Neva von Becker

Was ist ein Becker-Nävus?

Beckers Naevus, auch bekannt als "Beckers Melanose", ist eine gutartige Hautläsion, die sich als einseitiger hyperpigmentierter Fleck manifestiert (betrifft also nur eine Seite des Körpers). Genauer gesagt handelt es sich bei dieser Läsion um eine Art spät einsetzenden epithelialen (epidermalen und follikulären) Nävus. Aus histologischer Sicht ist Becker's Naevus mit epidermaler Hypermelanose verwandt, dh abhängig von der Erhöhung der lokalen Melaninkonzentration.

Becker-Nävus betrifft vor allem männliche Probanden mit Beginn im Kindes- oder Jugendalter und manifestiert sich meist nach längerer Sonnenexposition.

Der Nävus erscheint zunächst als unregelmäßige Pigmentierung (Melanose oder Hyperpigmentierung), vor allem an der Brust, am oberen Teil des Kofferraumes oder auf der Schulter, wobei auch andere Körperbereiche betroffen sein können. Anschließend neigt der Fleck für einen Zeitraum von 1-2 Jahren dazu, sich allmählich und unregelmäßig zu erweitern, verdickt zu werden, dunkler und sehr behaart (Hypertrichose). Becker's Nävus, der eine gutartige Läsion darstellt, bedarf keiner Behandlung, sondern muss in der diagnostischen Phase definiert und ständig überwacht werden.

Neva di Becker

Features

Ein Becker-Nävus sieht aus wie eine flache Stelle (ähnlich einem kutanen Verlangen), die sich durch eine leicht bräunliche Pigmentierung (Caffelatte) auszeichnet, homogen, mit abgegrenzten und unregelmäßigen (schattierten) Konturen. In 50% der Fälle ist der Becker'sche Nävus von zum Teil sehr dicken terminalen Haaren bedeckt, die eine "Hypertrichose" charakterisieren, während er in anderen Fächern lebenslang stabil bleibt. Akne-Läsionen oder Follikulitis können auch in ihrem Zusammenhang erscheinen.

  • Beckers Naevus tritt häufiger bei Männern auf: Eine Studie berichtete von einer Prävalenz von 0,52% bei Männern im Alter von 17 bis 26 Jahren.
  • Der braune Fleck weist oft eine einseitige Lokalisation auf, die auf der Schulter, im Brust- und Schulterblattsitz liegt. In seltenen Fällen kann Beckers Nerv bilateral oder multipel sein, während Formen, die eine familiäre Übertragung respektieren, außergewöhnlich sind.
  • Der Durchmesser der Läsion kann von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern reichen und manchmal die Hälfte des oberen Rückens oder der Brust erreichen.
  • Typischerweise tritt die Läsion innerhalb von 20 Jahren auf und tendiert dazu, aufgrund des Anstiegs des epidermalen Melanins etwas dunkler zu werden. In manchen Fällen kann die Pigmentierung im Erwachsenenalter abnehmen.
  • Beckers Naevus ist asymptomatisch und nur in seltenen Fällen wurde das Auftreten von Pruritus berichtet.

Aus histologischer Sicht:

  • Die Epidermis zeigt eine leichte Akanthose (Zunahme der Zellen, die die dornige Schicht bilden) und variable Hyperkeratose (Verdickung der Epithelschicht);
  • Die Basalschicht zeigt eine Hyperpigmentierung, die aus einem Anstieg von Melanin resultiert (d. H. Ein Anstieg des Melaninpigments in Keratinozyten). Gelegentlich kann auch eine Zunahme der Anzahl basaler Melanozyten festgestellt werden.
  • Hypertrichose korreliert mit einem Anstieg der Zahl der morphologisch normalen Follikeleinheiten.
  • Auf der Ebene der Dermis kann Hyperplasie der Haut und der Anwesenheit von glatten Muskelzellen Melanophagen in der papillären Dermis beobachtet werden (die „Melanophagen“ sind Zellen, die in der normalen Schutz der Haut und der diesem engulf Teil des Pigments beteiligt sind).

Ursachen

Beckers Naevus stellt eine Veränderung der typischerweise erworbenen Hautpigmentierung dar (selten angeboren). Oft tritt die Läsion während der Adoleszenz auf, zuerst als pigmentierter Fleck, dann mit endständigem Haarwuchs. Einige glauben, dass der Ursprung von Beckers Naevus auf einem nicht identifizierten genetischen Defekt beruht. Es wird angenommen, dass die Ereignisse, die Entwicklung der Läsion Bestimmung kann durch zirkulierende Androgene (männliche Hormone wie Testosteron) aktiviert werden, weshalb die nevus Beckers ist die Tendenz bei Männern während der Pubertät überwiegend auftreten und in Verbindung mit anderen Bedingungen, die auf ihre Aktion (Beispiel: Hypertrichose und Akne). Darüber hinaus wurde über einen signifikanten Anstieg der Androgenrezeptoren im Zusammenhang mit der Läsion berichtet. Das medizinische Wissen und die Dokumentation, die mit dieser dermatologischen Erkrankung in Zusammenhang stehen, sind aufgrund einer Reihe verschiedener Faktoren immer noch selten: Neuere Definition (1948), geringe Prävalenz und nicht-maligner Charakter der Läsion. Aus diesen Gründen bleibt die Pathophysiologie von Beckers Naevus unklar.

