Monoklonale Gammopathie

Allgemeinheit

Die monoklonale Gammopathie ist ein nicht kanzeröser Zustand, der durch die Anhäufung eines abnormalen Proteins, das als Paraprotein (oder monoklonales Protein oder M-Protein) bekannt ist, im Knochenmark und im Blut gekennzeichnet ist.
Aus noch ungeklärten und oft asymptomatischen Ursachen kann sich in seltenen Fällen eine monoklonale Gammopathie zu sehr schweren malignen Neoplasien, wie dem multiplen Myelom oder Lymphom, entwickeln.
Einige Bluttests reichen aus, um eine monoklonale Gammopathie nachzuweisen; Viele Ärzte ziehen es jedoch vor, die Situation durch weitere Tests zu vertiefen.
Solange der Zustand asymptomatisch bleibt, ist keine Behandlung geplant.
In der Tat besteht die einzige medizinische Indikation darin, den Verlauf der Erkrankung durch geeignete Bluttests regelmäßig zu überwachen.

Kurzer Hinweis auf das Knochenmark und seine Funktionen

Das Knochenmark ist ein weiches Gewebe, das in der inneren Höhle einiger Knochen (Femur, Humerus, Wirbel etc.) vorhanden ist. Seine Aufgabe ist es, Blutzellen, dh rote Blutkörperchen (oder Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (oder Leukozyten) und Blutplättchen (oder Thrombozyten) zu produzieren.
Dieser Prozess wird Hämatopoese (oder Hämatopoese) genannt und beginnt mit bestimmten Zellen, die als hämatopoetische Stammzellen bekannt sind. Letztere sind echte Vorläuferzellen, die in der Lage sind, fortlaufend zu replizieren und verschiedene Schicksale zu erfüllen, und werden:

  • Rote Blutkörperchen: Sie leiten Sauerstoff zu den Geweben und Organen des Körpers.
  • weiße Blutkörperchen: Sie sind Teil des Immunsystems und schützen den Organismus vor Krankheitserregern und vor möglichen Schäden.
  • Thrombozyten: Sie gehören zu den wichtigsten Koagulationsakteuren.

Hämatopoese

Abbildung: Hämatopoese ausgehend von totipotenten Stammzellen. Daraus leiten sich verschiedene Arten von Stammzellen ab, einschließlich jener hämatopoetischen. Hämatopoetische Stammzellen besitzen die Gabe, kontinuierlich zu replizieren und zu entscheiden, ob sie zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen werden sollen. Von der Website: www.liceotorricelli.it.

Hinweis: "emato" und "emo" bedeuten "Blut", während "poiesi" vom griechischen Verb "poieo" abgeleitet ist, was "tun" oder "produzieren" bedeutet.

Was ist eine monoklonale Gammopathie?

Monoklonale Gammopathie oder monoklonale Gammopathie von unsicherer Bedeutung ist ein besonderer Gesundheitszustand, gekennzeichnet durch Akkumulation eines abnormalen Proteins im Knochenmark und im Blut, das auf verschiedene Arten genannt wird: Paraprotein, monoklonales Protein oder M-Protein.
Es ist keine Form von bösartigem Tumor; es kann jedoch, wie aus zahlreichen klinischen Fällen hervorgeht, den Auftakt zu verschiedenen Krebsformen des Immunsystems oder der Blutzellen darstellen.


Was ist das Immunsystem?

Das Immunsystem ist die Abwehrbarriere eines Organismus gegen Bedrohungen, die von der äußeren Umgebung kommen, wie Viren, Bakterien oder Parasiten, aber auch von innen, wie die Zellen, die verrückt geworden sind oder eine Fehlfunktion haben.
Das Immunsystem stellt insgesamt ein komplexes integriertes Netzwerk dar, das chemische Organe, Zellen und Mediatoren zusammenführt.
Die Organe des Immunsystems (oder der Immunorgane) sind in verschiedenen Teilen des Körpers: Knochenmark, Milz, Lymphknoten, Mandeln und Blinddarm.
Die Immunzellen sind die vorstehend erwähnten weißen Blutkörperchen oder Leukozyten. Es gibt zahlreiche Leukozytensubpopulationen: Eosinophile, Basophile / Mastzellen, Neutrophile, Monozyten / Makrophagen, Lymphozyten / Plasmazellen und dendritische Zellen.
Schließlich sind immunchemische Mediatoren Signalmoleküle, die durch Interaktion mit den verschiedenen Zellen des Immunsystems Informationen austauschen und das Niveau der Abwehraktivität regulieren. Mit anderen Worten koordinieren sie Immunantworten.

