Syringomyelie

Allgemeinheit

Syringomyelie ist eine neurologische Erkrankung, die durch die Bildung flüssigkeitsgefüllter Zysten im Rückenmark gekennzeichnet ist.

Syringomyelie

Abbildung: Syringomyelie.

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Auf lange Sicht verursacht das Vorhandensein dieser Zysten, genannt Spritzen, Schäden am Rückenmark; Sie erscheinen so verschiedene Beschwerden wie Schmerzen an verschiedenen Stellen des Körpers, das Gefühl von Stärke und Schwäche, Muskelatrophie, Verlust der Reflexe, Krämpfen in den Beinen und so weiter.
Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben; In den meisten Fällen ist es mit einer Fehlbildung des Kleinhirns verbunden, die als Chiari-Malformation bekannt ist.
Für eine korrekte Diagnose benötigen wir: eine genaue objektive Untersuchung des Patienten, eine Analyse seiner Krankengeschichte und einige diagnostische Tests für Bilder.
Die einzige Möglichkeit, die Spritzen zu entleeren und (zumindest teilweise) die Symptome zu lösen, ist die Operation.

Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine seltene pathologische Erkrankung, bei der eine oder mehrere Zysten mit Flüssigkeit im Spinalkanal gefüllt sind.
Wenn sich die Zysten (auch Spritzen oder Fisteln genannt) ausdehnen, können sie das Rückenmark schwer schädigen und die Übertragung von Nervensignalen beeinträchtigen.

WAS SIND DIE CISTS UND WAS ENTHALTEN?

Die siringi sind Leitungen oder Hohlraum (griechisch „syrinx“ bedeutet „Leitung“), enthaltend Cerebrospinalflüssigkeit (oder Liquor).

Hirnhaut

Abbildung: Die drei Hirnhäute, die das zentrale Nervensystem umhüllen.

Die Hirnhäute sind schützende Membranen: die äußerste ist die Dura mater; das Zentrum ist die Arachnoidea; Endlich ist das Innerste die fromme Mutter.

Der Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater enthält die Cephalorachidian-Flüssigkeit.

Der CSF ist eine farblose Flüssigkeit, die das zentrale Nervensystem umgibt (oder CNS), schützt es vor jedem Trauma, stellt Nahrung und stellt den Innendruck (intrakranielle Druck).
Die Zerebrospinalflüssigkeit wird in den Hirnventrikeln genau am Plexus choroideus produziert; von hier fließt es in den Subarachnoidalraum, dh in den Bereich zwischen der Pia mater und der Arachnoidea.

Epidemiology

Laut einigen statistischen Studien hat die Syringomyelie eine Prävalenz von etwa 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Gewöhnlich tritt das Auftreten seiner charakteristischen Symptome zwischen 25 und 40 Jahren auf und seine Entwicklung ist im Allgemeinen langsam.
Viele Patienten mit Syringomyelie sind auch aus einer strukturellen Veränderung des Kleinhirns leiden als Chiari-Malformation bekannt (oder Arnold-Chiari-Syndrom oder Arnold-Chiari).

Ursachen

Die Syringomyelie kann eine angeborene Krankheit sein, die von Geburt an vorhanden ist, oder erworben, also im Laufe des Lebens als Folge eines bestimmten Ereignisses oder in Kombination mit einem bestimmten Krankheitszustand entstanden.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Die angeborenen Formen der Syringomyelie sind auf das Arnold-Chiari-Syndrom zurückzuführen.
Das Syndrom der Arnold-Chiari-Missbildung ist ein Kleinhirn (dh das Cerebellum) durch eine Verschiebung nach unten gekennzeichnet, genau in der Richtung des Wirbelkanals und Hinterhauptsloch, dem Basisabschnitt des Kleinhirns.

Arnold Chiari-Syndrom

Mit anderen Worten ist es ein herniated cerebellar, in dem ein Teil des Kleinhirns von dem Hinterhauptsloch ragt eindringenden den Kanal, der das Rückenmark enthält.

