Symptome Maligne Hyperthermie

Definition

Maligne Hyperthermie ist ein arzneimittel genetische durch eine Erhöhung der Körpertemperatur gefährlich gekennzeichnet Syndrom für das Leben.

Dieser pathologische Zustand ist in der Regel als Folge einer hypermetabolische Antwort auf die gleichzeitige Verabreichung eines depolarisierenden Muskelrelaxans (wie Succinylcholin) und einem Anästhetikum potent inhaliert (halogenierten Gasen, wie Halothan, Sevofluran und Desfluran). In seltenen Fällen treten Menschen nach körperlicher Belastung sekundär zu einem exzessiven Bewegung oder Wärme.

maligne Hyperthermie erkennt eine genetische Veranlagung und wird autosomal-dominant vererbt. In den meisten Fällen ist der Ursprung der Störung eine Mutation, die den Ryanodin-Rezeptor (Calcium-Kanal-Proteinfaser sarkoplasmatischen Retikulum muskuloskeletalen) beinhaltet, in der Q12-q13.2 Region von Chromosom 19 kodiert sind sie jedoch Sie wurden über 22 verschiedene Genveränderungen beteiligt in dem Syndrom identifiziert.

Bei prädisponierten Patienten kann der zugrunde liegende Mechanismus des malignen Hyperthermie zu einer Erhöhung der nicht gesteuerten, aus der Narkose, der Calciumabfluss aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskulatur induzierte in Beziehung gesetzt werden.

Als Ergebnis werden die biochemischen Reaktionen, die durch Kalzium ausgelöst beschleunigt, schwere Muskelkontraktionen produzieren und die metabolische Rate zu erhöhen.

Maligne Hyperthermie ist potenziell tödlich.

Symptome und häufigste Anzeichen *

* Die fett markierten Symptome sind typisch, aber nicht ausschließlich, die Störung maligne Hyperthermie

Weitere Informationen

In genetisch anfälligen Personen, maligne Hyperthermie tritt während der Narkose (von 10 Minuten bis einigen Stunden nach dem gleichzeitigen Verabreichung eines flüchtigen Anästhesiegases und ein entspannenden depolarisierenden Muskel) oder in der postoperativen Phase (unmittelbar im Anschluss an all ' Intervention).

Die klinische Bild ist variabel und hängt von der Kombination Droge und dem Patienten Veranlagung.

Die Symptome sind Muskelsteifigkeit (insbesondere, wenn der Unterkiefer), Tachykardie, Tachypnoe und Arrhythmien. Hyperthermie ist gekennzeichnet: die Körpertemperatur ist in der Regel größer als oder gleich 40 ° C, und kann manchmal extrem hoch sein (dh> 43 ° C).

Typische Anzeichen sind auch die Zunahme der ausgeatmeten Kohlendioxid (Hyperkapnie) und den Sauerstoffverbrauch (Hypoxie).

Der Urin erscheint braun oder offen ematuriche im Fall von Rhabdomyolyse (Zerstörung vielen Muskelfasern).

Die möglichen Komplikationen von bösartigen Hyperthermie sind respiratorischer und metabolische Azidose, Hyperkaliämie (Kalium Anstieg im Blut), Hypokalzämie, Myoglobinurie und Gerinnungsstörungen (insbesondere disseminierte intravaskuläre Koagulation).

Die Diagnose ist klinisch, basierend auf der Bewertung der in-vitro-Kontraktion der in Reaktion auf Halothan, Koffein und anderen Stoffen biopsiert Muskeln.
Patienten mit erhöhtem Risiko basiert auf Familiengeschichte der Erkrankung oder einer früheren negative Reaktion auf Allgemeinanästhesie, kann einen genetischen Test unterziehen, die die mögliche Anfälligkeit für maligne Hyperthermie auswertet.

Im Falle einer malignen Hyperthermie, bestehen hohe Priorität Behandlungen in der schnellen Abkühlung, um einer schwere des zentralen Nervensystems und zur Unterstützung von Maßnahmen zur Vermeidung der Stoffwechselanomalien vorhanden zu korrigieren. Bei einigen Patienten Intubation und die Komas sind erforderlich, um die Symptome zu kontrollieren und die notwendige Unterstützung für lebenswichtige Funktionen.

Maligne Hyperthermie hat eine hohe Mortalitätsrate und kann auf die Therapie nicht reagieren, auch wenn sie früh und aggressiv etabliert.