Ursachen

Monoklonale Gammopathie tritt auf, wenn einige Plasmazellen, die sich im Knochenmark befinden, solche Veränderungen erfahren, dass sie große Mengen an monoklonalem Protein produzieren.
Akkumulierend nimmt das Paraprotein Raum von den anderen (gesunden) Zellen des Knochenmarks und ist auch im Blut konzentriert.

WAS IST DAS PLASMACELLULE?

Lymphozyten sind die Leukozytensubpopulation, die für die erworbene Immunität verantwortlich ist (oder adaptiv oder spezifizieren). Mit dem Begriff erworbene Immunität wird die Fähigkeit des Immunsystems bezeichnet, selektiv durch hyperspezialisierte Zellen (Lymphozyten genau) auf jede fremde Substanz (Antigen genannt) zu reagieren, die den Organismus angreift.
Es gibt drei verschiedene Arten von Lymphozyten: B-Lymphozyten, T-Lymphozyten und natürliche Killerlymphozyten.
Die Plasmazellen sind B-Lymphozyten, die sich nach Kontakt mit einer bestimmten Klasse von Antigenen entwickelt haben und darauf spezialisiert sind, dieser Klasse von Antigenen entgegenzuwirken. Die immunologischen Bücher nennen sie auch aktivierte B-Lymphozyten.
Die Abwehrwirkung von Plasmazellen beruht auf der Produktion von speziellen Glykoproteinen, sogenannten Immunglobulinen oder Antikörpern. Als eine hochspezialisierte und selektive Abwehraktion produziert jede Plasmazelle Immunglobuline und alle geladen, um nur das Antigen zu bekämpfen, das die B-Lymphozyten in der Plasmazelle aktiviert.

Plasmazelle

Eine Plasmazelle mit ihren Antikörpern.

Die Immunglobuline haben eine Konformation, die sehr an den griechischen Buchstaben gamma (γ) erinnert: deshalb werden sie auch Gammaglobuline genannt. Einmal von den Plasmazellen produziert, zerstören sie nicht das Antigen in der ersten Person, dem sie gegenüberstehen müssen, sondern sie binden und sichtbar machen und anfälliger für die Wirkung anderer Zellen des Immunsystems (Phagozyten und zytotoxische Zellen). Mit anderen Worten wirken Antikörper als Signalstoffe: Sie markieren die Fremdsubstanz, so dass andere Immunzellen diese erkennen und zerstören können.

WAS IST DIE ÄNDERUNG DES PLASMACELLULE-SCANS?

Derzeit haben Ärzte und Forscher noch nicht genau geklärt, was genau die Plasmazellen beeinflusst und induziert und ein abnormales Protein produziert.
Die Forschung hat gezeigt, dass der Beginn der monoklonalen Gammopathie mit einigen Infektionen und einigen Autoimmunkrankheiten wie rheumatoider Arthritis verbunden ist.

Bitte beachten Sie: Wer an einer Autoimmunkrankheit leidet, hat ein Immunsystem, das sich unangemessen verhält. In der Tat greift es durch seine unzähligen Zellen gesundes Gewebe und Organe an und schädigt sie.

EPIDEMIOLOGIE UND RISIKOFAKTOREN

Monoklonale Gammopathie gilt als eine eher seltene Erkrankung; es gibt jedoch keine genaueren Informationen über seine genaue Verbreitung in der allgemeinen Bevölkerung.
In Bezug auf Risikofaktoren haben mehrere Studien gezeigt, dass monoklonale Gammopathie mehr beeinflusst:

  • Die älteren Menschen, vor allem diejenigen über 85 Jahre alt. Es scheint, dass fortgeschrittenes Alter einer der wichtigsten prädisponierenden Faktoren ist.
  • schwarze Menschen. Es scheint also, dass die Rasse eine gewisse Rolle spielt.
  • Männliche Themen.
  • Personen mit einer Familiengeschichte dieser Krankheit. Daraus wurde die Hypothese abgeleitet, dass einige Fälle von monoklonaler Gammopathie auf eine Veränderung des Genoms zurückzuführen sein könnten, die durch Vererbung übertragen wird.

