Medulloblastom

Allgemeinheit

Medulloblastom ist eine seltene Art von Hirntumor, die höchstwahrscheinlich aus den undifferenzierten Vorläuferzellen des Kleinhirns stammt.
Zu der Kategorie des sogenannten neuroektodermalen Hirntumors gehörend, ist es eine bösartige Neubildung mit einem sehr schnellen Wachstum und einer hohen Infiltrationskraft.

Kleinhirn

Abbildung: das menschliche Kleinhirn.

Es ist häufiger bei jungen Menschen und bevorzugt männliches Geschlecht.
Je nach Größe und Lage des Kleinhirns der Tumormasse kann es zu unterschiedlichen Symptomen kommen. Typischerweise leiden Patienten unter Kopfschmerzen, Erbrechen, motorischen und Koordinationsstörungen und Sehproblemen.
Nachdem wir den genauen Ort des Medulloblastoms identifiziert haben, geht es zur Therapie, die fast immer in der operativen Entfernung des Tumors und in einer postoperativen Strahlentherapie besteht.
Die Chemotherapie ist speziellen Fällen vorbehalten.

Kurzer Hinweis auf Gehirntumore

Wenn es darum geht, Hirntumoren oder Gehirnkrebs oder Gehirntumoren, die sich auf gutartig oder bösartig Massen von Krebszellen, die das Gehirn (und somit einen Bereich des Vorderhirns, Mittelhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms) oder des Rückenmarks beeinflussen. Gehirn und Rückenmark bilden zusammen das zentrale Nervensystem (ZNS).
Frucht von genetischen Mutationen, von denen sehr oft die genaue Ursache unbekannt ist, können Hirntumoren:

  • stammen direkt aus einer Zelle des Zentralnervensystems (in diesem Fall wird es auch als primärer Hirntumor bezeichnet);
  • Sie stammen von einem bösartigen Tumor, der an anderen Stellen des Körpers, wie der Brust (in diesem zweiten Fall werden sie auch als sekundäre Hirntumoren bezeichnet), vorhanden ist.

In Anbetracht der extremen Komplexität des zentralen Nervensystems und der großen Anzahl von verschiedenen Zellen, die sie zusammensetzen, gibt es viele verschiedene Arten von Hirntumoren: nach den neuesten Schätzungen zwischen 120 und 130.
Abgesehen von ihrer bösen Macht oder nicht, Hirntumore sind fast immer entfernt und / oder mit einer Strahlentherapie behandelt und / oder Chemotherapie, da sie häufig neurologische Probleme nicht mit einem normalen Leben führen.

Was ist Medulloblastom?

Medulloblastom ist eine Art von Hirntumor, die nach neuesten Forschungen aus den Vorläuferzellen des Kleinhirns stammen würde; die Vorläuferzellen des Kleinhirns sind äquivalent zu Stammzellen, also unreif und noch nicht vollständig differenziert.
Hochgradig bösartig sind die Medulloblastome die Hauptvertreter der Tumorkategorie, die mit dem englischen Akronym PNET bezeichnet wird, was auf Italienisch bedeutet: Neuroektodermale Tumore des Headworm.

Kleinhirn

Das Kleinhirn ist eine der vier Hauptstrukturen des Gehirns und gehört somit zum zentralen Nervensystem.
Im postero-inferioren Teil der Schädelhöhle gelegen, steuert es die motorische Aktivität in all ihren Aspekten: willkürliche Bewegungen, Muskeltonus, Gleichgewicht, Reflexaktivitäten und viszerale Motilität.
Darüber hinaus scheint es auch in Lern, Sprach- und Aufmerksamkeitsfähigkeiten involviert zu sein.

