Motoneuron-Erkrankungen

Allgemeinheit

Motoneuron-Erkrankungen sind der Oberbegriff für eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die sich speziell auf die Gesundheit und das reibungslose Funktionieren von Motoneuronen auswirken.
Die Motoneuronen sind die Nervenzellen, die zur Kontrolle der willkürlichen Muskeln, Drüsen, eines Teils des Herzens und der glatten Muskeln verwendet werden.

motorische Neuronenkrankheit

Die bekanntesten Erkrankungen des Motoneurons sind: ALS, Primäre Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie, progressive bulbäre Lähmung und Pseudobulbärparese.
Gegenwärtig ignorieren die Ärzte von all diesen Krankheiten die genauen Ursachen.
Die Liste der Symptome einer Motoneuronerkrankung ist sehr unterschiedlich und hängt davon ab, welche Aufgaben die betroffenen Motoneurone erfüllen. Zum Beispiel bei ALS, die Beteiligung von Motoneuronen ist insgesamt, daher klagt der Patient über Schwierigkeiten auf verschiedenen Gebieten, von Gehfähigkeit und von Sprache zu Atmung und Kaustik.
Die Diagnose einer Motoneuronerkrankung erfordert mehrere Tests, da es keinen spezifischen diagnostischen Test gibt.
Im Moment gibt es keine spezifischen Behandlungen, sondern nur symptomatische Behandlungen.

Was ist eine Motoneuronerkrankung?

Die Motoneuron-Krankheit ist der medizinische Begriff, der auf eine progressive degenerative neurologische Erkrankung hinweist, die spezifisch auf Nervenzellen, die als Motoneuronen oder Motoneuronen bekannt sind, abzielt.
In der Medizin wird eine progressive degenerative neurologische Erkrankung, wie eine generische Neuronenkrankheit, als neurodegenerative Erkrankung bezeichnet.

WAS UND WAS FUNKTIONIEREN DIE MOTONKRONEN?

Mit Ursprung im Gehirn oder im Rückenmark sind die Motoneuronen die speziellen Nervenzellen, die mit ihrem Axon-Netzwerk die willkürlichen Muskeln, Drüsen, das Herz und die glatte Muskulatur steuern.
Das menschliche Nervensystem besteht aus zwei Klassen von Motoneuronen: den oberen Motoneuronen (oder frühen Motoneuronen) und den unteren Motoneuronen (oder zweiten Motoneuronen).
Diese beiden Klassen von Motoneuronen sind vergleichbar mit zwei Läufern, die paarweise an einem Relais teilnehmen. In der Tat stellen die überlegenen Motoneuronen den ersten Athleten dar (das heißt, derjenige, der gibt, beginnt das Rennen mit dem Zeugen), da sie die Punkte der Ausarbeitung und des Abgangs der Nervensignale sind, die für die freiwilligen Skelettmuskeln bestimmt sind. Der untere Motoneuron stellt jedoch den zweite Athleten (derjenige, der den Stab von dem ersten Sportler aufgenommen, er das Rennen abgeschlossen), da die Aufnahmeeinrichtungen und die Lieferung von Nervensignalen von den oberen motorischen Neuronen kommen.
Im Wesentlichen sind die höheren motorischen Neuronen also die Schöpfer dieser nervösen Signale, deren endgültige Lieferung an die willkürlichen Muskeln, an die Drüsen usw. es liegt an den unteren Motoneuronen.
Durch die Wiederherstellung des Vergleichs mit den beiden Relaisern ist das Ziel des Zeugen zwischen den oberen Motoneuronen und den unteren Motoneuronen das Rückenmark.
Von der guten Gesundheit der menschlichen Motoneuronen hängen wichtige Funktionen ab, wie zB Atmen, Gehen, schlucken, Sprechen, Halten von Gegenständen, die Freisetzung von Drüsensekreten usw.

Sitz des ZellkörpersKurs
Obere motorische NeuronenMotorregion der Kortex des Gehirns und Hirnstamms.Von der motorischen Region der Hirnrinde des Hirnstamms werden sie bis zum Rückenmark geführt. Hier interagieren sie mit den unteren Motoneuronen.
Niedrigere motorische NeuronenRückenmarkVom Rückenmark gehen sie zur sogenannten Peripherie oder den willkürlichen Muskeln, den Drüsen usw.

Arten

Unter der Überschrift "Motoneuronenkrankheit" fallen mehrere Pathologien auf, die alle eindeutig mit der Beteiligung der Motoneurone verbunden sind.
Zu den Krankheiten, die zur Gruppe der Motoneuronenkrankheiten gehören, gehören:

  • amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt als ALS. Es ist die häufigste und berühmteste motorische Neuronenkrankheit;
  • primäre Lateralsklerose, auch bekannt unter dem Akronym SLP;
  • Progressive Muskelatrophie oder AMP;
  • Progressive bulbäre Lähmung, auch bekannt als PBP;
  • Pseudobulbärparese;
  • spinale Muskelatrophie, auch mit dem Akronym SMA bezeichnet. Seine Aufnahme in die Liste der Erkrankungen des Motoneurons war seit jeher ungewiss und Anlass für eine kontinuierliche Diskussion seitens der medizinisch-wissenschaftlichen Gemeinschaft.

