Symptome Bullöses Pemphigoid

Definition

Bullöses Pemphigoid ist eine entzündliche Erkrankung der Haut, die eine chronische bullöse Eruption verursacht.

Die Ätiologie dieser Dermatose ist autoimmun. Insbesondere wird bullöse Pemphigoid durch das Vorhandensein von Auto-Antikörpern gegen Antigene charakterisiert (dargestellt durch zwei Strukturproteine, BPAG1 und BPAG2 genannt), die in der epidermalen Basalmembran. Diese Wechselwirkung führt dazu, dass sich letztere von der darunter liegenden Dermis löst und daraus bullöse Läsionen entstehen.

Bullöses Pemphigoid betrifft vorwiegend ältere Menschen, wurde aber auch bei Kindern beschrieben.

Symptome und häufigste Anzeichen *

* Die durch die Fettschrift hervorgehobenen Symptome sind typisch, aber nicht ausschließlich, der bullösen Pemphigoid-Störung.

Weitere Informationen

Bullöses Pemphigoid ist durch das allmähliche Auftreten gestreckter Blasen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet. Diese Läsionen treten bei normal aussehender Haut oder am Rande erythematöser Plaques auf. Der Inhalt der Blase ist klar oder serum-hematisch. Die am häufigsten von dem bullösen Pemphigoid betroffenen Bereiche sind der Rumpf und die Extremitäten (insbesondere die Beugeroberflächen der Extremitäten).


Bullöses Pemphigoid

Weitere Pimfigoide Bolloso.


Die Hautläsionen gehen mit Pruritus einher, der unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann (in den meisten Fällen mild bis mittelgradig).

Das Nikolski-Phänomen negativ ist, also einen kleinen seitlichen Druck auf gesunde Haut ausübt periläsionale nicht die epidermalen Ablösung (dieses Manöver verursacht erlaubt das Vorhandensein dell'acantolisi zu bestätigen, die zum Beispiel in Pemphigus vulgaris auftritt).

Im Verlauf der Erkrankung, Ruptur des Daches der Blase bestimmt oberflächliche Erosionen durch Nettopannen, die in schwarzbraune Krusten entwickeln. Diese Läsionen durchlaufen eine fortschreitende Reepithelisierung, daher heilen sie im Allgemeinen ohne die Bildung von Narben oder Atrophie.

In bullöse Pemphigoid, das Auftreten von Blasen durch eine Prodromalphase, gekennzeichnet vorangestellt werden durch die gleichzeitige Anwesenheit von vielen verschiedenen ödematösen erythematöse Läsionen (Erythem, Quaddeln, Papeln, Vesikel und entzündlicher Plaques), ähnlich wie ekzematösen oder Urtikaria Reaktionen können gestreckt.

Bei etwa 1/3 der Patienten treten Schleimhautläsionen gleichzeitig auf.

In den meisten Fällen tritt bullöses Pemphigoid mit Erosionen und / oder desquamativen Gingivitis in der Mundhöhle auf; Läsionen können jedoch auch im Pharynx, in der Augenbindehaut, in der Nase und in den Genitalien auftreten.

Bullöses Pemphigoid hat einen chronisch rezidivierenden Verlauf und eine relativ gutartige Prognose; Die Exazerbationen der Krankheit sind im Allgemeinen weniger schwerwiegend als die erste Episode und durchsetzt mit langen klinischen Remissionen.

Die Diagnose beruht auf Hautbiopsie und auf der Suche nach und Gewebe gerichtete Autoantikörper gegen spezifische Antigene in der dermo-epidermalen Verbindung (direkte und indirekte Immunofluoreszenz), obwohl die klinische Präsentation zirkulierende, in der Regel ist charakteristisch. Bullöses Pemphigoid muss vom Pemphigus vulgaris unterschieden werden.

Die Standardbehandlung basiert auf der Beteiligung von Kortikosteroiden in systemischer Form in Fällen mit weit verbreiteter Beteiligung. Bei lokalisierten Formen mit kleinen Blasen und / oder langsamer Entwicklung kann stattdessen eine topische Kortisontherapie indiziert sein. Manchmal wird auch eine systemische immunsuppressive Therapie benötigt, um die Krankheit zu kontrollieren.