Diagnose

Die Beurteilung des Erkrankungsalters, des Ortes und der Stabilität der Läsion ist in der Regel ausreichend, um die Diagnose zu definieren. Die Hautbiopsie liefert histologische Bestätigung und hilft, sie von anderen klinischen Entitäten zu unterscheiden. Differentialdiagnose wird gemacht in Bezug auf:

  • McCune-Albright-Syndrom: manifestiert sich mit riesigen Caffelatte-Flecken auf der Haut, die seit der Geburt vorhanden sind.
  • Pityriasis versicolor: oberflächliche Hautinfektion, die durch Veränderungen der Hautpigmentierung gekennzeichnet ist. Im Vergleich zu Beckers Naevus hat es meist symmetrische und leicht schuppige Flecken.
  • Mittlerer oder großer kongenitaler melanozytärer Naevus: von Geburt an pigmentierte Neubildung.

Behandlung

  • Becker's Nävus gilt als benigne Läsion, daher ist keine Behandlung notwendig, wenn nicht aus ästhetischen Gründen.
  • Die Pigmentierung der Läsion ist weniger offensichtlich, wenn das betroffene Gebiet vor Sonnenbestrahlung geschützt ist, um seine Bräunung nicht zu fördern.
  • Akne im Zusammenhang mit Beckers Naevus (dh auf Läsionsebene) kann mit normalen Therapien behandelt werden. In den schwersten Formen ist es möglich, Isotretinoin oral einzunehmen.
  • Aus ästhetischer Sicht können wiederholte Behandlungen mit Laser-Haarentfernung oder Elektrolyse verwendet werden, die dazu beitragen können, überschüssiges Haar aus der von Hypertrichose betroffenen Region zu reduzieren und / oder zu entfernen.
  • Die Pigmentierung kann manchmal mit verschiedenen Arten der Lasertherapie reduziert oder beseitigt werden, aber das Ergebnis ist sehr variabel, ist nicht immer effektiv und kann sogar verschlimmert werden.
  • Wenn das klinische Bild es erlaubt, kann man die Entfernung der Läsion, gefolgt von einem Hauttransplantat, beurteilen. In den meisten Fällen ist es aufgrund der weiten Ausdehnung von Becker's Naevus jedoch nicht möglich, auf eine operative Therapie zurückzugreifen.

Beckers Naevus-Syndrom

Der Nävus-Syndrom Becker bezieht sich auf eine seltene und komplexe Erkrankung, die die Vereinigung der Läsion mit verschiedenen Entwicklungs Veränderungen der Haut, Nervensystem, Skelett, Herz-Kreislauf- und urogenitalen ist. In der Praxis beeinflussen diese zusätzlichen Anomalien die abgeleiteten Gewebe von der gleichen Art von embryonalen Zellen, dem Ektoderm.
Becker-Naevus-Syndrom kann mit Manifestationen unterschiedlicher Strukturen auftreten, wie:

  • Hamartom der glatten Muskulatur (Hyperplasie des glatten Muskelgewebes, das sich als hyperpigmentierte Plaque präsentiert, oft von Haaren bedeckt);
  • Spina bifida, pectus carinatum (Verformung des Brustkorb durch den Vorsprung vor dem Sternum gekennzeichnet) und Trichterbrust (angeborene Anomalie des Brustkorbs, wobei die Brustbeins in Richtung des Inneren ausgerichtet ist, in Richtung der Wirbelsäule);
  • Hypoplasie der Brust (verminderte Entwicklung der Brustdrüse);
  • Nebennierenhyperplasie (gekennzeichnet durch Störungen in der Biosynthese von Steroidhormonen);
  • Asymmetrie von Gliedmaßen, Rumpf oder Gesicht;
  • Nabelhernie;
  • Hodensackzubehör und überzählige Brustwarzen (Politelia).

Prognose

Becker's Naevus neigt aus prognostischer Sicht dazu, auf unbestimmte Zeit unverändert zu bleiben. Der Arzt sollte Patienten darauf hinweisen, dass die Melanose von Becker eine gutartige Entität ist und keine Behandlung erfordert, außer aus rein kosmetischen Gründen. Wie bei jedem abnormalen Wachstum, das die Haut betrifft, muss Beckers Naevus jedoch regelmäßig kontrolliert werden und plötzliche Veränderungen in seinem Erscheinungsbild sollten Ihrem Arzt gemeldet werden.