Epidemiology

Medulloblastom ist ein sehr seltener Hirntumor; Mit einer jährlichen Inzidenz von 2 Personen pro Million Einwohner macht es nur 1% aller Tumoren des zentralen Nervensystems aus (N.B: Tumoren des zentralen Nervensystems oder primäre Hirntumoren sind synonym).
Obwohl es sich auch auf Erwachsene auswirken kann, handelt es sich um eine für junge Menschen typische Neoplasie. Darüber hinaus steht die Statistik auf dem zweiten Platz in der Rangliste der häufigsten Hirntumors im jungen Alter (18%) und rangiert in der Rangfolge der häufigsten malignen Hirntumoren bei Kindern an erster Stelle.
Bei Erwachsenen liegt das typische Erkrankungsalter zwischen 20 und 44 Jahren; Ein Medulloblastom bei einem älteren Menschen ist eine echte Seltenheit.
Bei Jugendlichen und jugendlichen Medulloblastomen werden 70% dieser malignen Neoplasien bei Personen unter 10 Jahren diagnostiziert.
Aus einem noch unbekannten Grund werden Männer häufiger krank als Frauen. In 62% der Fälle ist die betroffene Person tatsächlich männlich.

Ursachen

Wie bei jedem malignen Tumor ist das Medulloblastom das Ergebnis einer genetischen Mutation der DNA, die in der Lage ist, einen abnormalen Prozess der Zellteilung und des Wachstums auszulösen. Was genau diese genetische Mutation verursacht, bleibt jedoch ein Rätsel.

Risikofaktoren

Nach der Analyse zahlreicher klinischer Fälle sind Ärzte und Forscher zu dem Schluss gekommen, dass es einige Situationen gibt, die mit dem Begriff Risikofaktoren definierbar sind, die in der Lage sind, ein Medulloblastom zu prädisponieren.
Im vorliegenden Fall sind dies folgende Situationen:

  • Turcot-Syndrom oder Gorlin-Syndrom. Sie sind zwei angeborene Krankheiten (die seit der Geburt vorhanden sind), die, besonders im zweiten Fall, eine breite Palette von Neoplasmen bestimmen.
  • Männlich sein. Es hat sich gezeigt, dass mehr als die Hälfte der Fälle von Medulloblastom von männlichen Individuen getragen werden.
  • Kaukasisch sein. Weißhäutige Kinder werden häufiger krank als ihr afroamerikanisches Alter.

Symptome und Komplikationen

Einer der ersten Effekte des Medulloblastoms ist der Anstieg des intrakraniellen (oder intrakranialen) Drucks, der aufgrund eines Tumorödems und / oder einer Obstruktion des normalen Liquorflusses auftreten kann.
Das Vorhandensein eines hohen intrakraniellen Drucks verursacht verschiedene Störungen, einschließlich:

Vor allem am Anfang macht uns diese Symptomatik oft auf völlig falsche Weise an Migräne oder an ein Magen-Darm-Problem denken.
Mit Fortschreiten der Erkrankung nimmt die maligne neoplastische Masse an Volumen zu und andere neue Symptome und Zeichen erscheinen - in diesem Fall etwas charakteristisch - wie:

  • Koordinationsdefizit. Der Patient beginnt seltsame Gangarten und fällt häufig.
  • Probleme des Sehens, besonders Diplopie, dh Doppelsehen.
  • Papillenödem oder Ödem der Papilla optica. Die Papilla optica oder Papille ist die Entstehung des Sehnervs im Augapfel.
  • Lähmung des VI. Hirnnerven (oder Abducentnerv) und Nystagmus. Der VI. Hirnnerv ist ein motorischer Nerv, der die Augenbewegung reguliert; Der Nystagmus dagegen ist ein Zustand, der durch die unwillkürliche, schnelle und repetitive Bewegung der Augen gekennzeichnet ist.
  • Schwindel. Dies liegt an einem veränderten Gleichgewichtssinn.
  • Verlust der Gesichtssensibilität.
  • Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten.

Position und Größe des Tumors

Die Intensität und Komplexität des symptomatischen Bildes kann je nach Position und Größe der Tumormasse von Patient zu Patient variieren.
Zum Beispiel kann ein Medulloblastom, das besonders nahe am VI. Hirnnerv auftritt, Sehstörungen mit einer größeren Wahrscheinlichkeit eines Medulloblastoms verursachen, das nicht so nahe am gleichen Hirnnerv liegt.

