Sklerodermie, wie es sich manifestiert und was sind die Therapien

Sklerodermie, wie es sich manifestiert und was sind die Therapien

Sklerodermie ist Eine seltene Autoimmunkrankheit (10-20 Fälle pro 1.000.000 Menschen), hauptsächlich lokalisiert auf der Haut, mit sehr unterschiedlichen Symptomen zwischen einem Patienten und einem anderen. Es debütiert zwischen 30 und 50 Jahren, auch wenn es die anderen Altersgruppen nicht verschont, und es gibt eine deutliche Prävalenz beim weiblichen Geschlecht (4: 1).

Es gibt eine breite Palette von klinischen Ausdrücken. Eine Klassifikation, die auf Ausdehnung und Schweregrad basiert, unterscheidet: lokalisierte Formen (20-mal häufiger) und diffuse, schwerere Formen, die auch innere Organe betreffen (systemische Sklerodermie).

Eine auslösende Ursache ist nicht bekannt. Bei dieser Krankheit greift das Immunsystem die Endothelzellen (die das Innere der Blutgefäße auskleiden) und regt eine unkontrollierte Produktion von Kollagen, ein Bestandteil des Bindegewebes, das Gewebe, die Unterstützung und Nahrung aller Organe zur Verfügung stellt. Kollagen ist die in Narben vorhandene Substanz. Seine unkontrollierte Anhäufung verursacht eine "Verhärtung" von Hautbereichen, dh eine Fibrose (daher der Begriff Sklerodermie = harte Haut); wenn es (in ausgedehnten Formen) andere Organe des Körpers betrifft, verursacht es fortschreitende Schädigung ihrer Funktion. Sklerodermie ist offensichtlich nicht ansteckend.

In den lokalisierten Formen (auch Morfee genannt) beginnt es mit rot-violetten Flecken, die dazu neigen, fortschreitend auszuhärten; der mittlere Teil dieser Flecken wird heller, fast weißlich, umgeben von einer rosa Grenze; der letzte Aspekt (auch nach Jahren) ist der einer Narbe, dunkler oder heller (hyper oder hypopigmentiert).

Es gibt verschiedene Varianten:

  • Morphien der Kopfhaut (mit leichten Narben und totalem Verschwinden von Haaren oder Alopezie);
  • eine Form namens "Tropfen", mit einem Aussehen von kleinen und runden Flecken;
  • lineare Formen, die sich in der Subkutis bis zum Muskel und den Sehnen vertiefen; sie erscheinen mehr in den Armen und Beinen, aber verschonen Sie nicht das Gesicht ("säbelähnliche" Erscheinung);
  • Ringform (seltener), häufiger in den Genitalien;
  • die tiefe, aggressivere Morphea, die Haut, Muskeln und Knochen schnell einbezieht.

Die Symptome einer systemischen Sklerodermie sind sehr verschieden von denen der Morphae und die Schwere variiert je nach Fall. Es gibt zwei Arten:

  • Begrenzte systemische Sklerodermie, bei der die Haupt- und Anfangsstörung das Raynaud-Phänomen ist. Dies ist eine Durchblutungsstörung, die die Finger der Hände in erster Linie wirkt sich vor allem durch Kälte ausgelöst und wird durch Blässe Wechsel (durch Vasospasmus), Zyanose und dann Erythem manifestiert; Im Laufe der Zeit entsteht eine chronische Schädigung der Finger, die sich auf die Unterarme und das Gesicht ausdehnen kann. Bei 25% dieser Patienten gibt es 5 Komplikationen, die als CREST bekannt sind:
  • Subkutane Verkalkungen;
  • Raynaud (auch in den Ohren, Nase und anderen Bereichen der Haut);
  • Ösophagitis (Schädigung der Verdauungszone zwischen Mund und Magen), mit Schwierigkeiten bei der Durchleitung von Lebensmitteln;
  • Sklerodaktylie (Verdickung der Haut der Finger, mit Schwellung, die eine "Wurst" Deformation verursacht, manchmal auf den Hals, die Ohren und das Gesicht;
  • Telengektasen (Dilatation von kleinen Blutgefäßen, die auf der Haut der Hände, des Gesichts und der Lippen lokalisiert sind).

CREST ist eine sich sehr langsam bewegende Krankheit, die sich nicht auf innere Organe ausdehnt.