SYRINGOMIELIA ERWORBEN

Die Hauptursachen, die zur Etablierung einer erworbenen Syringomyelie führen können, sind:

  • Eine Rückenmarksverletzung. Unter den verschiedenen Traumata, die zur Syringomyelie führen können, gibt es eine Fraktur der Wirbel.
  • Eine Meningitis. Die Meningitis ist eine Entzündung der Membranen das Zentralnervensystem umgebenden (N.B: Das ZNS besteht aus dem Gehirn und Rückenmark). Am Ursprung einer Meningitis kann eine virale oder bakterielle Infektion auftreten.
    Arachnoiditis, dh Entzündung der Arachnoidea, ist die Form der Meningitis, die am häufigsten Syringomyelie verursachen kann.
  • Ein Rückenmarks-Tumor. Nach Ansicht der Experten, würde die Anwesenheit einer Tumormasse innerhalb des Wirbelkanals die normalen Zirkulation der Flüssigkeit verhindern, so dass zu einer lokalisierten Ansammlung zu geben, und dann zu einem siringe.
  • Starres Säulensyndrom. Es ist eine besondere neurologische Erkrankung, die durch Adhäsionen zwischen dem Rückenmark und der Wirbelsäule gekennzeichnet ist; Adhäsionen, die verhindern, dass der Knochen normal fließt.
    Die Symptome und die typischen Anzeichen des starren Säule Syndroms sind: Beinschmerzen, Rückenschmerzen, Skoliose, Inkontinenz oder Harnverhalt, Muskelschwäche und Taubheit usw.
  • Blutung im Rückenmark (oder Hämatomyelie). Hämatomyelie kann spontan oder traumatisch sein und betrifft normalerweise die arteriellen Gefäße der grauen Substanz. Normalerweise sind die Verletzungen, die zu einer Hämatomyelie führen können, die Schläge auf die Wirbel.

Wir erinnern die Leser, dass einige Formen der Syringomyelie ohne eine genaue Ursache oder einen entzifferbaren Grund entstehen. In diesen Situationen sprechen wir von erworbener Syringomyelie idiopathischer Art.

PUNKTE IN SUSPENDED

Ärzte und Forscher versuchen immer noch, einige Probleme im Zusammenhang mit der Bildung der Spritzen zu lösen und wie sie das Rückenmark schädigen.
Nach einigen Theorien, scheint es, dass siringi in Verbindung mit einer Behinderung der Fluidströmung in dem subarachnoidalen Raum befand entstehen und dass die Beschädigung des Rückenmarks ist das Ergebnis von Druck aus den Zysten am Kabel selbst.

Symptome und Komplikationen

Für weitere Informationen: Symptome Syringomyelie


Die Zeichen und die klassischen Symptome der Syringomyelie sind:

  • Schwäche und Muskelschwund
  • Verlust von Reflexen
  • Verlust der Schmerzempfindlichkeit und der Umgebungstemperatur (N.B: Mit anderen Worten, die Haut kann nicht das Gefühl von intensiver Hitze oder eisiger Kälte fühlen.
  • Steifheit von Rücken, Schultern, Armen und Beinen
  • Schmerzen in Nacken, Armen, Händen und Rücken
  • Darm- und Blasenprobleme. Der Patient verliert die Kontrolle über die Anal- und Blasenschließmuskeln.
  • Extreme Muskelschwäche und Krämpfe in den Beinen
  • Schmerz und Taubheit im Gesicht

Diese Manifestationen, die zu Beginn meist nicht sehr ausgeprägt sind, sind auf den Schaden zurückzuführen, den die Spritzen dem Rückenmark zufügen.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Trotz der Anwesenheit von Geburt an neigen angeborene Spritzen dazu, die ersten Symptome im Erwachsenenalter zu verursachen. Der Grund dafür ist die Tatsache, dass Zysten lange brauchen, um erhebliche Schäden am Rückenmark zu verursachen.
Neben der Chiari-Malformation können Patienten mit angeborener Syringomyelie auch an Hydrocephalus und Arachnoiditis leiden.


