Pemphigus vulgaris Symptome

Definition

Pemphigus vulgaris ist eine Hauterkrankung autoimmunen Ursprungs. Es ist in der Tat durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen Desmoglein-1 und Desmoglein-3, zwei Moleküle in Signalisierung und Adhäsion zwischen epidermalen Zellen beteiligt charakterisiert. Das Ergebnis ist eine Akantholyse (aufgrund des Verlustes von Verbindungen zwischen den Zellen) mit Bildung von intraepidermalen Vesikeln und ausgedehnten Erosionen auf augenscheinlich gesunder Haut und Schleimhaut. Normalerweise tritt Pemphigus bei Personen zwischen 40 und 60 Jahren auf und ist bei Kindern selten.

Symptome und häufigste Anzeichen *

* Die mit Fett hervorgehobenen Symptome sind typisch, aber nicht ausschließlich, der Pemfigo-Vulgaritätsstörung.

Weitere Informationen

Der Pemphigus vulgaris ist durch das Auftreten von schlaffen Blasen gekennzeichnet, die in der Größe und dem klaren Inhalt variieren, aber oft kann es passieren, dass die Haut und die Schleimhautoberflächen leicht entfernt werden können, indem schmerzhafte Erosionen hinterlassen werden. Bullöse Läsionen haben eine sehr wichtige Eigenschaft: Sie entstehen auf normalen Haut- und Schleimhautoberflächen, dh sie sind nicht von irgendwelchen früheren entzündlichen Erscheinungen begleitet. Typischerweise lokalisieren sich die Blasen zu Beginn der Erkrankung im Mund, wo sie brechen und als chronische, oft schmerzhafte Geschwüre für variable Zeiträume vor dem Auftreten selbst auf kutaner Ebene bestehen bleiben. Aus diesem Grund ist Dysphagie ein häufiges Symptom.

Die Hautläsionen treten hauptsächlich auf der Ebene großer Falten (Inguinalbereiche, Achsel und Nacken) und in Druckbereichen auf. Wenn die Blasen zerbrochen sind, hinterlassen sie entzündete und verkrustete Bereiche. Im Allgemeinen ist Juckreiz nicht vorhanden. Wenn große Bereiche des Körpers betroffen sind, kann Flüssigkeitsverlust signifikant sein und das Risiko von Infektionen erhöhen. Darüber hinaus gibt es einen progressiven Rückgang der allgemeinen Bedingungen mit dem Auftreten von Symptomen wie Asthenie, Schlankheit und Appetitlosigkeit.

Die Diagnose von Pemphigus vulgaris basiert auf einer Hautbiopsie (sowohl einer kürzlich aufgetretenen Läsion als auch einer normalen periläsionalen Haut) und auf dem direkten Immunfluoreszenztest. Anti-Desmoglein-Antikörper 1 und 3 sind sowohl im Serum als auch in der Haut während der aktiven Phase der Erkrankung vorhanden. Differentialdiagnostisch sollte in Relation zu anderen bullösen Dermatosen (zB Pemphigus foliaceus, bullöses Pemphigoid, Arzneimittel-Erythem, Dermatitis herpetiformis und kontaktierendes bullöses Ekzem) gestellt werden. Zur Unterscheidung von Pemphigus vulgaris eignen sich zwei objektive Zeichen: Beim Anreiben der Haut an einer Blase mit etwas Kraft erfolgt die Ablösung der Epidermis (Nikolskys Zeichen) und Druck auf ein Vesikel kann die Ausdehnung der Läsion auf die angrenzende Haut ( Zeichen von Asboe-Hansen).

Die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden und manchmal Immunsuppressiva. Das Hauptziel ist es, die Bildung von Blasen zu verringern, Infektionen zu verhindern und die Heilung von Läsionen und Erosionen zu fördern. Die Reaktion auf die Therapie kann jedoch widersprüchlich und unberechenbar sein. Obwohl sehr wirksame Behandlungen zur Verfügung stehen, bleibt Pemphigus vulgaris daher eine ernsthafte und potentiell tödliche Krankheit.