Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom, das für verschiedene Pathologien typisch ist, ist ein klinisches Bild, das charakterisiert ist durch:

  • Vorhandensein von Proteinen im Urin (Proteinurie), die schaumig werden
  • Reduzierung der Proteinmenge im Blut (Dyspromidämie mit Hypalbuminämie)
  • Auftreten von generalisierten Schwellungen (Ödeme), zunächst auf der Ebene des Gesichts, dann auf andere Körperstellen, wie z. B. Füße, Knöchel und Bauch erweitert

Oft gibt es auch:

Damit wir von nephrotischem Syndrom sprechen können, muss die Anwesenheit von Eiweiß im Urin glomerulären Ursprung hat, oder ein Ausdruck einer ernsthaften Verschlechterung der Permeabilität des glomerulären Capillarwand sein.

Der renale Glomerulus und die Funktionen der Niere

Das nephron ist die funktionelle Einheit der Niere, dh die kleinste anatomische Formation, die alle Funktionen erfüllen kann, denen das Organ angehört. Jeder der ungefähr zwei Millionen Nephrone, die ungefähr in jeder der zwei Nieren vorhanden sind, ist in zwei Komponenten unterschieden:

  • Nierenkörperchen oder Malpinghi (Glomerulus + Bowman-Kapsel): verantwortlich für die Filtration
  • Rohrsystem: verantwortlich für die Reabsorption und Sekretion

welche drei grundlegende Prozesse durchführen:

  • Filtration: es tritt im Glomerulus, Kapillar hoch spezialisierten System, das Allpaß der kleinen Moleküle des Blutes ermöglicht, da nur für den Durchtritt größerer Proteine ​​und Korpuskularstrahlung (rote Blutzellenelemente, wissen und Thrombozyten) gegenüberliegen. Die größeren Proteine ​​durchlaufen keine physikalischen Probleme, die kleineren werden durch die negativen elektrischen Ladungen zurückgewiesen
  • Reabsorption und Sekretion auftreten, in dem Rohrsystem mit dem Ziel, in einer übermßigen Weise die gefilterten Stoffe abzuhelfen (z. Glucose, die der Körper im Urin nicht leisten können, verlieren) und erhöhen die Ausscheidung von denen in einer Art und Weise sortiert ungenügend

Bei Vorliegen eines nephrotischen Syndroms geht die Selektivität der glomerulären Barriere sowohl für die Molekülgröße als auch für die elektrische Ladung verloren. Folglich gehen wichtige Mengen an Protein mit dem Urin verloren.

Symptome

Ödeme sind das Symptom und das charakteristischste klinische Symptom des nephrotischen Syndroms.

subkutan und Quellen, zunächst in der Periorbitalbereichs lokalisierte vor allem morgens, neigen Ödem dann auf andere Bereiche zu verbreiten, wie der Rücken der Füße, die präsakralen Region und den Bauch, oder werden verallgemeinerte (Anasarka) mit Aszites und Pleuraerguss und / oder perikardial. Die Entwicklung des Ödems ist durch die tägliche Bewertung des Körpergewichts bemerkbar: je höher diese ist, desto größer ist die Ansammlung von Flüssigkeiten in den Zwischenräumen.

Das Vorhandensein von Schaum im Urin ist ein Zeichen für Proteinurie. dunkler Urin, Farbtee oder Coca-Cola sind stattdessen typisch für das nephritische Syndrom, ein Zustand, der dem vorherigen ähnlich ist, aber auch durch den Urinverlust der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Der Harnverlust von Proteinen, insbesondere von Immunglobulinen, kann mit einer erhöhten Infektanfälligkeit verbunden sein. Der Patient kann sich schwach, asthenisch fühlen und sich nur in den schwersten und jetzt seltenen Fällen kachektisch präsentieren.

Die Elektrophorese der Serumproteine ​​zeigt neben der Albuminreduktion eine Zunahme an α2-Globulinen und Β-Globulinen.

Nephrotisches Syndrom

Ursachen und Klassifizierung

Abhängig von seiner Herkunft wird das nephrotische Syndrom zunächst in primär und sekundär unterschieden; im ersten Fall handelt es sich um die Ausprägung von Nierenerkrankungen, im zweiten um systemische Erkrankungen oder um andere Organe neben der Niere.

Primäre oder primitive Formen des nephrotischen Syndroms (die Diagnose ist histologisch und erfordert daher eine Nierenbiopsie):

  1. Glomerulopathie mit minimalen Läsionen
  2. Membranöse Glomerulonephritis
  3. Fokale segmentale Glomerulosklerose
  4. Membran-proliferative Glomerulonephritis

Sekundäre Formen des nephrotischen Syndroms:

  1. Stoffwechselerkrankungen: Diabetes Mellitus; Amyloidose
  2. Immunerkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes; Schönlein-Henoch-Purpur, Polyarteritis nodosa, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose
  3. Neoplasmen: Leukämie, Lymphome, Multiples Myelom; Karzinome (Lunge, Magen, Dickdarm, Brust, Niere); Melanom
  4. Nephrotoxizität: Goldsalze, Penicillamin, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente; Lithium, Heroin
  5. Allergene: Insektenstiche; Schlangenbiss; Anti
    Toxin-Serum
  6. Infektionskrankheiten
  7. Erbliche Familie: Alport-Syndrom, Morbus Fabry
  8. Andere: Schwangerschaftstoxikose (Präeklampsie); Maligne Hypertonie

Bei kleinen Kindern ist nephrotisches Syndrom in 90% der Fälle verursacht eine minimale Läsionen oder fokal segmentalen Glomerulosklerose Glomerulonephritis. Dieser Prozentsatz sinkt bei Kindern über 10 Jahren auf 50%.

