Symptome Wilms-Tumor

Definition

Wilms-Tumor (oder Nefroblastom) ist eine bösartige Neoplasie der Niere, charakteristisch für das pädiatrische Alter.

Die am stärksten betroffene Altersgruppe liegt zwischen dem ersten und fünften Lebensjahr, aber die Krankheit kann auch bei älteren Kindern und selten im Erwachsenenalter auftreten.

Der Wilms-Tumor ist embryonalen Ursprungs, das heißt, er stammt von der primitiven Nierenskizze ab.
Der Beginn ist überwiegend sporadisch und nur 2% der Fälle können erblich sein.

In der Pathogenese sind verschiedene genetische Anomalien beteiligt. Insbesondere kann der neoplastischen Prozess durch Mutationen und Deletionen des WT1-Gens ausgelöst wird (auf Chromosom 11), die normalerweise in der nefroblasti Differenzierung auftritt, während der frühen Stadien der Entwicklung der embryonalen Niere. Andere genetische Abweichungen, die mit dem Wilms-Tumor assoziiert sind, umfassen die Deletion von Chromosom 16 und die Verdopplung von Chromosom 12.

Nephroblastom entwickelt sich vorwiegend in einer einzigen Niere; Synchrone bilaterale Tumoren treten bei etwa 5% der Patienten auf. Manchmal kann die Krankheit in Verbindung tritt mit angeborenen Anomalien des Urogenitaltraktes (Nierenhypoplasie, zystische Krankheit, Hypospadie und Kryptorchismus), Hemihypertrophie (Asymmetrie des Körpers) oder spezifischen Syndrome (Beckwith-Wiedemann und Denys-Drash).

Symptome und häufigste Anzeichen *

* Die mit Fett hervorgehobenen Symptome sind typisch, aber nicht ausschließlich, der Wilms-Tumorerkrankung.

Weitere Informationen

Oft manifestiert sich der Wilms-Tumor als eine Masse im tastbaren und nicht schmerzhaften Abdomen (monolateral oder bilateral). In etwa 20% der Fälle ist das erste Anzeichen einer Erkrankung das Auftreten von Hämaturie (Blut im Urin), was auf eine Beteiligung der Nierensammeltubuli hindeutet.

Patienten mit Nephroblastom können auch Bauches, Fieber, Anorexie, Gewichtsverlust und Müdigkeit erfahren.

Wenn die Kompression des renalen Pedikel (Komplex von vaskulären Formationen aus Niere oder direkt an sie) aufgrund von Ischämie des Organparenchym kann eine Erhöhung des Blutdrucks darstellen.

Zu anderen Zeiten kann die Manifestation einer Krankheit dramatisch sein, da der Tumor innerhalb des Bauches brechen kann und Blutungen verursacht.

Wilms-Tumor wird häufig während einer pädiatrischen Untersuchung gefunden. Die diagnostische Beurteilung umfasst die Leistung eines abdominalen Ultraschall (Zeitpunkt an, ob die Masse zystischen oder fest ist und wenn sie in den renalen Vene oder untere Hohlvene beteiligt sind). Der Bauch-CT-Scan benötigt wird, um das Ausmaß des Tumors zu etablieren und die Ausbreitung in der regionalen Lymphknoten zu überprüfen, dem kontralaterale Niere, Leber oder Lunge. Die Diagnose wird mittels Massenbiopsie bestätigt.

Die Prognose hängt von der Tumorstadium zum Zeitpunkt der Diagnose (Krankheit lokalisiert auf die Niere oder die Ausbreitung auf andere Organe), histologischen Typ (günstig oder ungünstig) und Alter des Patienten, sondern ist in der Regel gut bei Kindern.

Die Behandlung kann chirurgische Resektion und Chemotherapie (mit Vincristin und Actinomycin D) mit oder ohne Strahlentherapie umfassen. Kinder mit fortgeschrittener Erkrankung werden ebenfalls mit Doxorubicin behandelt.

Andere häufig verwendete Arzneimittel umfassen Cyclophosphamid, Ifosfamid und Etoposid. Kinder mit sehr großen inoperablen Tumoren oder bilateralen Tumoren sind Kandidaten für eine Chemotherapie, gefolgt von einer erneuten Beurteilung und, wenn möglich, einer Resektion.