Okuläre Myasthenie

Allgemeinheit

Okuläre Myasthenie ist eine Form von Myasthenia gravis, die auf die Augen- und Augenmuskeln beschränkt ist.
Autoimmunkrankheit, Myasthenie des Auges tritt auf, weil einige Autoantikörper den nervösen Mechanismus hemmen, der die Kontraktion der Muskeln erlaubt, die zum okularen Kompartiment gehören.
Die typischen Symptome der okulären Myasthenie sind zwei: Diplopie (oder Doppeltsehen) und Ptosis (oder hängenden Augenlid).
Die Diagnose einer okulären Myasthenie ist nicht immer einfach. Aus diesem Grund müssen Ärzte auf verschiedene diagnostische Tests zurückgreifen.
Derzeit gibt es keine spezifische Heilung, sondern nur eine Reihe von symptomatischen Behandlungen.

Myasthenia-eye

Bild von der Website: Neuroophthalmologie.ca.

Kurzer Rückblick auf Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die durch Müdigkeit und Schwäche einiger Muskeln gekennzeichnet ist.
An der Basis von Myasthenia gravis besteht eine ineffiziente Übertragung kontraktiler Nervensignale, die dazu dienen, die Muskeln des menschlichen Körpers zu aktivieren.
Myasthenia gravis kann Muskeln verschiedener Bereiche des menschlichen Körpers umfassen, von den Augen bis zur Brust.
Aus der Perspektive des pathophysiologischen, Myasthenia gravis zu verursachen, sind einige Autoantikörper, die „abstoßend“ gegen den Körper, an dem sie Schutz, blockiert postsynaptischen Rezeptoren der neuromuskulären Synapse bieten sollte und erregende Wirkung von Acetylcholin hemmen. Mit der Reduktion der exzitatorischen Effekte von Acetylcholin erfährt der betroffene Patient eine Muskelschwäche, insbesondere wenn er wiederholt einige Muskeln benutzen muss.
Vereinfacht das, was gerade gesagt wurde, gibt es am Ursprung der Myasthenia gravis ein anomales Verhalten einiger Elemente des Immunsystems; abnormales Verhalten, das darin besteht, die Übertragung von Nervensignalen zu behindern, die für die Kontraktion der Muskeln notwendig sind.
Gegenwärtig besteht die Behandlung von Myasthenia gravis aus einer immunsuppressiven Therapie, die eine Therapie zur Abschwächung der Immunantwort darstellt.

Was ist okuläre Myasthenie?

Okuläre Myasthenie oder okulare Myasthenia gravis ist eine Form von Myasthenia gravis, die auf die Augen- und Augenmuskeln beschränkt ist.
Es ist daher eine chronische Autoimmunerkrankung, die - für die anormalen Verhalten einiger Autoantikörper - bestimmt eine ungeeignete Übertragung von Nervensignalen für die Kontraktion der Muskeln des Augenraumes erforderlich.

IST EINE Manifestation von MIASTENIA GRAVIS

Okuläre Myasthenie kann einzeln auftreten oder eine Manifestation von Myasthenia gravis sein.
Nach einigen statistischen Erhebungen haben 90% der Patienten mit Myasthenia gravis Probleme mit den Muskeln der Augen und der Augenlider und leiden daher an okulärer Myasthenie.

Epidemiology

Okuläre Myasthenie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Es hat eine besondere Wirkung in der Bevölkerung koreanischen Ursprungs und bei Menschen, die an Erkrankungen der Schilddrüse leiden, Thymus-Erkrankungen oder Autoimmunerkrankungen, wie Sklerodermie, systemische Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Multiple Sklerose und Schilddrüsen
Ophthalmopathie.

Ursachen

Die Myasthenie des Auges ist eine Form der Myasthenia gravis und eine Autoimmunerkrankungen.
Autoimmunkrankheiten sind besonders krankhafte Zustände, die durch eine übertriebene und falsche Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind. Bei Personen mit einer Autoimmunerkrankung, in der Tat, ein Glycoprotein und zellulären Komponenten des Immunsystems erkennen als fremd bestimmte Organe und / oder Gewebe des menschlichen Körpers, und aus diesem Grunde, sie sie angreifen.
Die Aggression, die das Immunsystem gegenüber dem zu verteidigenden Körper ausübt, beinhaltet eine mehr oder weniger wesentliche Schädigung oder Veränderung der beteiligten Organe und Gewebe.
Derzeit sind die genauen Gründe, aus denen sich das Immunsystem gegen den Körper wendet, dem es Schutz bieten soll, unbekannt.
In diesem allgemeinen Rahmen, der sich auf Autoimmunkrankheiten bezieht, ist die okuläre Myasthenie keine Ausnahme, weshalb ihre auslösenden Ursachen ein Rätsel bleiben.

