Polycythaemia vera

Polyzythämie Vera

die Polyzythämie Vera (auch Vaquez-Krankheit genannt) ist eins chronische proliferative Krankheit des Blutes, gekennzeichnet durch eine progressive Zunahme der rote Blutkörperchen und verursacht durch eine veränderte Funktionsweise der hämatopoetische Stammzellen die Knochenmark.

Die Zellen, aus denen das Blut besteht, sind:

  • rote Blutkörperchen
  • weiße Blutkörperchen
  • Blutplättchen.

In polyzythämischen hämatopoetischen Zellen produziert eine übermäßige Menge aller drei Zelllinien, was zu einer höheren Viskosität des Blutes führt (daher der Name Polyzythämie, "mehr Blutzellen").

Die Krankheit befällt Männer häufiger als Frauen, typischerweise in der Altersgruppe zwischen 40 und 80, obwohl sie auch bei jüngeren Personen auftreten kann. Es schreitet sehr langsam voran, weshalb Patienten oft jahrelang keine Symptome haben.

Menschen mit Polycythaemia vera unterliegen einem erhöhten Risiko von Thrombose beide Arterien- (Schlaganfälle oder Herzinfarkt) beide Venen. Einige Patienten sind Blutungen durch verursacht Thrombozytenanomalien von der Pathologie, aber die Haupttodesursache ist Thrombose.

Das Ziel der Therapie, bestehend aus periodische Salze oder von Verabreichung von Chemotherapeutika, ist es, das Hoch zu reduzieren Viskosität des Blutes und Thrombose zu verhindern.

Die Parameter für die Abschätzung des Thromboserisikos sind Alter, frühere thrombotische Ereignisse und Rauchen; Heute, basierend auf Daten einer multizentrischen Studie, die von Professor Raffaele Landolfi, Professor für Innere Medizin an der Katholischen Universität Rom, koordiniert und im November über "Blut" veröffentlicht wurde, werden weiße Blutkörperchen ebenfalls sorgfältig bewertet.

Die Anzahl von weiße Blutkörperchen es scheint tatsächlich das Infarktrisiko bei Polyzythämikern zu beeinflussen; diese Korrelation ist auch in der allgemeinen Bevölkerung nachweisbar, aber bei einer viel größeren Stichprobe.

Der Grund für diesen Unterschied scheint in der Tatsache zu liegen, dass der Konzentrationsbereich von weißen Blutzellen in Polyzythämikern viel breiter ist (6 bis 30 Tausend weiße Blutzellen pro Mikroliter) als in der nicht-polyzythämischen Population (wo sie selten größer als 9 ist) Tausend pro Mikroliter).

Die Studie des Teams von Prof. Dr. Landolfi öffnet ein Fenster für eine mögliche neue therapeutische Strategie, um das Risiko eines Herzinfarkts zu reduzieren: die Verringerung der Zahl der weißen Blutkörperchen.

Zum Beispiel, durch die Verwendung von Hydroxycarbamid, ein Prinzip, das die reduziert Zellproliferation und daher die Produktion von Blutzellen bereits in dieser Pathologie, vor allem bei älteren Probanden.

Wie einige Kardiologen auch andeuten, sollte ein größeres Interesse an der Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Wirkung von Therapien bestehen, die in der Lage sind, ihre Anzahl selbst in der Allgemeinbevölkerung mit einem hohen Risiko für Herzinfarkte zu verringern.

Diese wichtige Forschung wird zu den Ergebnissen der Studie hinzugefügt ECLAP (Europäische Zusammenarbeit von niedrig dosiertem Aspirin in Polyzythämie Vera) koordiniert von Prof. Dr. Landolfi und im Januar 2004 auf dem "New England Journal of Medicine" veröffentlicht.

Nach dieser multizentrischen randomisierten Doppelblindstudie, die in 12 europäischen Ländern durchgeführt wurde und bei der 518 Patienten mit einer Nachbeobachtungszeit von 3 Jahren eingeschlossen waren, reduzierte Aspirin in niedrigen Dosen das Thromboserisiko bei Patienten mit Polycythaemia vera signifikant.

Diese Ergebnisse weisen auf ein hohes Nutzen / Risiko-Verhältnis der Verwendung von Aspirin bei Patienten mit Polycythaemia vera hin, was zeigt, dass seine Verwendung keine Kontraindikation hat, wenn sie mit anderen spezifischen Therapien für die Krankheit assoziiert ist.

Bei polyzystischen Patienten, die bereits mit einer standardmäßigen zytoreduktiven Therapie behandelt wurden (Ziel dieser Therapie ist es, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken), ist die Zugabe niedriger Dosen von Aspirin (100 mg täglich) reduziert signifikant (um über 50%) das Risiko von wichtige Pathologien Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Herzinfarkt, Schlaganfall, Venenthrombose und tödliche und nicht tödliche Lungenembolie).

Durch die Prof. Raffaele Landinolfi
Abteilungsleiter für Innere Medizin Gesundheitswesen
spezialisierte medizinische Wissenschaften (Dip)

Gemelli Poliklinik

Gemelli Poliklinik.