Paget-Krankheit — Pflege und Behandlung

Ursachen, Symptome, Diagnose

Die Paget-Krankheit ist eine chronische Erkrankung, die durch eine Veränderung des Zyklus des Knochenumbaus gekennzeichnet ist, wodurch einige Knochenbereiche metabolisch hyperaktiv und reich vaskularisiert werden.Paget KnochenkrankheitDie Ursache der Paget-Knochenkrankheit ist unbekannt, aber die Hypothesen deuten auf die Beteiligung einer genetischen (familiären) Veränderung und / oder Exposition gegenüber einem Virus hin.

Das anfängliche Ereignis ist wahrscheinlich durch einen deutlichen Anstieg der Knochenresorption bedingt durch die übermäßige Aktivität der Osteoklasten. Der Osteolyse folgt eine kompensatorische Zunahme des Knochenwachstums, die durch lokal rekrutierte Osteoblasten induziert wird. Die beschleunigte osteoblastische Aktivität produziert ein unorganisiertes Knochengewebe, bei dem die normale Architektur durch die grobe Anordnung von Lamellen und Trabekeln ersetzt wird ("Mosaik" -Modell). Als Konsequenz kann der neu gebildete Knochen allmählich sein Volumen vergrößern, seine biomechanische Effizienz und seinen Belastungswiderstand verringern, mit Auswirkungen auch auf die angrenzenden Gelenke. Die Knochenmatrix wird durch eine unzureichend mineralisierte, weichere und schwächere Struktur ersetzt. Der Patient, der von der Paget-Krankheit betroffen ist, ist daher anfällig für Schmerzen, Frakturen, Skelettdeformationen, sekundäre Osteoarthritis oder Kompression der Nervenstrukturen. Je nach betroffenem Körperteil können verschiedene neurologische, kardiale, metabolische oder rheumatologische Komplikationen progressiv auftreten. Die Paget-Krankheit beginnt typischerweise bei älteren Patienten und kann jeden Skelettknochen betreffen, obwohl sie häufiger in der Wirbelsäule, im Becken, in den langen Knochen der Gliedmaßen oder im Schädel auftritt.

Die Knochenkrankheit von Paget ist oft asymptomatisch, oder die klinischen Symptome werden mit anderen Alterssymptomen des Skeletts verwechselt. Typischerweise wird die Diagnose nach einer radiologischen Untersuchung oder einer routinemäßigen biochemischen Untersuchung definiert. Bluttests weisen oft auf einen Anstieg der alkalischen Phosphatase hin, ein Parameter, der den schnellen Knochenumsatz widerspiegelt. Die Knochenszintigraphie erlaubt es, den Grad der Knochenbeteiligung zu bestimmen, während eine Knochenbiopsie nur bei Verdacht auf ein Osteosarkom notwendig ist. Der Verlauf der Paget-Knochenkrankheit ist sehr unterschiedlich: Phasen der Stabilität können sich mit Perioden schneller Progression abwechseln.

Sich zu erinnern

  • Die Symptome der Paget-Krankheit können entstehen durch:
    • Hoher Knochenumsatz: tiefer und anhaltender Schmerz am betroffenen Knochensegment;
    • Deformität (Vergrößerung oder Beugung der Knochen, Behinderung, etc.);
    • Degenerative Gelenkbeteiligung (Arthritisecondaria);
    • Kompression von Nervenstrukturen;
    • Frakturen.
  • Obwohl es sich um einen chronischen Zustand handelt, breitet sich die Krankheit nicht auf neue Knochen aus, sondern neigt dazu, sich in einem oder mehreren Bereichen des Körpers zu lokalisieren.
  • Während der diagnostischen Tests muss der Arzt das klinische Bild sorgfältig beurteilen, um sicherzustellen, dass keine Krankheiten wie Morbus Paget (Herzversagen, neurologisches Defizit, Osteoarthritis usw.) auftreten.