Symptome und Komplikationen

Viele Patienten mit einer monoklonalen Gammopathie verspüren keine Symptome oder spezielle Anzeichen, so oft, dass der Zustand bei Bluttests, die aus anderen Gründen verordnet werden, oft zufällig diagnostiziert wird.
Bei einer symptomatischen Erkrankung unterscheidet sich die monoklonale Gammopathie durch neurologische Probleme wie Taubheit und Kribbeln in den Händen und / oder Füßen.
Die Ursache dieser neurologischen Störungen ist eine Schädigung der peripheren Nerven, die höchstwahrscheinlich durch das im Blut vorhandene Paraprotein verursacht wird. In der Tat scheint es, dass das monoklonale Protein, wenn es durch die Blutgefäße fließt, die die peripheren Nerven ernähren, die Verschlechterung der letzteren begünstigt.
In der Medizin wird der krankhafte Zustand, der sich infolge einer Schädigung der peripheren Nerven entwickelt, als periphere Neuropathie bezeichnet.

KOMPLIKATIONEN

In einigen unglücklichen Umständen kann sich die monoklonale Gammopathie zu einer echten Pathologie entwickeln, wie beispielsweise multiplem Myelom oder Lymphom.

Typische Symptome des multiplen Myeloms

Das multiple Myelom ist ein spezifischer bösartiger Tumor des Immunsystems, der durch so hohe Paraproteinspiegel gekennzeichnet ist, dass Probleme auf der Nierenebene und darüber hinaus auftreten. Diejenigen, die an diesem schweren Neoplasma leiden, entwickeln sich auch: Knochenschmerzen (betrifft 70% der Patienten und stellt das häufigste Symptom dar), Hyperkalzämie, Anämie, Gerinnungsstörungen (Thrombozytopenie) und Immunsystemschwäche (Leukopenie).
Lymphome dagegen sind bösartige Tumore, die das lymphatische Drüsensystem des lymphatischen Systems betreffen. Das lymphatische System deckt mehrere Funktionen ab: Es begrüßt (und beseitigt) die in den Geweben vorhandenen Abfallstoffe, beherbergt einige Zellen des Immunsystems (B-Lymphozyten und T-Lymphozyten), verhindert die Ansammlung überschüssiger Flüssigkeiten usw.

Neben dem multiplen Myelom und den Lymphomen kann die monoklonale Gammopathie auch zu wiederkehrenden Frakturen und Blutgerinnseln führen, die die Blutzirkulation beeinträchtigen können (Thromboembolie).


Wie verstehen Sie, wenn eine Person mit monoklonaler Gammopathie ein erhöhtes Risiko für multiples Myelom oder Lymphom hat?


Um festzustellen, ob ein Individuum mit einer monoklonalen Gammopathie mehr oder weniger von Komplikationen bedroht ist, müssen die folgenden Parameter ausgewertet werden:

  • Die Menge an Paraprotein im Blut. Sehr hohe Mengen an M-Protein sind sehr gefährlich.
  • Die Art des vorhandenen Paraproteins. Paraprotein hat nicht immer die gleichen Eigenschaften bei allen Patienten. Es scheint, dass einige Arten von monoklonalem Protein schädlicher sind als andere.
  • Die Menge im Blut von "freien" leichten Ketten (auch Bence-Jones-Proteine ​​genannt). Die Immunglobuline bestehen im wesentlichen aus zwei miteinander verbundenen Teilen: leichten Ketten und schweren Ketten. Bei einem Individuum mit monoklonaler Gammopathie sind die leichten Ketten aufgrund eines abnormalen Verhaltens der Plasmazellen nicht an die schweren Ketten gebunden und können im Blut gefunden werden. Wenn sie besonders hoch sind, ist es möglich, das multiple Myelom zu vermuten.

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Es ist angemessen, dass eine Person mit monoklonaler Gammopathie, die bis dahin asymptomatisch ist, sofort Ihren Arzt kontaktiert, wenn:

  • Er fühlt extreme und ungewöhnliche Müdigkeit.
  • Vorhänge mit Leichtigkeit bei Atemnot, auch bei sehr einfachen Aktivitäten.
  • Er leidet unter konstanten Knochenschmerzen und ist an genau definierten Punkten lokalisiert (zum Beispiel im Rücken, Hüften, Rippen oder Becken).
  • Es verliert unerklärlicherweise Gewicht.
  • Es ist besonders anfällig für Infektionen. Dies ist ein deutliches Zeichen für ein Immunproblem, das mit dem Mangel an Leukozyten verbunden ist.

Diagnose

Um eine monoklonale Gammopathie richtig zu diagnostizieren, können zwei Bluttests (Blutchemietests), die als seroprotere Elektrophorese (oder Serumproteinelektrophorese) und Immunelektrophorese bezeichnet werden, ausreichend sein.
Die Verwendung weiterer Tests (Urinanalyse, andere Bluttests, Röntgenaufnahmen, CT-Scans und Knochenmarkbiopsie) wird hauptsächlich verwendet, um die Schwere der Anomalie und das Risiko von Komplikationen zu beurteilen.
Darüber hinaus ermöglicht ein sehr genaues Diagnoseverfahren die Identifizierung eines multiplem Myelom oder Lymphknoten.