Von diesen Arten von Motoneuronerkrankungen sind einige schwerwiegender als andere.
Absolut, die schwerste Motoneuronerkrankung ist ALS.

Tabelle. Epidemiologie einiger Arten von Motoneuronenkrankheiten.

Art der Motoneuron-KrankheitVerbreitung
SLA1-2 Menschen leiden unter 100.000 Menschen.
AMPEs repräsentiert 4% aller Fälle von Motoneuronenkrankheiten in der Allgemeinbevölkerung.
SMAEine Person alle 10.000 ist mit SMA geboren.

WICHTIGE PRÄZISION AUF DER TERMINOLOGIE "MALATIA DEL MOTONEURONE"

In der Medizin kann der Begriff "motorische Neuronenkrankheit" als der Name einer Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen verwendet werden - die oben erwähnten sind - oder als eines der vielen Synonyme von ALS. Es gibt keine richtigere Bedeutung als eine andere; In diesem Artikel wurde jedoch die erste Option ausgewählt.

Ursachen

Eine motorische Neuronenkrankheit entsteht aufgrund von Degeneration und Atrophie von Motoneuronen. Die Degeneration und Atrophie der Motoneurone beeinflusst fortschreitend ihren Gesundheitszustand und ihre Fähigkeit, willkürliche Muskeln, Drüsen usw. zu kontrollieren.
Trotz zahlreicher Untersuchungen zu diesem Thema bleiben die Ursachen der Degenerations- und Atrophieprozesse der Motoneuronen (also die Ursachen einer generischen Motoneuronerkrankung) bis auf die pathologischen Formen der genetischen Vererbung (ex: SMA, einige Untertypen von SLA usw.).

SLA

Bei ALS betrifft die Degeneration und Atrophie der Motoneuronen sowohl die oberen Motoneurone als auch die unteren Motoneurone.

Primärseitige Sklerose

Bei der primären Lateralsklerose betreffen Degeneration und Atrophie von Motoneuronen nur die oberen Motoneurone.

Progressive Muskelatrophie

Bei der progressiven Muskelsklerose betrifft der Prozess der Degeneration und Atrophie, der die Motoneuronen betrifft, nur die unteren Motoneuronen.

PROGRESSIVE BULBAR PARALYSIS

Bei der progressiven bulbären Lähmung zeigen die meisten wissenschaftlichen Erkenntnisse, dass Degeneration und Atrophie von Motoneuronen hauptsächlich an unteren Motoneuronen beteiligt sind.

PSEUDOBULBAR PARALYSIS

Bei der Pseudobulbärparese handelt es sich bei dem Prozess der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen um die oberen motorischen Neuronen des enzephalen Rumpfes, die Teil des sogenannten kortikobulbären Traktes sind.

SMA

Bei SMA zielen Degeneration und Atrophie von Motoneuronen auf einige untere Motoneurone ab.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Zu den möglichen Symptomen und Anzeichen einer Motoneuronerkrankung gehören:

  • Gefühl der Schwäche und Weichheit in verschiedenen Teilen des Körpers (z. B. Rumpf, Arme, Hand, Kiefer, Beine, Füße, etc.) verteilt;
  • Kau- und Schluckprobleme und Spastizität der Zunge;
  • Probleme beim Gehen, Probleme mit dem Gleichgewicht und Vorhandensein von Spastik der Gliedmaßen;
  • Zittern in den Armen;
  • Unfähigkeit, mit den Händen zu greifen;
  • Wiederkehrende Muskelkrämpfe und Faszikulationen;
  • Schwierigkeit, den Kopf hochzuhalten;
  • Schwierigkeit, die aufrechte Haltung beizubehalten;
  • Verwaschene Sprache (Dysarthrie);
  • Verlust von Reflexen;
  • Atembeschwerden.

Zur Vermeidung von Zweifeln ist es wichtig zu klären, dass das Ausmaß des symptomatischen Bildes von der Art der Erkrankung des vorhandenen Motoneurons abhängt. Zum Beispiel umfasst die SLA alle oben aufgelisteten klinischen Manifestationen, während die Pseudobulbärparese nur klinische Manifestationen umfasst, die die Fähigkeit zu schlucken, die Fähigkeit zu kauen, Sprache und Sprache zum Gegenstand haben.