PATHOPHYSIOLOGIE

Wie es leicht verständlich ist, ist die Pathophysiologie der okulären Myasthenie die gleiche wie bei Myasthenia gravis. Daher liegt an der Basis des fraglichen Zustands ein anomales Verhalten einiger Autoantikörper vor; abnormales Verhalten führt zur Blockade der postsynaptischen Rezeptoren der neuromuskulären Verbindung und Hemmung der exzitatorischen Effekte von Acetylcholin.
Bei den Augen-Myasthenien sind die betroffenen postsynaptischen Rezeptoren offensichtlich diejenigen, die die Kontraktion der Muskeln der Augen und Augenlider steuern.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Die charakteristischen Symptome der okulären Myasthenie sind zwei: Doppeltsehen (oder Diplopie) und Palpebral Ptosis (oder fallendes Augenlid).
Die Anwesenheit von Diplopie hängt von der Beteiligung eines einzelnen Augenmuskels eines der beiden Augen ab.
Die Augenlid ptosis jedoch ergibt sich aus der Beeinträchtigung der normalen Funktion des M. levator palpebrae superioris (dh die Person, die für die Erhebung Muskel des Augenlids). Das hängende Augenlid ist ein Symptom, das ein- oder beidseitig auftreten kann.

Problembeschreibung weniger häufig

Unter den weniger häufigen Symptomen der okulären Myasthenie verdienen der Nystagmus und das sogenannte Cogan-Zeichen Erwähnung.
Der Nystagmus ist die schnelle und wiederholte Bewegung des Augapfels aufgrund von Muskelkrämpfen.
Das Vorzeichen von Cogan, sondern besteht in einer anormalen Aufwärtsbewegung des oberen Augenlids, eine Bewegung, die für 10-15 Sekunden nach dem Beibehalten des nach unten gerichteten Blick auftritt.

VON MIASTENIA GRAVIS NACH OCULAR MIASTENIA

Nach einigen statistischen Erhebungen zeigen 75% der Patienten mit Myasthenia gravis ihre ersten Augen- und Augenlid-Symptome.
Innerhalb von zwei Jahren entwickeln mindestens 80% der oben genannten Patienten Symptome in anderen anatomischen Bereichen des menschlichen Körpers (z. B. Brustmuskeln).
Wenn Myasthenia gravis nach 3 Jahren auf die Augen und Augenlider beschränkt bleibt, besteht eine 94% ige Chance, dass der Zustand andere Muskeln in anderen Teilen des menschlichen Körpers nicht beeinflusst.
Die fehlende Beteiligung anderer Muskeln führt dazu, dass der aktuelle pathologische Zustand den spezifischen Namen der okulären Myasthenie annimmt.

Diagnose

Okuläre Myasthenie kann ziemlich schwierig zu diagnostizieren sein, weil sie vom symptomatischen Standpunkt aus verschiedenen Zuständen ähnelt und mit einer dieser Augenzeugen verwechselt werden könnte.
Ein Fehler in der Diagnosephase kann dazu führen, dass eine geeignete Behandlung oder Verzögerung nicht geplant wird.

Die häufigste ITER-Diagnose

Im Allgemeinen umfasst das diagnostische Verfahren mit Verdacht auf okuläre Myasthenie:

  • Körperliche Untersuchung und Geschichte;
  • Bluttests;
  • Elektromyographie;
  • Der Beweis des hrronron;
  • Bildgebende Diagnostik für Bilder (z. B. Thorax-Radiographie). Sie werden vom Arzt verwendet, um Krankheiten auszuschließen, die der okulären Myasthenie ähnlich sind.

Therapie

Gegenwärtig gibt es kein spezifisches Heilmittel für Myasthenia gravis, sondern nur eine Reihe von Behandlungen zur Linderung der Symptomatik (symptomatische Behandlungen).
Die Liste der symptomatischen Behandlungen der okulären Myasthenie umfasst:

  • Verabreichung von Cholinesterase-Inhibitoren (oder Anticholinesterasen). Dies sind Medikamente, die Cholinesterase blockieren, das Enzym, das Acetylcholin abbaut.
    Der am häufigsten verwendete Cholinesterasehemmer bei okulärer Myasthenie ist Pyridostigmin.
  • Verabreichung von Kortikosteroiden. Die Ärzte verschreiben ihnen die Absicht, die Immunantwort zu reduzieren und die Autoantikörper weniger aggressiv zu machen, was den Mechanismus der Muskelkontraktion verhindert.
    Ein Corticosteroid, das häufig bei okulärer Myasthenie verwendet wird, ist Prednison.
  • Verabreichung von Immunsuppressiva. Der Zweck ihrer Verwendung ist der gleiche wie die Verabreichung von Kortikosteroiden: Verringerung der Immunantwort, um Autoantikörper weniger aggressiv zu machen.
    Immunsuppressiva, die häufig bei okulärer Myasthenie verwendet werden, sind Azathioprin, Methotrexat und Cyclosporin.
  • chirurgische Entfernung des Thymus. Bei einigen Patienten führt diese Behandlung zu einer Verbesserung der Symptome. Es bleibt ein Geheimnis, nur für jemanden wirksam zu sein, während es für andere überhaupt nicht gilt.
  • Verwendung von Augen- und Sehhilfen. Bei Diplopie kann es dazu dienen, das Auge, das Doppelbilder verursacht, zu verbinden oder eine spezielle Kontaktlinse darauf anzuwenden. Für die Palpebral Ptosis können Ärzte Krücke Brille oder Sklera Kontaktlinsen empfehlen, um das hängenden Augenlid zu unterstützen.

Prognose

Seit Einführung der immunsuppressiven Therapie hat sich die Prognose der okulären Myasthenie deutlich verbessert.
Heute haben Menschen mit okulärer Myasthenie endlich die Möglichkeit, ein fast normales Leben zu führen.