Gegenwärtig gibt es keine endgültige Heilung für Paget's Knochenkrankheit, aber einige Medikamente können helfen, die Krankheit unter Kontrolle zu halten, die Symptome zu lindern und das Auftreten von Komplikationen zu verlangsamen (oder zu blockieren). Unter diesem Gesichtspunkt ist eine frühe Diagnose sehr wichtig, da die Prognose für betroffene Patienten im Allgemeinen gut ist, wenn die Behandlung verabreicht wird, bevor ernsthafte Störungen auftreten.
Die Wahl der therapeutischen Strategie bei Patienten mit Morbus Paget kann komplex sein, weil:

  1. es gibt keine zwei von der Krankheit identisch betroffenen Personen;
  2. Manchmal ist es schwierig vorherzusagen, ob ein Patient, der keine Anzeichen der Störung zeigt, in späteren Zeiten Symptome oder Komplikationen entwickeln kann.

In den meisten Fällen beeinträchtigt die Paget-Krankheit nicht die Lebensqualität, und eine Therapie ist möglicherweise nicht erforderlich, insbesondere wenn die Krankheit asymptomatisch ist und keine Anzeichen für eine zelluläre Hyperaktivität vorliegen. Ziel der medikamentösen Therapie ist es, Knochenschmerzen zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Derzeit sind die am häufigsten verwendeten Medikamente die Bisphosphonate, potente Inhibitoren der Knochenresorption, die es ermöglichen, die Krankheit zu kontrollieren und Schmerzen und andere Symptome zu reduzieren. Komplikationen machen oft Gebrauch von einer spezifischen Behandlung, wie zB: Therapie für schmerzhafte, entzündungshemmende Manifestationen zur Dekompression von Nervenwurzeln, chirurgische Eingriffe (nervöse Dekompression, Osteotomie zur Korrektur von Fehlstellungen oder Arthroprosthesis).

Drogen

Pharmakologische Behandlung wird empfohlen:

  • Wenn der Schmerz eindeutig mit der Paget-Krankheit zusammenhängt (und nicht mit einer anderen Knochenerkrankung);
  • Verhinderung oder Verzögerung des Fortschreitens der Komplikation

Bisphosphonate und Calcitonin sind die zugelassenen Medikamente zur Behandlung der Paget-Krankheit: Sie erlauben es, den übersteigerten Rhythmus des Knochenumsatzes zu kontrollieren, die Hyperaktivität der Knochenzellen zu unterdrücken und den Fluss der mineralisierte zu beeinflussen.
Bisphosphonate sind in der Regel die erste Wahl bei der Paget-Krankheit. Diese Medikamente reduzieren die Geschwindigkeit des Knochenumsatzes, lindern Knochenschmerzen, fördern die Heilung von osteolytischen Läsionen und stellen die normale Knochenhistologie wieder her. Die Behandlung mit Bisphosphonaten führt zu einer schnellen Remission der Symptome im Zusammenhang mit dem Anstieg des Knochenumsatzes, hat jedoch eine geringe Wirksamkeit bei anderen Symptomen.