KOMPLIKATIONEN

Das Medulloblastom hat als stark bösartiger Tumor eine hohe Infiltrationskraft. Dies bedeutet, dass es, besonders wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, eine starke Tendenz hat, sich in den Gehirnregionen des Kleinhirns und auch im Rückenmark zu verbreiten.
Vom Standpunkt der metastasierenden Fähigkeit aus verteilt es seine neoplastischen Zellen selten in anderen Organen und Geweben des Körpers (im Gegensatz zu dem, was man angesichts seiner Malignität denken könnte).

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Medulloblastom ist eine Art von Krebs, der zuerst identifiziert wird und die Hoffnungen für das Überleben sind größer.Medulloblastom DiagnoseDaher sind die pathologischen Symptome, die nicht übersehen werden dürfen und dem behandelnden Arzt sofort zur Kenntnis gebracht werden sollten, starke und plötzliche Kopfschmerzen, die mit erbrechen ohne Grund, Probleme mit Gleichgewicht und motorischen Störungen verbunden sind.

Diagnose

Bei einem Verdacht auf ein Medulloblastom beginnen die Ärzte ihre diagnostischen Untersuchungen mit einer genauen objektiven Untersuchung und einer Analyse der Qualität der Sehnenreflexe.
Danach führen sie einen Okulartest durch und stellen dem Patienten einige Fragen, die darauf abzielen, den mentalen Zustand und die kognitiven Fähigkeiten (Denken, Gedächtnis usw.) zu bewerten.
Um schließlich Zweifel auszuräumen und den Ort und die genaue Größe des Tumors zu kennen, verwenden Sie spezifische Tests wie:

  • Kernmagnetische Resonanz
  • TAC (oder computerisierte axiale Tomographie)
  • Die Biopsie des Tumors
  • Die Lumbalpunktion

ZIELANALYSE UND TENDONALE REFLEXIONEN, OKULARE TESTS UND MENTALKONNITIVE EVALUIERUNG

  • Die objektive Untersuchung besteht in der Analyse der Symptome und Anzeichen, die vom Patienten gemeldet oder manifestiert werden. Obwohl es keine bestimmten Daten zur Verfügung stellt, kann es sehr nützlich sein, um die Art der Krankheit zu verstehen, die gerade durchgeführt wird.
  • Die Untersuchung von Sehnenreflexen ist ein Test, der dazu dient, das Vorhandensein oder Fehlen neuromuskulärer und koordinativer Störungen zu beurteilen.
  • Mit einem Augen-Test beobachtet der Arzt den Sehnerv und analysiert seine Beteiligung.
  • Die Beurteilung des mentalen Status und der kognitiven Fähigkeiten erfolgt in der Absicht zu verstehen, in welchem ​​Bereich des zentralen Nervensystems möglicherweise ein Neoplasma entstanden ist. Zum Beispiel würde das Auffinden von Gedächtnisstörungen dazu neigen, ein neurologisches Problem zu vermuten, das auf Schläfenlappen und nicht auf den Scheiteln der Scheitelbein usw. basiert.

NUKLEARE MAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Die Kernspinresonanztomographie (MRT) ist ein schmerzfreier Diagnosetest, der die Darstellung der inneren Strukturen des menschlichen Körpers ohne den Einsatz von ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) ermöglicht.
Ihr Arbeitsprinzip ist ziemlich komplex und basiert auf der Erzeugung von Magnetfeldern, die Signale aussenden, die von einem Detektor in Bilder umgewandelt werden können.
Die Magnetresonanz des Gehirns und des Knochenmarks bieten eine befriedigende Sicht auf diese beiden Kompartimente. In einigen Fällen kann jedoch zur Verbesserung der Qualität der Visualisierung eine venöse Injektion einer Kontrastflüssigkeit erforderlich sein. In diesen Situationen wird der Test minimal invasiv, weil die Flüssigkeit (oder das Medium) des Kontrastmittels Nebenwirkungen haben könnte.
Eine klassische Kernspinresonanz dauert etwa 30-40 Minuten.