Was ist Hydrocephalus?
Der Begriff Hydrocephalus bezeichnet eine schwere Erkrankung aufgrund eines abnormalen Anstiegs der im Subarachnoidalraum und in den Hirnventrikeln enthaltenen Zerebrospinalflüssigkeit.
Dieser unverhältnismäßige Anstieg von CSF tritt auf, wenn zuvor der intrakranielle Druck (intrakranielle Hypertension) erhöht ist. Hydrocephalus zu verursachen kann sein: ein Gehirntumor, Hirnblutung, Meningitis, Enzephalitis, ZNS-Fehlbildungen, etc.
Die Hauptmerkmale des Hydrocephalus sind: erhöhter Schädelumfang, Nackenschmerzen, Epilepsie und Krämpfe.

SYRINGOMIELIA ERWORBEN

Von dem Ereignis, das die Bildung der Spritzen zu Beginn der ersten Symptome auslöst, kann es auch Monate oder Jahre dauern. Ähnlich wie bei der kongenitalen Syringomyelie verläuft die Schädigung des Rückenmarks sehr langsam.
Im Allgemeinen, wenn ein Trauma auftritt (posttraumatische Syringomyelie), erscheinen die Zeichen der Krankheit nur auf einer Seite des Körpers.

Wann kontaktiere ich den Arzt?

Bei Vorliegen eines oder mehrerer der oben genannten Symptome ist es ratsam, unverzüglich Ihren Arzt zu kontaktieren, um eine detaillierte Untersuchung zu veranlassen, in der die Ursachen der Erkrankungen festgestellt werden.
Die Beurteilung eines Experten ist von entscheidender Bedeutung, da Syringomyelie im Allgemeinen das Ergebnis anderer vorbestehender Krankheiten ist (die eine angemessene Behandlung erfordern).
Wenn Sie ein schweres Rücken-Trauma erlitten haben, können Sie zunächst keine Störung im Zusammenhang mit Syringomyelie erfahren. Dies könnte sich jedoch nach einer gewissen Zeit noch entwickeln und selbst nach einigen Monaten oder Jahren symptomatisch werden. Wenn daher verdächtige Symptome auftreten sollten, ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen und über das traumatische Ereignis zu informieren.

KOMPLIKATIONEN

Syringomyelie ist eine potenziell degenerative Erkrankung, da sich die Spritzen verbreitern, das Rückenmark mehr schädigen und die Nervenfunktionen des Patienten noch wichtiger verändern können.
Einige klassische Ausdrücke solcher Komplikationen sind:

  • Skoliose. Es ist eine abnormale Krümmung der Wirbelsäule.
  • Chronischer verbreiteter Schmerz. Je größer die Schädigung des Rückenmarks ist, desto intensiver und anhaltender wird das schmerzhafte Gefühl im Nacken, in den Armen, Händen und Rücken.
  • Ernste motorische Schwierigkeiten. Wenn sich Atrophie und Muskelschwäche verschlimmern, kann der Patient sogar beim gehen ernsthafte Probleme bekommen.

Diagnose

Um die Syringomyelie zu diagnostizieren, ist der erste Schritt die objektive Untersuchung und Analyse der klinischen Anamnese.
Sobald diese beiden Vorabkontrollen durchgeführt worden sind, werden Diagnosetexte für Bilder wie Kernspinresonanz (MRT) und TAC von grundlegender Bedeutung; Bei einigen Patienten ist auch eine Lumbalpunktion erforderlich.

OBJEKTPRÜFUNG

Während der körperlichen Untersuchung beurteilt der Arzt die symptomatische Situation und fordert den Patienten auf, die wahrgenommenen Störungen detailliert zu beschreiben.

Untersuchung der klinischen Geschichte

Wenn ein Arzt die Krankengeschichte eines Patienten analysiert, sucht er nach möglichen Auslösern und möglichen Situationen, die die Krankheit prädisponieren. Zum Beispiel werden sie untersucht:

  • Die Pathologien, die der Patient in der Vergangenheit erlitten hat
  • Die zum Zeitpunkt der Untersuchung laufenden Krankheiten
  • Wiederkehrende Krankheiten innerhalb der Familie, zu der der Patient gehört (ein Familienmitglied mit ähnlichen Störungen, etc.)
  • Situationen, in denen der Patient Opfer einer Rückenmarksverletzung geworden ist.
Syringomyelie Magnetresonanz

Abbildung: Syringomyelie bei kernmagnetischer Resonanz. Die Siringe ist rot umkreist.

