Multi Systemische Atrophie

Allgemeinheit

Die systemische Mehr Atrophy (SMA) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die verschiedene Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks beschädigen können.
MultisystematrophieTypischerweise werden die Symptome sind Probleme mit der Bewegung, die die der Parkinson-Krankheit, Störungen des Gleichgewichts (aufgrund einer Beteiligung des Kleinhirns) und Versagen der automatischen Steuerfunktionen (Harninkontinenz, orthostatische Hypotonie, erektile Dysfunktion, etc.) ähnelt.
Die genauen Ursachen der Multisystematrophie sind noch nicht bekannt. Studien haben über das Vorhandensein von anormalem Protein Cluster ergeben, meist von Alpha-Synuclein und genannt Lewy-Körperchen aus. Was ungelöst bleibt, ist, wie Lewys Körper die Krankheit verursacht.
Die Diagnose einer Multisystematrophie ist nicht einfach. Aus diesem Grund sind mehrere Prüfungen erforderlich.
Leider, auch heute gibt es keine spezifische Behandlung, in der Lage zu umkehren (oder zumindest Stopp) der Prozess der Neurodegeneration.

Was ist multisystemische Atrophie?

Die systemische Mehr Atrophy (SMA) ist eine Nerven durch die fortschreitende Degeneration gekennzeichnet Systemstörung , die mit dem Tod endet - von Neuronen, die in einigen Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks.
Typischerweise wirkt diese Krankheit auf drei Ebenen, die Bewegungen des Körpers, Balance und automatische Funktionen (Blasenkontrolle und dergleichen) zu beeinträchtigen.


Bedeutung der Wörter Atrophie und multi-systemisch

In der Medizin bedeutet der Ausdruck Atrophie eine Verringerung der Masse eines Gewebes oder eines Organs; Diese Verringerung ist auf den Tod oder das Schrumpfen der Zellen zurückzuführen, aus denen sie besteht.
In dem Fall, in Frage bezieht sich auf Atrophie Degeneration, mit dem Tod von Nervenzellen des Gehirns und dem Mark kulminiert.
Das Wort systemische Mehr bezieht sich auf die Tatsache, dass sie mehr beteiligt Bereichen des zentralen Nervensystems (dh die Menge von Gehirn und Rückenmark) sind; insbesondere sind sie den sogenannten Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm betroffen.

Epidemiology

Multisystemische Atrophie ist eine sehr seltene Krankheit. In der Tat hat es eine Häufigkeit, die etwa 5 Fällen pro 100.000 Menschen entspricht.
Sie betrifft vor allem Menschen zwischen 50 und 60 Jahren, kann aber auch bei jüngeren oder älteren Personen auftreten, obwohl dies ein Ereignis wirklich ungewöhnlich ist.
Einige Statistiken zeigen, dass AMS Männer und Frauen gleichermaßen betrifft; andere haben jedoch eine Veranlagung für die Krankheit, die durch männliche Personen (55% in ihren Gunsten) ergeben.
Nach der neuesten genetischen Forschung, scheint es, gibt es keinen erblichen multisystemic Atrophie.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Multisystematrophie sind noch nicht vollständig geklärt.
Nach der Hypothese der Forscher, würde die fortschreitende Degeneration der cerebralen und Rückenmarks-Neuronen zur Akkumulation zurückzuführen sein, die in ihrer Gesamtheit von einem Protein alpha-Synuclein genannt.
Immer nach der gleichen Theorie, in der Tat, diese Aggregate - genannt Lewy-Körper und im Zytoplasma der Zelle befanden - sollte mit der Veröffentlichung von den Nervenzellen, einig grundlegenden Neurotransmitter für das Überleben und die ordnungsgemäße Funktionieren der gleichen Nervenzellen stören.


Was sind Lewys Körper?

Bestehend aus alpha-Synuclein (meistens) und anderen Proteinen (Tracks), die Lewy-Körperchen rund geformten Massen, die im Zytoplasma von Nervenzellen im Gehirn von Menschen an der Parkinson-Krankheit, Demenz mit Lewy-Körperchen leiden bilden und genau eine Multisystematrophie.

Symptome und Komplikationen

Lewy KörperMultisystematrophie erzeugt eine breite und mannigfaltige Symptomatologie.
Altera, die Fähigkeit der Bewegung in der Tat, koordiniert die Funktionen aus dem Kleinhirn und die Fähigkeit, die Automatikfunktionen zu steuern.