TAC

TAC ist ein diagnostisches Verfahren, das ionisierende Strahlung nutzt, um ein sehr detailliertes dreidimensionales Bild der inneren Organe des Körpers zu erstellen.
Obwohl es schmerzfrei ist, wird es aufgrund der Röntgenaufnahme als invasiv angesehen (N.B: dessen Dosen im Vergleich zu normalen Röntgenstrahlen nicht vernachlässigbar sind). Darüber hinaus kann es wie bei der Magnetresonanz-Bildgebung erforderlich sein, ein Kontrastmittel zu verwenden, das nicht frei von möglichen Nebenwirkungen ist, um die Qualität der Visualisierung zu verbessern.
Ein klassischer TAC dauert etwa 30-40 Minuten.

Biopsie

Eine Tumorbiopsie besteht in der Entnahme und in der histologischen Analyse im Labor einer Probe von Zellen, die aus der neoplastischen Masse stammen. Es ist der am besten geeignete Test, wenn wir auf die genaue Art (gutartig oder bösartig) und auf die Schwere eines Tumors zurückgehen wollen.
Im Falle eines Medulloblastoms erfolgt die Probennahme in der Regel während eines CT-Scans - dies ermöglicht eine hochpräzise Probe - und erfordert eine kleine, aber schonende Kopfoperation.


Wie sieht der Tumor aus?
Bei der histologischen Laboruntersuchung hat ein Medulloblastom das Aussehen eines soliden Tumors, ist rosa-grau und hat Zellen mit wenig Zytoplasma und sehr hoher mitotischer Kapazität (dh Teilung).

LUMBAR PUNCH

Die Lumbalpunktion besteht darin, eine Probe von Cefalorachidian-Flüssigkeit (oder Likör) zu entnehmen und im Labor zu analysieren.
Um die Flüssigkeit zurückzuziehen, wird eine Nadel verwendet, die der Arzt zwischen die Lendenwirbel L3-L4 oder L4-L5 einführt. Eine Injektion von Lokalanästhetikum wird offensichtlich an der Einführungsstelle durchgeführt.
Die Ausführung der Lumbalpunktion ist sehr wichtig, da sie es ermöglicht festzustellen, ob das Medulloblastom einen Teil seiner neoplastischen Zellen in der Flüssigkeit dispergiert hat.

Behandlung

Die klassische Therapie eines Medulloblastoms umfasst die operative Entfernung der Tumormasse, gefolgt von Strahlentherapien und manchmal auch Zyklen von Chemotherapie.

OPERATION

Der Zweck des chirurgischen Eingriffs ist es, das gesamte Medulloblastom oder, falls dies unmöglich ist, den größten Teil der Tumormasse zu entfernen.
Die Qualität der Entfernung hängt von mindestens zwei Faktoren ab:

  • Die erreichbare oder nicht erreichbare Position der Tumormasse. Ein Medulloblastom, das sich an einem vom Chirurgen schwer zugänglichen Ort befindet, kann nur teilweise entfernt werden.
  • Die Ausbreitung der Tumormasse in der verbleibenden gesunden Hirnmasse. Je mehr ein Tumor im umgebenden Hirngewebe verwirrt wird, desto schwieriger ist es, ihn zufriedenstellend zu entfernen. Glücklicherweise neigen Medulloblastome dazu, selbst neoplastische Massen zu bilden, so dass sie sich gut für die chirurgische Praxis eignen.

Medulloblastom - BehandlungDie Entfernung eines Medulloblastoms ist eine sehr heikle Operation und ist nicht ohne mögliche Risiken und mögliche Komplikationen.
Nach der Operation sind eine komplette Ruhephase und eine physiotherapeutische Rehabilitationsphase geplant.
Die erste ermöglicht es dem Patienten, die von der Operation subtrahierten Energien wiederzuerlangen und neu zu entdecken; Die zweite besteht darin, zumindest einen Teil der Koordination von Bewegungen, Muskelkraft, Gleichgewichtssinn usw. wiederherzustellen.