NUKLEARE MAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Es gibt zwei verschiedene Arten der Kernspinresonanz (NMR):

  • Klassische Magnetresonanz. Dank der Erzeugung von Magnetfeldern liefert das NMR ein detailliertes Bild des Rückenmarks, ohne den Patienten einer schädlichen ionisierenden Strahlung auszusetzen.
  • Magnetresonanz mit Kontrastmittel. Das verwendete Instrument ist das gleiche wie für die klassische MRT. Der einzige Unterschied besteht darin, dass für den Patienten eine Kontrastflüssigkeit injiziert wird, die dazu dient, das Vorhandensein von Rückenmarkstumoren oder anderen ähnlichen Anomalien aufzudecken.
    Die Kontrastsubstanz ist die einzige Kontraindikation der Untersuchung: Sie könnte toxisch wirken oder eine Allergie auslösen.

TAC (Computerisierte Achstomographie)

Computerized Axial Tomography (TAC) liefert klare Bilder der inneren Organe einschließlich des Rückenmarks. Während seiner Ausführung wird das Subjekt einer minimalen Menge an schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt; daher ist der Test, wenn auch minimal, invasiv zu betrachten.

LUMBAR PUNCH

Die Lumbalpunktion besteht Darm, eine Probe von Cefalorachidiano Flüssigkeit und in seiner Analyse im Labor zu nehmen. Um die Flüssigkeit zurückzuziehen, wird eine zwischen den Lendenwirbeln L3-L4 oder L4-L5 eingesetzte Nadel verwendet.
Die Lumbalpunktion ist sehr nützlich, um die Ursachen der Syringomyelie zu untersuchen: tatsächlich kann sie Infektionen auf der Ebene der Meningen feststellen.

Behandlung

Wenn die Symptome der Syringomyelie das normale tägliche Leben stören, ist das einzige Mittel eine Operation.
Im Gegenteil, wenn die Syringomyelie keine Störung verursacht, wird eine einfache Überwachung der Situation durchgeführt (Überwachungsprinzip).

PRINZIP DER ÜBERWACHUNG

Das Prinzip der Überwachung besteht darin, den Patienten periodischen Magnetresonanzen und neurologischen Kontrollversuchen zu unterziehen. Dieser Ansatz ist für Patienten mit asymptomatischen Spritzen indiziert (dh sie verursachen keine offensichtlichen Symptome).
Obwohl dies eine sehr entfernte Hypothese ist, ist es möglich, dass die Zysten spontan verschwinden.

OPERATION

Der zu ergreifende chirurgische Eingriff wird basierend auf den Bedingungen ausgewählt, die die Syringomyelie hervorgerufen (oder begleitet haben). deshalb:

  • Im Falle einer Chiari-Fehlbildung kann der Operateur auf folgende Operationen zurückgreifen: Dekompression der hinteren Schädelgrube, Dekompression des Rückenmarks (dekompressive Laminektomie) und Dekompressionsschnitt der Dura mater. Alle drei Verfahren zielen darauf ab, die Kompression des Kleinhirns und des Rückenmarks zu reduzieren und versuchen, den ihnen zur Verfügung stehenden Raum zu vergrößern. Mehr Platz zur Verfügung steht für eine Verbesserung des Laugenflusses, also eine mögliche Entleerung der Spritzen.
    Mit der Dekompression der hinteren Fossa wird ein Teil des hinteren Teils des Hinterhauptsknochens entfernt.
    Bei einer dekompressiven Laminektomie wird der Wirbelabschnitt, der das Loch begrenzt, in dem das Rückenmark verläuft, eliminiert.
    Schließlich wird mit dem Dekompressionsschnitt der Dura mater die äußerste Meninge eingeschnitten.
  • Bei einem Rückenmarkstumor eliminiert der Chirurg die Tumormasse, um den Laugenfluss wiederherzustellen. Nach der Entfernung wird die Spritze automatisch entleert, wodurch die Symptome, die sie vor der Operation charakterisiert haben, rückgängig gemacht werden.
  • Im Falle eines starren Säulensyndroms kann der Chirurg auf verschiedene Methoden zurückgreifen. Die wichtigste besteht darin, die Verwachsungen, die die Wirbelsäule am Rückenmark blockieren, aufzulösen.