BEWEGUNGSPROBLEME

Die Bewegungsprobleme von Menschen mit multisystemic Atrophie erinnert sehr an den Symptomen der Parkinson-Krankheit.
Darüber hinaus heben die Patienten hervor:

  • Eine starke Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie)
  • Eine wachsende Schwierigkeit, sich zu bewegen
  • Tremors
  • Ein schlurfendes Tempo und eine gebogene Gangart im Schritt
  • Steifigkeit und Muskelspannung, so dass es schwierig ist, selbst die einfachsten Bewegungen zu erreichen
  • Schmerzhafte Krämpfe in versteiften Muskeln

Probleme der Ausgewogenheit, Koordination und Sprache

Die Beteiligung des Kleinhirns führt zu Störungen des Gleichgewichts, der Koordination und der Sprache.

Symptome Multisystematrophie

Abbildung: Bewegungsprobleme, typisch für Multisystematrophie und Parkinson-Krankheit.

Patienten, daher fällt es schwer (geworden häufige Stürze) aufstehen, um richtig zu laufen, selbst die einfachsten körperlichen Aktivitäten durchzuführen und fließend und grammatisch korrekt Sprache zu formulieren.
Insgesamt sind alle diese Störungen in den medizinischen Begriff zerebelläre Ataxie zusammengefasst.

ÄNDERUNGEN AUTOMATISCHER FUNKTIONEN

Zu den automatischen Funktionen gehören zum Beispiel die Blasenkontrolle, die Blutdruckkontrolle, die Errichtungskapazität usw.
Daher muss im Fall von Multi systemische Atrophie, Symptome, die die Veränderungen der automatischen Funktionen charakterisieren bestehen in:

  • Harninkontinenz (Leckage von unerwünschter Urin), Harnretention (Gegenteil Inkontinenz), muß häufig und die Unfähigkeit, urinieren vollständig um die Blase zu entleeren.
  • Erektionsprobleme bei männlichen Probanden. Diese Störungen, die mit der medizinischen Begriff erektile Dysfunktion gekennzeichnet sind, bestehen in der Unfähigkeit, zu erhalten und / oder eine Erektion aufrechtzuerhalten.
  • Orthostatische (oder posturale) Hypotonie.Es ist der klinische Zustand, bei dem der arterielle Druck jedesmal, wenn wir von der liegenden Position oder sitzend in die aufrechte Position übergehen, stark abfällt. In den Momenten, in denen dieses besondere Phänomen stattfindet, kann der Protagonist unter Schwindel leiden oder sich schwach fühlen.
  • Verstopfung.
  • Mehr oder weniger starke Lähmung der Stimmbänder.
  • Unfähigkeit, die Körpertemperatur fein einzustellen. Diese Unfähigkeit ist auf Probleme bei der Kontrolle des Schwitzens zurückzuführen.
  • Neigung zu schnarchen, abnormaler Atmung und nächtlichem stridor (NB: nächtlicher Stridor ist ein Satz anormaler Geräusche, die der Patient während des Schlafes ausstrahlt).
  • Schlafstörungen, einschließlich Schlaflosigkeit, nächtliches Apnoe-Syndrom und Verhaltensprobleme während der REM-Phase.

SYMPTOMATHOLOGIE BEI ​​DEN EXORDEN

Zu Beginn der Multisystematrophie sind die langsamsten Bewegungen, Muskelsteifheit und Schwierigkeiten, Bewegungen auszulösen, die häufigsten Anzeichen. Aus statistischer Sicht treten diese Störungen in den frühen Krankheitsstadien bei etwas mehr als 60% der Patienten auf.
Ein anderes ziemlich häufiges Zeichen am Anfang ist die Schwierigkeit des Gleichgewichts; tatsächlich kann seine Anwesenheit in ungefähr 22% der Fälle gefunden werden.
Gelegentlich ist jedoch eine initiale Symptomatik, die durch Harnprobleme (Inkontinenz, Harndrang etc.) und Erektionsstörungen gekennzeichnet ist. Zahlenmäßig treten diese Symptome nur bei 9 von 100 Patienten auf.

ANDERE Zeichen und Symptome

Zusätzlich zu den oben beschriebenen typischen Symptomen und Anzeichen kann eine Multisystematrophie bei einigen Patienten das Auftreten von:

Diagnose

Die Diagnose einer Multisystematrophie ist aus mindestens zwei Gründen etwas komplex.
Erstens gibt es keinen spezifischen Test, der das Vorhandensein der Krankheit bei lebenden Patienten mit Sicherheit feststellen könnte.
Zweitens ähnelt die Multisystematrophie anderen Krankheiten - insbesondere der Parkinson-Krankheit und der Lewy-Körper-Demenz - und kann daher mit einer dieser Krankheiten verwechselt werden.