Bisphosphonate sind zur Behandlung einer Vielzahl von Knochenerkrankungen indiziert. Zum Beispiel werden sie auch im therapeutischen Protokoll der Osteoporose bereitgestellt, wo sie helfen, die Knochendichte zu erhöhen. Bei der Paget-Therapie werden einige Bisphosphonate oral eingenommen, während andere intravenös verabreicht werden.Die orale Form ist im Allgemeinen gut verträglich, aber eine Langzeittherapie kann mehrere Nebenwirkungen haben, wie: Sodbrennen, Osteonekrose des Kiefers und manchmal erhöhte Knochenschmerzen für eine kurze Zeitspanne. Ein möglicher Calcium- und Vitamin-D-Mangel muss vor Beginn der Bisphosphonattherapie korrigiert werden, um eine Hypokalzämie zu vermeiden. Darüber hinaus sollte keines dieser Medikamente von Patienten mit schwerer Nierenerkrankung verwendet werden. Die Überwachung der alkalischen Phosphatase im Serum ermöglicht die Überwachung der Wirkungen der Bisphosphonatbehandlung und der Krankheitsaktivität.
Wenn der Patient Bisphosphonate nicht vertragen kann, kann der Arzt Calcitonin verschreiben, ein natürliches Hormon (produziert von der Schilddrüse), das an der Regulation des Kalzium- und Knochenstoffwechsels beteiligt ist. Die Calcitonintherapie reduziert Schmerzen, normalisiert den Calciumspiegel und verbessert das radiologische Erscheinungsbild des heidnischen Knochens. Calcitonin ist ein Medikament, das durch Injektion oder Nasenspray verabreicht wird. Nebenwirkungen können Übelkeit, Gesichtsrötung und Irritationen an der Injektionsstelle sein. Darüber hinaus ist zu beachten, dass die langfristige Anwendung von Calcitonin-haltigen Arzneimitteln mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden ist. Das Medikament kann für einige Patienten geeignet sein, wird jedoch als weniger wirksam als Bisphosphonattherapie angesehen und daher selten angewendet. Für den mit der Paget-Krankheit verbundenen Schmerz können Medikamente wie Ibuprofen, Naproxen, Aspirin, Acetaminophen oder verschiedene andere nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) vom Arzt angezeigt werden. In Verbindung mit einer pharmakologischen Therapie können auch Maßnahmen wie Orthesen, Stöcke und andere orthopädische Vorrichtungen bereitgestellt werden, die nützlich sind, wenn die Krankheit Gehprobleme verursacht.


Für weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung der Morbus Paget »

Chirurgie

Wenn die Symptome nicht mit einer konventionellen medikamentösen Therapie behandelt werden können, kann eine Operation verwendet werden. Diese Behandlung ist selten notwendig und sollte nur unter bestimmten Umständen in Betracht gezogen werden, zum Beispiel um schwere Deformitäten des pagetischen Knochens, Osteoarthritis, pathologische Frakturen zu korrigieren und die Nervenkompression zu reduzieren.
Blutgefäße betroffen Knochen (Hypervaskularisation). Aus diesem Grund ist es im Vorgriff auf eine orthopädische Operation möglich, eine pharmakologische Vorbehandlung durchzuführen, die die Aktivität der Krankheit reduziert, um ernsthafte intraoperative Blutungen zu verhindern oder zu reduzieren.
Chirurgie kann für drei große Komplikationen der Paget-Krankheit empfohlen werden:

  • Frakturen. Chirurgische Therapie kann helfen, die Knochen in einer besseren Position heilen;
  • Schwere degenerative Arthritis. Menschen mit schwerer Arthritis im Zusammenhang mit der Paget-Krankheit werden im Allgemeinen mit Medikamenten und Physiotherapie behandelt. Wenn diese nicht mehr wirksam sind, kann ein Ersatz der Hüfte oder des Knies in Betracht gezogen werden, um eine schwere Behinderung zu vermeiden;
  • Deformation des Knochens. Das Schneiden und Neuausrichten des pagetischen Knochens (Osteotomie genannt) kann angezeigt sein, um Stress und Schmerzen in den "unterstützenden" Gelenken zu reduzieren, wie im Fall des Knies oder der Hüfte.

Knochen, die von der Paget-Krankheit betroffen sind, können länger brauchen, um zu heilen als normale Knochen, so dass nach einem chirurgischen Eingriff eine lange Rehabilitation erforderlich sein kann. Komplikationen, die durch die Vergrößerung des Schädels oder der Wirbelsäule entstehen, können das Nervensystem schädigen. Die meisten neurologischen Symptome, selbst mittelschwere, können jedoch mit einem Medikament behandelt werden und erfordern keine Neurochirurgie. Eine dekompressive Laminektomie kann durchgeführt werden, wenn die medikamentöse Therapie Patienten mit neurologischen Problemen infolge einer Rückenmarkkompression nicht hilft.