Mögliche Komplikationen des siringoperitonealen Shunts:

  • Rückenmarksverletzung
  • Infektionen
  • Blockiert die Zirkulation der Flüssigkeit
  • Blutungen im Rückenmark (Hämatomyelie)

Neben diesen speziellen Operationstechniken gibt es auch ein Verfahren zur augenblicklichen Reduzierung von Symptomen und schmerzhaften Empfindungen (palliative Therapie), bekannt als chirurgischer Shunt.
Der chirurgische Shunt ist ein Drainagesystem, bestehend aus einem flexiblen Schlauch, der das Entleeren der Spritzen ermöglicht. Im Allgemeinen wird überschüssige Flüssigkeit in das Abdomen (siringoperitonealer Shunt) abgelassen, ähnlich wie im Falle eines Hydrocephalus (ventrikuloperitonealer Shunt).
Da es sich um eine eher delikate und nicht komplikationsarme Methode handelt, beurteilt der Arzt die Situation sorgfältig und diskutiert mögliche Risiken mit dem Patienten, bevor er in die Praxis umgesetzt wird.


Wer führt eine Operation durch?
Der Operateur ist ein auf Neurochirurgie spezialisierter Arzt, der sich speziell mit den Problemen und Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems befasst.

PFLEGE IM FALL VON RECIDIATE

Auch bei richtiger Behandlung kann Syringomyelie nach einiger Zeit wieder auftreten (Rezidiv).
Um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen, ist es ratsam, sich periodisch einer entsprechenden medizinischen Untersuchung und einer Kernspinresonanz des Rückens zu unterziehen.
Die Neubildung einer oder mehrerer Spritzen erfordert eine zweite chirurgische Operation, häufig die Drainage der Zyste, deren Vorteile jedoch nur vorübergehend sein können.

EINIGE RATSCHLÄGE

Syringomyelie kann die Lebensqualität des Betroffenen und seine täglichen Aktivitäten stark beeinträchtigen. Daher ist es eine gute Übung:

  • Vermeiden Sie Gewichte zu heben, Anstrengungen zu machen und den Rücken zu "beladen", da dies drei Aktionen sind, die die Symptome, insbesondere die Schmerzen, verschlimmern können.
  • Kontaktieren Sie einen guten Physiotherapeuten. Dank entsprechender Physiotherapie ist es möglich, die Beweglichkeit zu verbessern, die Muskeln zu stärken und die Unterstützung zu verbessern.
  • Behandeln Sie chronische Schmerzen mit geeigneten Medikamenten. Wenn der Schmerz chronisch und quälend ist, ist es ratsam, dass der Patient seinen Arzt auffordert, eine angemessene Schmerzbehandlung zu planen.
  • Suchen Sie Komfort bei Ihren Lieben (Freunde oder Verwandte) und melden Sie sich in einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit Syringomyelie an. Es gibt zwei verschiedene Möglichkeiten, die Stimmung zu verbessern, oft deprimiert wegen der durch die Krankheit auferlegten Einschränkungen.

Prognose

Die Prognose hängt von der Schwere der Ursachen, die die Syringomyelie ausgelöst haben, und der Wirksamkeit des chirurgischen Eingriffs ab.

  • Es hängt von der Schwere der auslösenden Faktoren ab, denn je schwerwiegender der Zustand ist, der die Syringomyelie auslöst, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Folgen der Krankheit dauerhaft sind.
  • Es hängt von der Wirksamkeit der Behandlung ab, da medizinische Intervention nicht immer den normalen Fluss von Alkohol wieder herstellt, da es nicht immer die dauerhafte Eliminierung von Zysten, die mit Syringomyelie verbunden sind, erlaubt.