Strahlentherapie

Die Tumor-Strahlentherapie ist eine Behandlungsmethode, die auf der Verwendung von hochenergetischer ionisierender Strahlung basiert, mit dem Ziel, die neoplastischen Zellen zu zerstören.
Nach der chirurgischen Entfernung des Medulloblastoms durchgeführt, kann es auf das gesamte Gehirn und das Rückenmark ausgedehnt werden (wenn der behandelnde Arzt glaubt, dass der Tumor möglicherweise einige seiner Zellen in anderen Bereichen des Zentralnervensystems verteilt hat).
Bei dem Patienten beinhaltet die Strahlentherapie:

  • Extreme Müdigkeit. Das Gefühl der Müdigkeit dauert während der Strahlentherapie und sogar darüber hinaus.
  • Juckreiz und Rötung der Haut im betroffenen Bereich. Sie sind zwei vorübergehende Nebenwirkungen, die sich kurz nach dem Ende der Behandlung auflösen.
  • Haarausfall. Für das erneute Wachstum ist es notwendig, 2-3 Monate zu warten.

CHEMOTHERAPIE

Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Medikamenten, die alle schnell wachsenden Zellen einschließlich Krebszellen abtöten können.
Im Fall von Medulloblastom, Ärzte nehmen es, wenn sie glauben, dass es ein hohes Risiko für einen Rückfall (oder Wiederholung) oder wenn sie glauben, dass der Tumor einige seiner Zellen im Rest des Körpers (Metastasierung) verteilt hat.
Bei sehr jungen Patienten wurde beobachtet, dass die verlängerte Kombination von Strahlentherapie und Chemotherapie die körperliche und kognitive Entwicklung des Patienten verzögern und zu einem zukünftigen zweiten Neoplasma prädisponieren kann.

Zu vertiefen: Medikamente zur Behandlung von Medulloblastom »

Hauptnebenwirkungen der Chemotherapie.

ANDERE BEHANDLUNGEN

Wenn das Medulloblastom Ödeme in der Umgebung verursacht, können Ärzte eine Kortikosteroidbehandlung vor oder nach der Operation und Strahlentherapie verschreiben.

Kortikosteroide sind starke entzündungshemmende Medikamente, das heißt, sie reduzieren Entzündungen.
Längere Verwendung von Kortikosteroiden kann sehr schädlich für die Gesundheit des Patienten sein, da er Verdauungsstörungen, Unruhe, Bluthochdruck, Diabetes, Gewichtszunahme usw. verursachen kann.

Prognose

Dank der heutigen Behandlungsmethoden und einer frühzeitigen Diagnose können Medulloblastome mit angemessenem Erfolg behandelt werden.
Eine statistische Studie in den Vereinigten Staaten hat versucht, die Überlebensrate zu berechnen, wenn Medulloblastom diagnostiziert und behandelt wird, und es wurde festgestellt, dass 5 Jahre nach der Entfernung:

  • Das durchschnittliche Überleben (dh bezogen auf Patienten aller Altersgruppen) betrug 62%.
  • Das Überleben lag bei Erwachsenen über 20 Jahren bei 57-60%.
  • Das Überleben bei Kindern im Alter von 1 bis 9 Jahren betrug 70-80%.
  • Das Überleben bei Neugeborenen betrug 30-50%.

Langzeitwirkungen der Therapie

Mehrere Forschungsgruppen versuchen, die Auswirkungen von Strahlentherapie und / oder Chemotherapie auf die hormonelle Aktivität von Hypothalamus, Hypophyse und Schilddrüse zu verstehen.
Nach den bisher durchgeführten Studien würde eine große Anzahl von Patienten Hypothalamus, Hypophysen- und Schilddrüsenfunktionsstörungen zeigen, die genau mit den Behandlungen des Medulloblastoms zusammenhängen.