Prognose

Der Erfolg der Behandlung hängt vom Ausmaß und Grad der Aktivität der Krankheit ab. Die Aussichten für Menschen, bei denen eine Paget-Krankheit diagnostiziert wurde, sind im Allgemeinen gut, insbesondere wenn eine Behandlung durchgeführt wird, bevor größere Veränderungen in den betroffenen Knochen auftreten. Eine medikamentöse Therapie kann die Symptome reduzieren, ist aber keine definitive Heilung. Die Behandlung sollte darauf abzielen, den Knochenumsatz so lange wie möglich zu normalisieren und zu normalisieren. Die Therapieüberwachung basiert auf der Bestimmung der Gesamtalkali- oder Knochenphosphatase, wobei berücksichtigt wird, dass der Parameter nach etwa 6 Monaten ab Beginn des Therapiezyklus innerhalb der Norm liegt. Die Patienten sollten auch wegen des Risikos eines Osteosarkoms, einer äußerst seltenen Komplikation, häufig ärztlich überwacht werden, jedoch mit einer schlechten Prognose korrelieren (die meisten Patienten sterben innerhalb von drei Jahren). Osteosarkom zeigt typischerweise erhöhte Knochenschmerzen und andere Zeichen, die für die medizinische Versorgung wenig empfindlich sind. Radiologische Untersuchungen und eine Knochenbiopsie können helfen, die Diagnose zu bestätigen.

Lebensstil

Es gibt keine nützlichen Maßnahmen, um das Auftreten der Paget-Krankheit zu verhindern. Eine gesunde Ernährung und regelmäßige körperliche Aktivität sind wichtige Maßnahmen, um die Gesundheit des Skelettdeformationen zu erhalten und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.
Um das Risiko von Komplikationen bei der Paget-Knochenkrankheit zu reduzieren, kann es hilfreich sein, diese Vorsichtsmaßnahmen zu beachten:

  • Stürze verhindern. Paget's Knochenkrankheit setzt den Patienten einem hohen Risiko für Knochenbrüche aus. Aus diesem Grund sollten Unfälle durch vorbeugende Maßnahmen wie die Verwendung von rutschfesten Matten in der Badewanne oder in der Dusche, die Befestigung freiliegender Kabel und die Installation eines Handlaufs auf der Treppe verhindert werden. In einigen Fällen kann die Verwendung eines Gehstocks oder Laufgestells empfohlen werden.
  • Gut essen. Es gibt keine spezielle Diät, um Paget-Krankheit zu verhindern oder zu helfen, aber die Diät sollte für angemessene Kalzium- und Vitamin D-Aufnahme sorgen, die Kalziumabsorption erleichtert und ist während der Bisphosphonattherapie besonders wichtig. Nach dem Rat des Arztes ist es wichtig, eine ausreichende Zufuhr von Vitaminen und Kalzium auch mit der möglichen Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln zu erhalten, die bei Patienten mit Nierensteinen sorgfältig zu bewerten sind.
  • Regelmäßige Bewegung. Regelmäßige körperliche Aktivität nimmt einen sehr wichtigen Wert an, da es hilft, Gewichtszunahme (und den Druck der Pfunde, die auf den geschwächten Knochen hinzugefügt werden) zu vermeiden, um die Knochen widerstandsfähig zu halten und die Gelenke beweglich zu halten.Bevor Sie beginnen, sollten Sie sich von Ihrem Arzt beraten lassen, um das Trainingsprogramm zu wählen, das Ihren Bedürfnissen am besten entspricht. Einige Aktivitäten können die pagetischen Knochen zu sehr schädigen oder stressen.