Medikamente zur Heilung der Sichelzellenanämie

Definition

Sichelzellenanämie ist eine erbliche Form der Anämie, bei der die Anzahl der im Blut zirkulierenden Erythrozyten so gering ist, dass Sie keinen ausreichenden Sauerstofftransport im ganzen Körper gewährleisten. Sie „Sichelzellen“ für die bestimmte strukturelle Form von roten Blutkörperchen genannt: diese Zellen sind nicht rund, bikonkave und elastisch, aber eine Sichelform annehmen, neigen dazu, zu aggregieren und sind zerbrechlich und eckig.

Ursachen

Die Ursache, die Sichelzellenanämie löst residiert in einer genetischen Mutation im Gen für die Produktion von Hämoglobin, so ist es nicht assoziiert oder Ernährungsmangel (z. B. Eisenmangelanämie) oder Infektionen (zB. perniziöse Anämie, die auf den Magen-Beleidigungen abhängen von H. Pilory). Sichelzellenanämie ist eine autosomal-rezessive Erkrankung.

Symptome

Schmerzen, Kopfschmerzen, respiratorische und visuelle Schwierigkeiten sind die Symptome, die die Sichelzellenanämie charakterisieren. genauer gesagt, der Schmerz wird oft im Rücken, im Magen, in der Brust und in den Knochen wahrgenommen und kann von veränderlicher Größe sein, für einige Minuten dauern oder Stunden oder Tage andauern. Atembeschwerden fallen oft mit sportlichen Aktivitäten zusammen, können aber auch in Ruhe auftreten. Sichelzellenanämie erhöht das Infektionsrisiko.


Informationen zur Sichelzellenanämie - Sichelzellenanämie soll nicht die direkte Beziehung zwischen Arzt und Patient ersetzen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Facharzt, bevor Sie Sichelzellenanämie - Sichelzellenanämie.

Drogen

Leider gibt es keine pharmakologische Heilung, die eine vollständige Genesung von der Sichelzellenanämie gewährleisten könnte; Einige Medikamente können jedoch Schmerzen lindern und Komplikationen im Zusammenhang mit der Krankheit verhindern.
Die Knochenmarktransplantation ist andererseits die einzige therapeutische Option, die die Sichelzellenanämie dauerhaft auflöst, auch wenn diese medizinische Prozedur extrem kompliziert ist und ernsthafte Risiken einschließlich des Todes mit sich bringt. Es sollte jedoch betont werden, dass es sehr schwierig ist, einen kompatiblen Spender zu finden.
Bluttransfusionen und Sauerstoffsupplementierung sind zusätzliche therapeutische Maßnahmen, um die mit der Sichelzellenanämie verbundenen schmerzhaften Symptome zu lindern.

Das Folgende sind die Klassen von Drogen am meisten in der Therapie gegen Sichelzellenanämie verwendet, und einige Beispiele für pharmakologische Spezialitäten; Es liegt an dem Arzt, den Wirkstoff und die Dosierung zu wählen, die für den Patienten am besten geeignet sind, basierend auf der Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seiner Reaktion auf die Behandlung:

Antibiotika: Wir haben gesehen, dass Sichelzellenanämie das Risiko von Infektionen erhöht; Aus diesem Grund können Patienten, die betroffen sind, eine vorbeugende antibiotische Behandlung vornehmen. Insbesondere:

  • Penicillin G oder Benzylpenicillin (z. B. Benzyl B, Benzyl P): kann Kindern bereits zwei Monate nach der Geburt gegeben werden; Die Verabreichung dieses Antibiotikums wird immer bis zu 5 Jahren empfohlen, um eine Lungenentzündung und andere gefährlichere Infektionen, insbesondere für Kinder, zu verhindern. Die Dosierung muss immer vom Arzt festgelegt werden; andeutungs empfahl die Dosis für die Prävention von durch Streptokokken verursachte Infektionen erwartet, dass die 1,5 Millionen Einheiten intravenös (Initialdosis) zu übernehmen, sogar mehrmals während des Tages.

Schmerzen Mittel (NSAIDs und Kortikosteroide): Da die Schmerzen in allen Sichelzellpatienten fast konstant ist, die Verabreichung schmerzstillende Mittel ist eine sehr wichtige Hilfe (die noch nicht die Ursache hilft zu kämpfen), um die Symptome zu lindern.

Impfung: Da Anämie Infektionen begünstigt, besonders für Kinder, die davon betroffen sind, wird eine Impfung empfohlen. Konsultiere deinen Arzt.