  • Diffuse systemische Sklerodermie: Diese Form beginnt mit dem Raynaud-Phänomen, dehnt sich aber schnell (nach einigen Monaten) auf die inneren Organe aus. Raynaud-Phänomen ist viel ernster, mit Formationen von Hautgeschwüren, auch auf die Beine, Gelenke usw. ausgedehnt. Am stärksten betroffen sind die Verdauungstrakt (Speiseröhre, Darm und Rektum, mit Schwierigkeiten beim Schlucken, schwerer Malabsorption und Schwierigkeiten zu evakuieren) Knochen und Gelenke (mit schmerzhafter Arthritis), Muskeln (Krämpfe, Muskelschmerzen und Sehnenentzündung), Nieren (bis zu Nierenversagen), Herz und Lunge. Die diffuse systemische Sklerodermie ist eine sehr ernste und schnell fortschreitende Erkrankung und sollte sofort erkannt werden.

Die Morpheen werden durch das Auftreten von Hautverhärtungsbereichen unterschiedlicher Form mit einem sehr langsamen Muster erkannt.

Systemische Formen (sowohl lokalisierte dass diffuse) in 95% der Fälle mit Raynaud beginnend: plötzliche Veränderungen in der Oberflächenbewegung von Fingern Phänomen (Wechsel der Blässe und bläuliches Aussehen oder Zyanose und Rötung) eine Alarmglocke bilden. Tinge und Schmerzen können vorhanden sein. Das Phänomen (auch bei anderen Bindekrankheiten) ist mit der Schädigung der Blutgefäße verbunden, mit einem anfänglichen Vasospasmus, vor allem aufgrund einer Absenkung der Außentemperatur (Blässe). Es folgt eine Zyanose, eine reflexartige Vasodilatation und schließlich eine länger anhaltende Rötung.

In systemischen Fällen kann Folgendes auftreten:

  • Schluckbeschwerden und Verdauungsstörungen (bis zu einer echten Malabsorption);
  • Auftreten von Verkalkungen und Zunahme der Konsistenz der Haut;
  • Gelenk- oder Muskelschmerzen;
  • Hypertonie (für Nierenschäden);
  • Atembeschwerden (Lungen, Pleura, aber auch Herzbeteiligung).

Im Fall von Durchblutungsstörungen ist es nützlich zu Kapillaroskopie, Rezept von Dermatologen / Rheumatologe: Es ist eine mikroskopische Untersuchung der Kapillaren der Nagelmatrix, die ihre Veränderungen untersuchen ermöglicht. In der systemischen Sklerodermie gibt es Megakapillaren und Bereiche, in denen die Blutgefäße fehlen (avaskuläre Bereiche). Mit den Labortests können Antinucleo-Antikörper (insbesondere Anti-Zentromer) und in diffusen systemischen Formen Anti-Scl-70-Antikörper gefunden werden.

Nicht immer Analysen helfen, die frühen Stadien der Sklerodermie zu erkennen und so ist es entscheidend, der Spezialist Besuch (Dermatologe und Rheumatologe) zu frühen Symptome zu erkennen und die mögliche Beteiligung verschiedenen Organe zu bewerten.

Es gibt keine wirklichen Vorbeugungs- oder Lebensgewohnheiten, die das Risiko verringern, an der Krankheit zu erkranken oder sie zu verschlimmern.Die einzige Prävention besteht in der Erkennung von Frühsymptomen (ausgehend vom Raynaud-Phänomen) und dem Rückgriff auf einen gründlichen Fachbesuch.

In den kutanen Formen ist es notwendig, die Sonnenexposition zu reduzieren oder einen hohen Lichtschutz zu verwenden, da dies eine Verschlimmerung verursacht.

Die kutanen Formen (Morpheen) haben eine sehr langsame und nicht ernste, auf die Haut beschränkende Form. Das Ergebnis ist vor allem "anti-ästhetisch", weil die Folgen der Krankheit dauerhaft sind. Lokale Produkte werden hauptsächlich verwendet, um den Krankheitsverlauf in den betroffenen Gebieten zu verlangsamen / zu stoppen, insbesondere Cortisone, Feuchtigkeitsspender und Weichmacher. Phototherapie wird ebenfalls verwendet.

Die ringförmige Form (die sich vor allem im Penis befindet) kann ein Kreislaufproblem verursachen und in einigen Fällen eine chirurgische Behandlung erfordern, wenn die lokale Therapie keinen Nutzen gebracht hat.

Immunsuppressiva werden bei systemischer Sklerodermie eingesetzt; In den letzten Jahren hat sich neben den Kortisonen auch der Einsatz biologischer Medikamente erhöht, mit vielversprechenden Ergebnissen im globalen Krankheitsverlauf. Es gibt auch spezifische Behandlungen für die Beteiligung von inneren Organen angegriffen von der Krankheit (Herz, Speiseröhre und Verdauungssystem, Lunge, Nieren, etc.), um die Schäden der Krankheit zu begrenzen und die Symptome zu lindern.

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