SIEROPROTEISCHE UND IMMUNOELEKTROPHORESE-ELEKTROPHORESE

Die Elektrophorese von Serumproteinen erlaubt die quantitative Bestimmung von 5 Serumproteinen: Albumin und Globulin α1, α2, β und γ.Bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie, diese 5 Serumproteinen haben Eigenschaften Defekte, einen Hämatologe vorgesehen (ein Arzt mit Erfahrung in der Diagnose und Behandlung von Erkrankungen des Blutes) ist in der Lage zu erkennen.
Multiples MyelomDie Immunelektrophorese erlaubt andererseits die Quantifizierung jedes im Blut vorhandenen Immunglobulintyps. Bei Menschen mit monoklonalen Gammopathie, erlaubt es zum Nachweis von Bence-Jones-Proteine, dh die leichten Ketten „frei.“

ZUSÄTZLICHE HEMATOCHEMISCHE UNTERSUCHUNGEN

Um die Situation zu vertiefen, verwenden Ärzte andere Blutchemietests, einschließlich:

  • Blutbild. Es wird zur Bewertung (quantitativ und nicht nur) von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen verwendet. Es ist nützlich bei Verdacht Lymphom oder Multiplem Myelom, weil es möglich, Zustände von Thrombozyten, Neutropenie (Verminderung der neutrophilen Leukozyten Blut) usw. zu erkennen erlaubt
  • Messung von Kreatinin. Blutkreatininspiegel sind ein Zeichen für Nierenaktivität. Wenn sie hoch sind, bedeutet dies, dass die Nieren nicht richtig funktionieren. Denken Sie daran, dass das multiple Myelom die Nierenfunktion beeinträchtigt. Daher ist Kreatinin in diesen Situationen im Allgemeinen sehr hoch.
  • Messung von Serumcalcium Das Auffinden großer Mengen von Kalzium im Blut kann ein multiples Myelom bedeuten.

Uridinuntersuchung

Bei Menschen mit monoklonalen Gammopathie und multiplem Myelom, Urin die Bence Jones Proteine ​​enthalten (im zweiten Fall werden die Mengen an Leichtketten „frei“ ist auch sehr hoch).
Daher dient die Prüfung als eine weitere Bestätigung dessen, was bereits bisher mit Serumprotein-Elektrophorese und Immunelektrophorese beobachtet.

Röntgenstrahlen

Die Röntgenstrahlen sind bei Verdacht auf multiple Myelom nützlich, da dieser schweren bösartigen Tumor beinhaltet auch die Skelettstruktur, in Anomalien der Knochen resultierenden (auch genannt Umlagerungen).

TAC

Die TAC (oder Computerized Axial Tomography) ist ein Verfahren, die ionisierende Strahlung verwendet, um dreidimensionales Bild zu bauen, die sehr detailliertes, einen bestimmten Körperraumes. Es ist völlig schmerzfrei, aber die Röntgendosis, der die Patienten ausgesetzt sind, ist nicht vernachlässigbar.
Im Fall von monoklonalen Gammopathie wird praktiziert den dimensionalen Aspekt des Lymphknoten, Leber und Milz zu bewerten.
In einigen Fällen die Qualität der Bilder zu verbessern, können Ärzte ein Kontrastmittel verwenden (Gadolinium), die in das Blut injiziert wird und von möglichen Nebenwirkungen nicht ausgenommen.

Biopsie DES KNOCHENMARKENS

Eine Biopsie beinhaltet unter und histologischer Analyse im Labor, eine Probe von Zellen, die aus einem bestimmten Gewebe oder Organe.
Anlässlich ein Biopsieknochenmark, das Sammeln der zu analysierenden Zellen findet auf dem Niveau der Beckenkämme, mittels einer speziellen Nadel und nach Lokalanästhesie.
Nachfolgende Laboranalysen werden verwendet, um die Anzahl von Plasmazellen (und Paraprotein) im Knochenmark zu quantifizieren.
Am Ende des Eingriffs, an dem Punkt, an dem die Nadel eingeführt wurde, konnte der Patient ein kleines Hämatom entwickeln.

Warnung: Ärzte führen eine Knochenmarkbiopsie nur dann durch, wenn sie das Vorliegen eines multiplen Myeloms als sehr wahrscheinlich ansehen.