KOMPLIKATIONEN

Als Folge einer fortschreitenden und unvermeidlichen Degeneration der Motoneuronen führt jede motorische Neuronenkrankheit in mehr oder weniger langer Zeit zu ernsthaften Komplikationen, von denen einige aus dem tödlichen Ausgang resultieren.
Die fraglichen Komplikationen entsprechen tatsächlich einer deutlichen Verschlimmerung der verschiedenen oben erwähnten Symptome.
Daher werden die Schwierigkeiten beim Gehen zu einer völligen Unfähigkeit, das Bein zu benutzen (die Patienten in diesem Zustand brauchen tatsächlich einen Rollstuhl); Dysarthrie wird zu vollständigem Mangel an Gebrauch des Wortes (um zu kommunizieren, verwenden einige Patienten bestimmte elektronische Geräte); die Probleme des Kauen und Schluckens verschlechtern sich bis zu dem Punkt, dass der Patient eine medizinische Unterstützung für künstliche Ernährung benötigt; Atembeschwerden werden zur völligen Unfähigkeit zu atmen (Patienten benötigen kontinuierliche Unterstützung für Spontanatmung); und so weiter.

Jede motorische Neuronenkrankheit hat sehr unterschiedliche Zeiten und Modalitäten der Entwicklung der Symptomatologie.
Im Falle von ALS zum Beispiel tritt das Endstadium der Krankheit nach 1-3 Jahren nach dem Auftreten der ersten Symptome auf; in bulbären progressiven Lähmungen, bereits nach 6 Monaten; bei der primären Lateralsklerose nach ein oder zwei Jahrzehnten; im AMP, nach 2-4 Jahren; usw.

Haupttodesursache

Bei den meisten Patienten mit einer potenziell tödlichen Neuronenkrankheit (z. B. ALS oder fortschreitende bulbäre Lähmung) tritt der Tod aufgrund eines schweren Lungenversagens oder einer schweren Lungenentzündung auf.

Diagnose

Gegenwärtig gibt es keinen hochspezifischen diagnostischen Test, um eine bestimmte Motoneuronerkrankung mit Sicherheit zu identifizieren.
Um eine motorische Neuronenkrankheit zu diagnostizieren, müssen Ärzte daher verschiedene Tests durchführen, von denen einige auch Pathologien mit ähnlichen Symptomen ausschließen sollen (Differenzialdiagnose).
Zu den Tests für die Diagnose einer Motoneuronerkrankung gehören:

Therapie

Gegenwärtig ist jede motorische Neuronenkrankheit ein unheilbarer Zustand in dem Sinne, dass es keine Heilung gibt, die in der Lage ist, die fortschreitende Degeneration der Motoneuronen aufzuhalten oder gar Heilung, die in der Lage ist, die entarteten Motoneuronen wiederherzustellen.
Die einzigen Behandlungen, auf die sich Personen mit einer Motoneuronerkrankung verlassen können, sind symptomatische Therapien (oder symptomatische Therapien). Es versteht sich, dass die symptomatische Therapie eine Therapie ist, die darauf abzielt, eine oder mehrere Symptome zu lindern, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
Symptomatische Therapien für Motoneuron-Erkrankungen variieren in Abhängigkeit von der vorliegenden Symptomatik: Wenn beispielsweise eine motorische Neuronenkrankheit das Gehen und die Fähigkeit zum Kauen und Schlucken beeinträchtigt, benötigt der Patient eine Unterstützung zum Gehen oder Bewegen (z. B. Krücken oder Stuhl) auf Rädern) und eine Unterstützung der Ernährung (zB: künstliche Ernährung)
Die Wirksamkeit symptomatischer Therapien hängt vom Schweregrad der Motoneuronerkrankung ab: Es gibt Erkrankungen des Motoneurons, deren Symptome besser behandelbar sind als in anderen Fällen.

Prognose

Motoneuron-Erkrankungen tragen irreversible und unheilbare Schädigungen des Nervensystems, beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten stark und sind in bestimmten Formen tödlich.
All dies erklärt, warum Ärzte bei einer generischen Motoneuronerkrankung meist eine ungünstige Prognose definieren.

Lebenserwartung bei einigen motorischen Neuronenkrankheiten:
SLADer Tod tritt normalerweise nach 3-5 Jahren nach dem Auftreten der Symptome auf.
In einigen Ausnahmefällen kann der Patient etwa zehn Jahre überleben.
Progressive bulbäre LähmungBringe die Betroffenen im Laufe von 6 Monaten bis 3 Jahre nach den ersten Symptomen zum Tode.
AMPIm Allgemeinen leben die Patienten seit den ersten klinischen Manifestationen weitere 5 Jahre oder länger.
Primäre LateralskleroseIn den meisten Fällen tritt der Tod etwa ein Jahrzehnt nach dem Ausbruch der Krankheit auf.
Eine Minderheit von Patienten lebt seit ungefähr zwanzig Jahren mit der Krankheit.