Harnstoff-Derivate (Hydroxyharnstoff): das Medikament wird in der Regel in der Onkologie verwendet; Allerdings sind einige der Sichelzellen Patienten mit dem Wirkstoff behandelt, und weil lindert die Schmerzen mit der Krankheit verbunden sind, und weil es die Notwendigkeit für Bluttransfusionen ab. Das Medikament wirkt, indem es die Produktion von fetalen Hämoglobins stimulierenden (eine Art von Hämoglobin von Neugeborenen Lage, die Entwicklung von sickled Zellen zu verhindern).

  • Hydroxyurea (. ZB Onko-Karbid): Die Dosis dieses Medikaments für Sichelzellenanämie erwartet 15 mg / kg einmal täglich einzunehmen. Sie können die Dosis alle 3 Monate um 5 mg / kg / Tag erhöhen, bis zu einem Höchstwert von 35 mg / kg / Tag. Hydroxyharnstoff kann nur in Form von schwerer Sichelzellenanämie und akuten schmerzhaften Krisen eingesetzt werden; nicht für längere Zeit verwenden, da es Leukämie oder andere Krebsarten zu bevorzugen scheint.

Bronchodilatatoren: Die Sichelzellenanämie wird oft von mehr oder weniger starken Atembeschwerden (zB Asthma) begleitet, die mit Bronchodilatatoren kontrolliert werden können.

  • Ipratropiumbromid (z. B. atem, Breva): Das Medikament kann in Formulierungen gefunden werden, die mit dem einzigen Wirkstoff oder in Kombination mit Beta2-Agonisten gebildet werden. Unter Verwendung von Aerosol 4 Inhalationen (36 mcg) 4 mal am Tag wiederholen (12 Inhalationen pro Tag nicht überschreiten). Alternativ nehmen Sie eine 500 mg Einzeldosis-Durchstechflasche (vernebelte Lösung) 3-4 mal täglich ein. Das Medikament ist indiziert zur Behandlung von Asthma und schweren Atembeschwerden, ausgelöst durch Sichelzellenanämie.
  • Isoetarina: Isoetarin gehört zur Klasse der Bronchodilatatoren und sorgt für eine entspannende Wirkung auf die glatte Bronchialmuskulatur.
  • Theophyllin (. ZB AMINOMAL Elixir, Diffumal, RESPICUR): Theophyllin ist ein Xanthin in der medikamentösen Therapie eingesetzt, um den Stimulus broncho-Konstriktor auch im Fall der Sichelzellenanämie zu verringern. Das Medikament wird mit einer Beladungsdosis von 5 mg / kg eingenommen. Konsultiere deinen Arzt.

Folsäuresupplementierung, Vitamin E und Zink: im Fall der Sichelzellenanämie es besonders geeignet für die Verabreichung von Vitamin B9 und Zink zu sein scheint:

  • Folsäure (z. B.Folina, Fertifol, Folidex): sowohl als Weichkapseln mit 5 mg Wirkstoff (1-3 mal täglich einzunehmen) als auch als Injektionslösung von 15 mg Folsäure (einmal täglich intramuskulär) . Vitamin B9 kann Veränderungen und Schäden an Blutgefäßen verhindern, was im Rahmen der Sichelzellenanämie möglich ist.
  • Vitamin E (zB Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, Antioxidans par excellence, reduziert oxidativen Stress in roten Blutkörperchen bei Patienten mit Sichelzellenanämie und Thalassämie. Im Allgemeinen wird empfohlen, einmal täglich eine aktive Dosis von 200 Einheiten (10 ml) oral (flüssige orale Formulierung) einzunehmen.
  • Zink (z. B. Zincometil, Ektogan, ZMA): Nehmen Sie ungefähr 50 mg Wirkstoff dreimal täglich ein. Zink Supplementierung reduziert die Häufigkeit von schmerzhaften Krisen bei Sichelzellenanämie.

Pharmakologische Erwartungen und Hoffnungen für die Zukunft: Derzeit ist die Sichelzellenanämie nicht heilbar, aber die Forscher sind hoffnungsvoll und neue Behandlungen werden getestet:

  1. Stickoxid-Ergänzungen: Verringerung der Viskosität der roten Blutkörperchen und Schaffung einer Erweiterung der Blutgefäße, Stickoxid könnte die Aggregation von Sichelzellen verhindern
  2. Gentherapie: Durch die Einführung eines gesunden Gens in das Knochenmark (verantwortlich für die Produktion von fetalem Hämoglobin) könnte man das Niveau des physiologischen Hämoglobins neu ausbalancieren.
  3. Desaktivierung des defekten Gens: Da die Sichelzellenanämie durch eine Veränderung eines Gens verursacht wird, könnte die Deaktivierung des Gens eine entscheidende Strategie sein.
  4. Innovative Medikamente zur Behandlung der Sichelzellenanämie, die auf die Erhöhung der Synthese von fetalem Hämoglobin abzielen, um die Bildung von Sichelzellen zu verhindern.