EXEKUTIVE DIAGNOSEPRÜFUNGEN

Bei einem Verdacht auf Multisystematrophie hat der Arzt folgende Diagnosetests:

  • Genaue objektive Untersuchung, bei der die Symptomatik im Detail ausgewertet wird. Es kann besonders bedeutsam sein.
  • Analyse der klinischen Anamnese des Patienten Es bedeutet, zurück zu gehen, wenn die ersten Symptome auftraten, um die Pathologien zu untersuchen, die der Patient in der Vergangenheit erlitten hat, um zu klären, ob er bestimmte Medikamente einnimmt usw.
  • Neurologische Untersuchung, zur Beurteilung von Sehnenreflexen, motorischen Fähigkeiten (Gleichgewicht, Koordination, etc.) und sensorischen Fähigkeiten.
  • Kognitive Bewertung. Es ist in der Tat eine Analyse der geistigen und intellektuellen Fähigkeiten (Argumentation, Urteil, Sprache) des Patienten. Es ist besonders nützlich, wenn der Arzt Zweifel hat, dass es Lewy-Körper-Demenz sein kann.
  • Labortests (Bluttests, Urintest, etc.). Sie dienen vor allem dazu, Pathologien mit Symptomen auszuschließen, die einer multisystemischen Atrophie ähnlich sind und Anomalien aufweisen, die durch einen Bluttest oder einen Urintest (zum Beispiel einen Vitaminmangel) verifiziert werden können.
  • Diagnostische Bildgebungstests, wie Kernspinresonanz- und Gehirn-CT-Scan. Sie erlauben uns zu verstehen, ob auf der Ebene der Enzephalie ein Prozess der Neurodegeneration stattfindet.

Indikationen für eine korrekte Diagnose

Unter den vorgeschlagenen ist das sorgfältige Studium der Symptomatologie (daher die objektive Untersuchung) wahrscheinlich einer der wichtigsten Tests für den Zweck einer korrekten Diagnose.
In der Tat ist die Beobachtung, dass der Patient zusätzlich zu den klassischen Parkinson-Symptomen auch an orthostatischer Hypotonie und / oder Harnproblemen leidet, sehr bedeutsam, da letztere zwei typische Störungen der Multisystematrophie sind.

Behandlung

Leider kann die Multisystematrophie derzeit nur symptomatisch behandelt werden (symptomatische Therapie).
In der Tat gibt es immer noch keine spezifische Heilung, die in der Lage ist, von der Krankheit zu heilen oder ihren unerbittlichen Fortschritt aufzuhalten.

SYMPTOMISCHE THERAPIEN: DROGEN

Zu den verschriebenen Medikamenten für Patienten mit Multisystematrophie gehören: Arzneimittel zur Behandlung von orthostatischer Hypotonie (wie Fludrocortison oder Midodrin), Anti-Verstopfungsmitteln und Harninkontinenz-Arzneimitteln.


Studien zu Levodopa und dessen Auswirkungen auf die Krankheit ergaben ein negatives Ergebnis.

Im Gegensatz zu dem, was bei mehreren Patienten mit Parkinson-Krankheit passiert, hat sich Levodopa, das Patienten mit Multisystematrophie verabreicht wurde, als völlig ineffektiv erwiesen.

UNTERSTÜTZENDE THERAPIE

Symptomatische unterstützende Therapien, die für eine multisystemische Atrophie vorgesehen sind, sind:

  • Physiotherapie. Es wird verwendet, um motorische Probleme und Gleichgewichtsprobleme zu verbessern und Muskelspannung zu verhindern (die sehr häufig sind).
  • Ergotherapie. Ihr Hauptziel ist es, den Patienten so unabhängig wie möglich zu machen und ihn in einen sozialen Kontext wieder einzufügen.
  • Sprachtherapie. Es kann Sprachstörungen (die die Kommunikationsfähigkeit beeinträchtigen) lindern und die Fähigkeit verbessern, Nahrungsmittel zu schlucken (was Erstickung verursachen könnte).

Ergotherapie und Heimtextilien

Ergotherapie-Experten beraten die Angehörigen von Personen mit Multisystematrophie, um die Einrichtung des Hauses, in dem sie leben, zu verändern und ein häusliches Umfeld zu schaffen, das einem minimalen Sturzrisiko ausgesetzt ist.
Daher ist es eine gute Idee, alte lose Teppiche zu entfernen und Stangen oder Handläufe hinzuzufügen, an denen sich Patienten lehnen können.

Prognose

Seit dem Ausbruch der Krankheit überleben die meisten Menschen mit Multisystematrophie weitere 6-9 Jahre.