Behandlung

Bis eine monoklonale Gammopathie asymptomatisch ist (in den meisten Fällen), ist keine spezifische therapeutische Behandlung geplant. Der einzige Hinweis, dass Ärzte in solchen Situationen bieten, ist regelmäßig die Situation zu überwachen, alle 4-6 Monate Blutproben aus dem vorigen Kapitel unterziehen (Serumprotein-Elektrophorese, Immunelektrophorese, Blutbild, etc.).
Wenn Sie oben in der Art und Weise zu handeln pflegen, wird es eine enge Überwachung gebracht, die Zeit für eine mögliche Verschlechterung der monoklonalen Gammopathie oder seine Entwicklung hin zu einer Form von Krebs der Blutzellen finden garantiert.

WENN MONOKLONAL GAMMOPATHIE MEHRFACH MYELOMA

Wenn leider monoklonale Gammopathie in multiplem Myelom entwickeln war, soll es sofort starten, ohne zu warten, eine geeignete Therapie zu bösartigem Tumor.
Patienten unter 65 Jahre alt sind, behandelt in der Regel eine Chemotherapie, Kortikosteroide und hämatopoetischen Stammzelltransplantation. Letzteres ist aus Gründen der Verfügbarkeit adäquater Spender häufiger autolog als nicht-allogen. Es ist jedoch gut zu spezifizieren, dass die allogene Transplantation ein größeres therapeutisches Potenzial hat.
Patienten über 65 Jahre alt ist, jedoch nur mit einer Chemotherapie und Kortikosteroide (Prednison im Allgemeinen behandelt werden), wie die Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen (entweder autologe oder allogene) ist eine Praxis für Gesundheit kontra (NB: Mai Halten Sie das Verfahren nicht auf und entwickeln Sie ernsthafte Komplikationen.

Chemotherapie Medikamente im Falle von multiplem Myelom zur Verfügung gestellt

Für Patienten unter 65 Jahren:

Für Patienten über 65 Jahre:

  • Melphalan
  • Bortezomib

ANDERE ART DER BEHANDLUNG

Wenn Patienten von Knochenbrüchen Bewerber leiden, gibt es eine Behandlung auf Basis von Bisphosphonat verwendet Knochen zu stärken (nämlich Verringerung der Knochenresorption und erhöhen die Knochenmineraldichte).
Unter den Bisphosphonaten, sind die am verabreicht im Fall von monoklonalen Gammopathie: Zoledronsäure, Alendronsäure (Alendronat), Risedronat und Ibandronsäure.

EINIGE RATSCHLÄGE

Für Menschen mit monoklonaler Gammopathie empfehlen Hämatologen:

  • Informiere dich über alles, was den Zustand betrifft, der sie betrifft. Beachten Sie die Symptome, Komplikationen und Überwachung es diagnostische Tests ermöglicht besser zu kontrollieren jede Änderung / Entwicklung der monoklonalen Gammopathie.
    Im Gegenteil, diese Aspekte zu vernachlässigen oder nur oberflächlich zu kennen, könnte sehr gefährlich sein.
  • Adoptieren Sie einen gesunden Lebensstil. Obst und Gemüse isst, nicht rauchen, regelmäßig körperliche Bewegung zu üben und schläft die richtige Anzahl von Stunden Verhaltensweisen, die das Risiko von Komplikationen nicht verringern, sondern macht es weniger wahrscheinlich, dass das Auftreten von anderen Erkrankungen (Komorbidität).
  • Folgen Sie dem Zeitplan der Kontrollprüfungen mit Gewissenhaftigkeit. Der Fehler, den manche Patienten begehen können, besteht darin, die Kontrollen zu vernachlässigen, da diese für lange Zeit ein negatives Ergebnis ergaben.

Vorbeugung

Monoklonale Gammopathie ist ein Zustand, der nicht verhindert werden kann, da die genauen auslösenden Ursachen nicht bekannt sind.
Gleiches gilt für seine Komplikationen: Da die Gründe, die zur Entstehung des letzteren geführt haben, nicht bekannt sind, ist es unmöglich, angemessene Präventivmaßnahmen zu ergreifen.

Prognose

Solange sie asymptomatisch bleibt, hat die monoklonale Gammopathie eine nicht-negative Prognose.
Wir müssen jedoch berücksichtigen, dass diejenigen, die Träger sind, als eine Person mit Krebsrisiko betrachtet werden müssen und daher immer überwacht werden müssen.
All dies könnte das tägliche Leben irgendwie konditionieren.
Im Hinblick auf die Komplikationen, die durch die monoklonale Gammopathie ausgelöst werden, tritt die erste Diagnose auf und die Heilungschancen sind größer.