Symptome Hämolytisch-urämisches Syndrom

Definition

Das hämolytisch-urämische Syndrom (SEU) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Thrombozytopenie und hämolytische Anämie gekennzeichnet ist. Die Störung betrifft vor allem Kinder, bei denen es häufiger ein akutes Nierenversagen auslöst.

In hämolytisch-urämisches Syndrom hat eine nicht-immune Zerstörung von Blutplättchen: Filamenten, bestehend aus von Willebrand-Faktor (vWF) oder Fibrin ausführlich in kleinen Behältern abgelagert werden und mechanisch die Blutplättchen und rote Blutkörperchen, die durch sie beschädigt werden.

Zur gleichen Zeit werden verschiedene Organe durch die Bildung von Thromben betroffenen disseminierte, bestehend aus Blutplättchen und Fibrin, insbesondere an den Übergängen der arterio-Kapillar-Ebene. Das Phänomen, das als thrombotische Mikroangiopathie bezeichnet wird, betrifft insbesondere das Gehirn, das Herz und die Nieren.

Bei pädiatrischen Patienten ist die Mehrzahl der Fälle aufgrund von Episoden akuter hämorrhagischer Kolitis durch Bakterien induziert, die Shiga-Toxin (wie Shigella dysenteriae und Escherichia coli O157: H7) herzustellen.

Bei Erwachsenen sind jedoch viele Fälle idiopathisch, so dass das hämolytisch-urämische Syndrom plötzlich und spontan ohne offensichtliche Ursachen auftritt. Zu den möglichen bekannten Ursachen gehören die Nebenwirkungen auf bestimmte Arzneimittel (Chinin, Immunsuppressiva und Chemotherapeutika) und Colitis aus entero-hämorrhagischen E. coli. Hämolytisch-urämisches Syndrom kann auch während der Schwangerschaft auftreten, wo es oft nicht von Präeklampsie (oder Gestose) zu unterscheiden ist.

Andere prädisponierende Faktor ist die angeborenen oder erworbenen Mangel des Enzyms ADAMTS13 Plasma, zur Familie der Metalloproteasen gehören, spaltet, die von Willebrand-Faktor (vWF) Multimere von abnormen Größe Eliminieren der Lage verursacht kleinere Blutplättchenthromben.

Symptome und häufigste Anzeichen *

* Die durch die Fettschrift hervorgehobenen Symptome sind typisch, aber nicht ausschließlich, für die hämolytisch-urämische Syndromstörung.