfan-Syndrom und einige Beispiele für pharmakologische Spezialitäten; Es liegt am Arzt, den Wirkstoff und die für den Patienten am besten geeignete Dosierung zu wählen, basierend auf der Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seiner Reaktion auf die Behandlung.

Sartani

Die ARBs sind antihypertensive gehört zur Klasse von Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten (ein Hormon, Peptid, das fördert und stimuliert Vasokonstriktion).
Die Sartane sind die am häufigsten verwendeten Medikamente bei der Behandlung des Marfan-Syndroms, um eine Dilatation der Aorta zu verhindern. Unter diesen erwähnen wir:

  • Losartan (Losapre®, Neo-Lotan®, Lastan®, Lorista®): Losartan ist für die orale Verabreichung verfügbar. Die übliche aktive Wirkstoffdosis reicht von 12,5 mg bis zu 100 mg pro Tag. Die genaue Dosierung des Arzneimittels sollte vom Arzt festgelegt werden.
  • Valsartan (Tareg ®): Die üblicherweise oral verabreichte Menge an Valsartan beträgt 80-320 mg Arzneimittel pro Tag, die in einer Einzeldosis oder in Teildosen eingenommen werden. Allerdings muss der Arzt bestimmen, wie viel und wie oft Valsartan eingenommen werden soll.
  • Telmisartan (Micardis ®, ® Pritor, Telmisartan Teva ®, Telmisartan Actavis ®, Telmisartan Teva Pharma ®): Die Dosis von Telmisartan in der Regel in der Therapie verwendet wird, ist 20 bis 80 mg Wirkstoff pro Tag, oral eingenommen werden. Auch hier muss die Menge des einzunehmenden Medikaments vom Arzt individuell festgelegt werden.

ACE-Hemmer

ACE-Hemmer sind blutdrucksenkende Arzneimittel, die ihre Wirkung durch Hemmung des Angiotensin-Converting-Enzyms (engl.: Angiotensin Converting Enzyme, ACE) ausüben.
Unter den verschiedenen Arten von ACE-Hemmern, die verwendet werden können, erinnern wir:

  • Perindopril (Coversyl ®): Die üblicherweise verabreichte Perindopril-Dosis beträgt 2,5 bis 10 mg täglich oral einzunehmende Medikamente. Die Menge des zu verwendenden Arzneimittels muss vom Arzt entsprechend dem Zustand des Patienten festgelegt werden.
  • Lisinopril (Zestril®): Die üblicherweise oral eingenommene Menge Lisinopril beträgt 5-20 mg des Arzneimittels pro Tag. Auch in diesem Fall muss der Arzt die genaue Dosierung des zu verabreichenden Medikaments festlegen.
  • Ramipril (Triatec ®): Ramipril ist auch für die orale Verabreichung verfügbar. Die übliche Anfangsdosis des Medikaments beträgt üblicherweise 1,25-2,5 mg pro Tag. Danach kann Ihr Arzt entscheiden, die Dosis auf maximal 10 mg Ramipril pro Tag zu erhöhen.

Beta-Blocker

Beta-Blocker sind blutdrucksenkende Medikamente, die ihre Wirkung auf β-adrenerge Rezeptoren ausüben.
Unter den Beta-Blockern, die für diesen Zweck verwendet werden können, erwähnen wir Atenolol (Atenol ®, Tenormin ®). Dieses Medikament blockiert selektiv β1-adrenerge Rezeptoren, die sich auf der Höhe des Herzens befinden.Es wird oral in der üblichen Dosis von 100 mg pro Tag verabreicht.