Protein und Proteopathie

Protein und Proteopathie

In der Medizin wird der Begriff proteopatia (Proteus [. Pref Protein.] - pathy [ausr. Disease]) bezieht sich auf eine Klasse von Krankheiten, bei denen einige Proteine ​​strukturell abnormal werden und somit die zelluläre Wirkung, Gewebe und Organe beeinträchtigen Sie enthalten sie.

Oft können Proteine ​​nicht in ihre normale Konfiguration zurückfallen; in diesem entfalteten Zustand können sie in irgendeiner Weise toxisch werden oder einfach ihre Funktion verlieren.

Die proteopatie (auch als proteinopatie, Störungen Konformationsänderung Protein oder Erkrankungen von Protein bekannt Entfaltung) auch bestimmte Krankheiten, wie Alzheimer-Krankheit, Parkinson-Krankheit, Prion-Erkrankungen (z. B. BSE), Diabetes mellitus Typ 2, Amyloidose und viele andere.

Entdeckung der Proteopathien

Das Konzept der proteopatia hat seinen Ursprung in der Mitte des neunzehnten Jahrhunderts, als im Jahre 1854, Rudolf Virchow, den Begriff „Amyloid“ für die Assoziation einer chemischen Reaktion in der „Corpora amidiert“ die Cellulose beobachtet geprägt. Im Jahr 1859 zeigten Friedreich und Kekulé, dass Amyloid anstelle von Zellulose statt aus Proteinen hergestellt wird.

Nachfolgende Forschung hat gezeigt, dass Amyloid aus vielen verschiedenen und kombinierten Proteinen besteht. Darüber hinaus haben alle Amyloide die gleiche Doppelbrechung (optische Eigenschaft) gegenüber der Kreuzpolarisation von Licht nach "Kongorot" -Färbung; Amyloide verwenden auch eine Ultrastruktur vom fibrillären Typ (wenn sie mit einem Elektronenmikroskop beobachtet werden).

Einige Proteinläsionen (Proteopathien) weisen jedoch keine Doppelbrechung auf und enthalten wenig oder keine Amyloidfibrillen; Ein sehr anschauliches Beispiel sind die Proteinablagerungen von A-beta in den Gehirnen von Alzheimer-Patienten.

Darüber hinaus hat sich herausgestellt, dass kleine nicht fibrilläre Proteinaggregate, die als "Oligomere" bekannt sind, für die Zellen jedes betroffenen Organs toxisch sind. Darüber hinaus können amyloidische Proteine, wenn sie in ihrer fibrillären Form (normal) vorliegen, relativ gutartig sein.

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