Bei Erwachsenen ist das nephrotisches Syndrom am häufigsten durch eine membranöse Glomerulonephritis verlieren, durch Einfall von fokaler segmentaler Glomerulosklerose gefolgt und Glomerulonephritis minimale Verletzungen. Über 30% der Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom stellt eine systemische Erkrankung (Diabetes mellitus, Amyloidose, systemischer Lupus erythematodes oder Krebs, insbesondere Dickdarms oder der Lunge).

Im pädiatrischen Alter ist das nephrotische Syndrom häufiger bei den Männern, während im Erwachsenenalter die Inzidenz zwischen den beiden Geschlechtern einheitlich ist.

Wie entstehen die Symptome und Komplikationen des nephrotischen Syndroms?

Erhöhte Wanddurchlässigkeit der glomerulären Kapillaren

Passage von Proteinen im Urin (Proteinurie)

Reduktion von Plasmaproteinen (Hypoproteinämie oder Hypoproteidämie oder Hypoalbuminämie)

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Reduktion von onkotischem oder kolloidosmotischem Blutdruck.

Aussehen von Awesome Ödemen + Hypovolämie

Reduktion des renalen Blutflusses.

Erhöhte Sekretion von Renin mit Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems und erhöhte Freisetzung von Aldosteron

Hydrosaline Retention und Ödeme Verschlimmerung.

+ mögliche leichte Hypertonie + Erhöhung der glomerulären Filtrationsrate

Abnutzung der Nephrone durch funktionelle Überlastung.

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Verstärkte kompensatorische Synthese von hepatischen Lipoproteinen + Urinverlust einiger Faktoren, die den Fettstoffwechsel regulieren.

Hyperlipidämie (erhöhte Plasmatriglyceride, LDL- und VLDL-Werte)

Lipidurie (erhöhte Konzentration von Lipiden im Urin)

+ Erhöhtes kardiovaskuläres Risiko mit beschleunigter Atherosklerose



In Gegenwart des nephrotischen Syndroms ist das Hauptprotein im Urin Albumin (selektive Proteinurie); Sie können jedoch auch andere Plasmaproteine ​​(nicht-selektive Proteinurie), wie Transferrin, Gerinnungshemmer und hormonelle Träger in einem variablen Ausmaß vorhanden sein; Der Verlust dieser Elemente erklärt die möglichen Komplikationen der Krankheit (Mangelernährung, Infektionen, Thrombose, Anämie, Schwäche). Zum Beispiel erzeugt die Leber als Reaktion auf die Verringerung von Plasmaproteinen eine große Menge an Fibrinogen. Wenn dazu wir die renale Verlust von Antithrombin III und anderen Antikoagulantien hinzufügen, ergibt sich ein Bild hypercoagulable, die häufig in nephrotisches Syndrom gefunden wird. Eine Komplikation der Hyperkoagulabilität ist die mögliche Thrombose der Nierenvene, zusätzlich zu dem generalisierten Anstieg des kardiovaskulären Risikos. Der Verlust von Transferrin erleichtert Anämie, während die Abnahme von IgG und einige Komplementfaktoren, wie Properdin, die Empfindlichkeit gegenüber Infektionen erhöhen. Der Mangel an Globulin, das die Cholecalciferol bindet führt zu einer Veränderung im Stoffwechsel von Vitamin D3 mit reduzierter intestinaler Absorption von Calcium und sekundären Hyperparathyreoidismus.

Therapie

Die Wahl der Therapie hängt offenbar von der Erkrankung ab, deren Nephrotisches Syndrom die Konsequenz und die Expression ist.

Im Allgemeinen umfasst die Behandlung die Verabreichung von Diuretika, möglicherweise in Verbindung mit der Infusion von Humanalbumin; Dieser Ansatz zielt darauf ab, Ödeme zu reduzieren. Unter den Medikamenten, die für Kampf Proteinurie erinnert ACE-Hemmer, besonders geeignet in Fällen von nephrotischem Syndrom mit Bluthochdruck verbunden. Mögliche Veränderungen des Fettstoffwechsels können durch die Einnahme von hypolipidämischen Arzneimitteln wie Statinen korrigiert werden. Der Anstieg des Thromboserisikos kann durch den Einsatz von Antikoagulanzien korrigiert werden. In dem Fall des nephrotischen Syndroms ist die Expression von inflammatorischen Erkrankungen oder autoimmun Ätiologie, kann der Patient von Immunerkrankungen profitieren (Cyclosporin) und steroidale Entzündungshemmer (corticosteridi).

Dies wird mit Bettruhe kombiniert, die globalen Beschränkung von Flüssigkeiten, mit einem niedrigen Salz und fettarmen Diät zu nehmen und bei Enthaltung von Medikamenten, die Nierenschäden im Zusammenhang mit nephrotischem Syndrom verschlimmern kann (Kontrastmittel, Antibiotika und NSAIDs wie Ibuprofen, Naproxen und Celecoxib).